Diagnostic and therapeutic errors in trigeminal autonomic cephalgia and hemicrania continua:a systematic review
TACsおよびHCの診断、治療または管理におけるエラーを報告している元の記事の系統的文献検索を行いました。 私たちはまた、議論を豊かにするためのレビュー記事を探しました。 さらに、私たちは日々の練習で観察した誤った管理のケースを考慮しました。
文献検索
PubMedデータベース検索は、以下の”用語の組み合わせ”を使用して、25September2012まで実行されました:”（”群発性頭痛”または”発作性片頭痛”またはSUNCTまたは”結膜注射および裂傷を伴う短期間の片側神経性頭痛発作”またはSUNAまたは”頭蓋自律神経機能を伴う短誤診または診断不足）”。 英語の記事のみが考慮されました。 また、関連性があることが判明した研究の参照リストからの記事、および著者によって知られている文献からの記事も関連性があると考えました。
データ抽出
2人の研究者（M.VとF.A.）は、文献検索で特定されたすべての記事の抄録を別々に調べました。 記事のタイトルや要約が出版物に関連するデータが含まれている可能性があることを示唆したときはいつでも、原稿全体が検査されました。 以下の関連データは、受け入れられた記事から抽出されました: 出版情報（著者、年）、研究の種類（症例報告/シリーズ、クリニックベースの研究、人口研究）、サンプル（患者数）、臨床データ（最終診断、以前の間違った診断と関連する治療、相談された医師の数と種類と診断を修正する時間、正しい診断後の誤った治療）。 データ抽出のための合意は良好であった。 コンセンサスによって解決された意見の不一致の唯一の二つのケースがありました。
結果
検索戦略では、169の公開された記事が特定されました。 これらの169の論文のうち、13は関連性があり、156は基準を満たしていませんでした（図1）。 追加の9つの研究は、関連する論文やレビューの参照、および著者によって関連することが知られていた文献をチェックすることによって同定された。 最終的に全文評価のために検討された関連記事は22件でした。 これらの22の記事はすべて分析に含まれていました。 このレビューで検討されている症例報告/シリーズおよび臨床/集団研究から抽出されたTACsまたはHCの診断および治療におけるエラーに関するデータは、表1、2、3 患者の累積数は2614人（うち2593人は検索方法で見つかった記事に由来する）であった。 CH患者は、文献で報告されている誤った管理された患者の最大のカテゴリーであることが判明した（これらの研究で報告された全人口の97,3％）。 臨床または一般集団の設定で実施された六つの主要な研究は、CH患者の診断および/または治療上のエラーを調査しました。 Erossらによる研究。、SJAASTAD&Bakketeigは、ノルウェー南部の山岳地帯にあるVågåコミューンの1838人の住民（18歳から65歳）にインタビューしながら、洞性頭痛を持っていたと信じていた100人の被験者のシリーズでCHとHCを持つ患者を特定した。 六つのCH患者が観察され、そのうち6人は診断を認識していなかった。 33CH患者と25と22HC患者で構成される二つの臨床シリーズとは別に、残りの記事は、単一の症例または他の条件として誤診TACsまたはHC患者の少数の報告 適切な診断が確立された後でさえ、処方された非最適治療に関するデータは、CHに対してのみ利用可能であった。 これはおそらく、PHおよびHCは定義上インドメタシン応答性頭痛であるが、SUNCTは報告された症例数が極めて少ない非常にまれな症候群であるという事実
レビュープロセスのフロー図。 *関連する論文やレビューの参照だけでなく、著者によって関連することが知られていた文献を確認することによって。
群発頭痛
発症からchを診断するのにかかる時間の改善が見られ、この状態の診断遅延は、正しい診断（一般に少なくとも3人の医師）に到着する前に相談された医師の数と同様に、まだあまりにも長期化している（最新の研究では3年以上）。 多くの誤診が記載され、その多くは不必要な侵襲的および不可逆的な治療につながった。 ＣＨは片頭痛，副鼻腔炎，歯／顎の問題，三叉神経痛と誤診されたことが最も多かった。 片頭痛は特に頻繁な誤診のようです。 片頭痛およびCHの攻撃の異なった一時的なパターンは典型的なケースのこれら二つの条件の間で区別することを可能にするべきであるがこの面が患者によって報告されないか、または医者によって完全に調査されなければ、混乱はこれらの頭痛の他の多くの特徴が重複できることを与えられて起こるかもしれない。 片頭痛の苦痛は患者の2/3で強度および一方的で頻繁に厳しいです。 片頭痛患者の約56％において、少なくとも1つのCAS（すなわち、流涙または結膜注射）が発作中に存在する。 また、典型的な片頭痛の特徴は、多くの場合、CH攻撃に関連付けられています。 ドイツのCH患者の大規模なコホートの研究では、ch発作は61.2％で光恐怖症またはphonophobiaと27.8％で悪心および嘔吐と関連していたが、片頭痛オーラは患者のほぼ四分の一でCH発作に先行していたことが分かった。 残念ながら、ICHD-IIは、CASが片頭痛に存在する可能性があり、悪心、嘔吐、および光/フォノフォビアがCHに存在する可能性があることを（診断基準または定義およ 臨床医のために、光恐怖症およびphonophobiaは片頭痛で両側性である間、TACsおよびHCで一方的でありがちであることに注意することは有用です、さらに悪心およ 片頭痛としてCHを誤診する危険性を高めるかもしれないもう一つの特徴は攻撃または集りの期間の間の苦痛の切換えの側面の可能性です。 