食道扁平上皮癌に関連するLeser-Trélatのサイン
概要
Leser-Trélatのサインは、複数の脂漏性角化症の加速発症によってマークされるまれな腫瘍随伴現象 徴候の発生は、多くの場合、大部分が消化管の腺癌である根底にある内臓悪性腫瘍を指す。 我々は、Leser-Trélatの兆候を提示し、食道の低分化扁平上皮癌と診断された65歳の男性のこのケースを報告します。 我々の知る限りでは、これは食道の扁平上皮癌とLeser-Trélatサインの第二のそのような報告された関連のみである。
1. はじめに
Leser-Trélatの徴候は、Edmund LeserとUlysse Trélatの両方が脂漏性角化症とは無関係な皮膚病変(老人性血管腫)を記載しているため、誤った名称である。 悪化する脂漏性角化症と根底にある内臓悪性腫瘍との間の可能性のある関連を最初に認識したのはホランダーであった。 Leser-Trélatの印は多数の脂漏性角化症の加速された手始めによって示されるまれなparaneoplastic現象である。 この加速は、皮膚病変のサイズおよび数の増加の両方として現れることができる。 内臓悪性腫ようと脂漏性角化症の両方が年齢の進行とともに発生率が並行して増加するため、徴候の妥当性は競合の対象となる。 症例対照研究では、脂漏性角化症と基礎となる内臓悪性腫瘍との強い関連性を示すことができなかった。 しかし、Schwartzによって、Leser-Trélatの徴候と、よく確立された腫瘍随伴病変である悪性黒色腫症との強い関連があり、したがってそれ自体が腫瘍随伴現象とみなすことができることが指摘されている。 多数のケースは胃、コロンおよびリンパ腫の腺癌を含むさまざまな根本的な敵意との急速に成長する脂漏性角化症について、一般に報告されました。
2. ケースレポート
65歳のヒスパニック男性は、徐々に悪化嚥下障害と30ポンドの意図的でない体重減少の苦情で診療所に提示されました2ヶ月. 患者は固体および液体食品の両方に嚥下障害を報告した。 患者はまた、首と背中に複数の悪化(大きさと数の両方)の暗い色の皮膚病変を訴えた。 彼の医学の併存疾患はよく制御された気管支喘息およびビタミンB12の不足を含んでいた。 患者はほぼ40年間慢性の重い喫煙を認めた。 身体検査では、血液力学的に安定した悪液質の男性(BMI:19.4)が明らかになり、首の両側(図1)と背中に”スタック-オン”の外観を持つ複数の色素沈着、よく画定され、隆起した病変が明らかになった。 皮膚病変は、特徴的な”雨滴”または”スプラッシュ”パターンに分布する脂漏性角化症と一致していた(図2)。
実験室の初期セットは、正常細胞性、正常色素性貧血(10.1g/dLのヘモグロビン)に対してのみ顕著であった。 意図しない体重減少とえん下障害のさらなる評価のために大腸内視鏡検査と食道胃十二指腸鏡検査(EGD)を受けた。 大腸内視鏡検査は、単一の3ミリメートル過形成横行結腸ポリープと良好な腸の準備を明らかにした。 EGDは、食道の下三分の一に非circumferential、部分的に閉塞塊を明らかにした(図3)。 生検では低分化型浸潤性へん平上皮癌が認められた(図4)。 胸部、腹部、および骨盤のその後のステージングコンピュータ断層撮影(CT)スキャンでは、腹腔軸よりも優れたいくつかの拡大したリンパ節とともに遠位食道に腫瘤が明らかになった(図5)。 超音波内視鏡検査では,腫ようが固有筋層に浸潤し,周囲リンパ節腫脹を認めた。
患者は栄養サポートのために外科的胃瘻造設術を受けた。 その後,毎週パクリタキセルとカルボプラチン療法による放射線療法と化学療法を開始した。 患者は食道の固まりのサイズの重要な改善を明らかにしたPaclitaxelおよびCarboplatinの養生法の8つの周期の完了時に繰り返しEGDを、受けました。 しかし,脂漏性角化症は並行して退行しなかった。
3. 議論
レーザートレラートの兆候が真の腫瘍随伴現象であると考えることに対して様々な議論がなされたにもかかわらず、Curthは、黒皮症およびその頻繁な関連性-噴火性脂漏性角化症などの皮膚腫瘍随伴現象の診断基準を提供した。 このまれで議論の余地のある兆候の病因はあまり理解されていません。 基礎となる新生物に由来する成長因子は、これらの腫瘍随伴性噴火性疾患の発症において役割を果たすと仮定されている。 関与する成長因子には、免疫反応性ヒト成長ホルモン、形質転換成長因子-α、インスリン様成長因子、および表皮成長因子が含まれる。 根底にある悪性腫瘍の分散は、病因に関与する異なる成長因子を説明する。 Leser-Trélatの徴候に関連する最も一般的な内臓悪性腫瘍には、患者の約3分の1の胃腸管の腺癌および約5分の1のリンパ腫が含まれることが注目されて 根底にある固形新生物の除去時の皮膚病変の退行は、すべての患者の約半分にのみ見られる。
Leser-Trélatの徴候は胃腸管の癌腫と最も一般的に関連しているとしても、食道の扁平上皮癌との関連は非常にまれである。 私たちの知る限りでは、これは文献で報告された第二のそのような関連に過ぎない。 これらの噴火性病変の最も一般的な発生部位は、胴体(最大76%)、四肢(38%)、顔面(21%)、および頸部(13%)である。 患者の病変は主に背中と首に分布していた。 このparaneoplastic現象の皮膚病変はそれ自身に温和で、頻繁に根本的な新生物の処置に退行します。 しかし,放射線および化学療法により腫ようサイズが有意に収縮した後でさえ,皮膚病変は退行しなかった。
食道扁平上皮癌に関連するLeser-Trélatの徴候のこの症例を報告し、そうでなければ良性で無症候性であり、しばしば無視される発疹性脂漏性角化症の提示は、詳細な病歴と徹底的な身体検査の誘発を促す不吉な徴候である可能性があることを強調する。 警報徴候か印は相関関係があるテストによって続かれるべきです。
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