多くの医師、頭痛の専門家でさえ、これがCHで起こる可能性があることを認識していません。 実際、Ｃ ｈの診断基準によれば（ＩＣＨＤ−ＩＩ、コード３．1)痛みは片側性であり、さらに、説明段落は”厳密に片側性”であると述べ、コメントセクションは”痛みは個々のクラスター期間中にほぼ常に同じ側に再発する”と指定している。 しかし、CH患者の最大14％がクラスター期間中に痛みの側方シフトを経験し、18％があるクラスター期間から次のクラスター期間への側方シフトを有することが 歯/顎問題の前の診断はそれらの37%から50%が苦痛が下顎、上顎または頬に放射したことを報告したのでCHの患者の歴史にあるために本当らしいです。 これは、CH患者がしばしば中顔面領域から発せられる痛みを記述するという事実から来ており、これは歯、顎または顎関節から生じる痛みと解釈され しかし、未治療であっても2-3時間以内に自発的に送金する関連する同側CASsに関連する一方的な攻撃の存在、および時計のような周期性を伴う再発は、CHのための強力な手がかりである。 副鼻腔頭痛（SH）は、多くの場合、臨床診療で遭遇する別の誤診です。 診療所ベースおよび診療所ベースプラス非診療所ベースのCH集団に関する研究によると、この誤診はCH患者の21％と23％の間で行われます。 洞、アレルギーおよび片頭痛の研究-SAMSSは、異なる視点を採用して、彼らがSHを持っていると信じていた一般集団から募集された100人を調査し、CHの診断規 これらのエラーは、おそらく、Ｃ Ｈ（前頭領域および上面）における疼痛の局在化および画像が典型的に鼻に言及されるＣＡＳを含むという事実、例えば鼻漏／鼻閉 しかし、SHの鼻汁は厚く、化膿性で、悪臭があり、発熱、悪寒、汗などの全身症状を伴うことが多いのに対し、CHでは明確で流動的です。 CHの診断を強く示唆する別の臨床的特徴は、攻撃の時計のような規則性である。 CH患者はまた、しばしば誤って三叉神経痛（TN）と診断される。 このシナリオは、1つの研究（CH患者の16％が以前にTNと診断されていた）によって明確に報告されていますが、臨床現場で頻繁に遭遇した状況です。 痛みの局在化とその持続時間は、ある程度、何らかの形で類似していると考えられるかもしれないが（持続時間はTNでは数秒であるが、CHでは数分である）、鑑別診断を助けるべき二つの条件の間には多くの違いがある。 これらには、CASの存在、攻撃の時計のような周期性、およびCHにおける夜間攻撃の存在（ただしTNではない）およびトリガーポイントの存在（TNのみ）が含まれる。 それにもかかわらず、TNは、何らかの理由で、多くの非頭痛の専門家が再発性顔面痛状態の患者に直面したときに考える最初の障害である。 頭痛の専門家はまた、CHとTNの共存を特徴とするまれな状態であるクラスター-チック症候群の存在を念頭に置くべきである。
治療に関しては、多くの患者は、CHの長い診断作業の過程で、不適切な治療法（しばしば侵襲的で不可逆的な、すなわち歯科処置およびENT手術）を投与された。 さらに、正しい診断の後でさえ、これらの患者の多数はまだ国際的な指針に従ってCHのための第一選択の選択と考慮されない処置と規定されました（例えばオピオイドまたは口頭triptansのような激しい処置またはpropranolol、amitriptyline、carbamazepineおよびcyproheptadineのような予防の処置）。 また、会議での臨床報告や個人的な観察から、予防治療のためのフルナリジンまたは単一の高用量全身ステロイド注入、急性治療のためのインドメタシンなどの他の非第一選択薬がCH患者に処方された事例も認識している。 上記の薬物は臨床試験で非効果的であるために見つけられました。 最後に、CHの患者の63%までそれらのうちのどれかが一貫して有効見つけることなしで代わりとなる療法を使用しました。
発作性片頭痛
私たちの文献レビューでは、PHの診断落とし穴を考慮した症例シリーズと症例報告はほとんど明らかにされていませんが、この状態は歯科病理として誤診されることが最も頻繁にあるようです。 痛みの重度の強さと、PHのいくつかの発作における頬、顎および上顎領域におけるその位置（症例の1/3では質が脈動する可能性がある）は、歯科関連の痛 しかし、攻撃の短い期間およびCASの存在は、医師を正しい診断に導くはずである。 側頭、上顎および時折耳領域におけるPHの局在化は、特定の同側咀嚼筋圧痛とともに、顎顎障害（TMD）に関連する痛みとしての誤診につながる可能性があ しかし、TMDの診断は、顎の動きおよび/または硬い/または堅い食物の咀嚼によって沈殿する痛み、顎の開口部の範囲の減少または不規則な、およびTMJsの さらに、痛みの強さの違い（TMDにおける軽度から中等度の痛みに対するPHの耐え難いほどの痛み）は、臨床医を正しい診断に導くべきである。 また、第二および第三の三叉神経枝の領域を含むことができるPHの痛みの耐え難いほどの強度、およびその断続的な一時的なパターンは、特にcaで、三叉神経痛（TN）の誤った診断をもたらす可能性がある。 攻撃が機械的トリガーによって沈殿させることができるPH患者の10％。 ただし、2つの条件のトリガーは異なります: PHでは、攻撃はC2根、C4-C5の横断プロセス、または徴候の側面のより大きい後頭部の神経上の頭部の屈曲か回転または外圧によって沈殿させることができますがTNでそれらは表面を洗浄すること、剃ること、煙ること、話すことおよび/または歯を磨くことのような行為によって、またはnasolabial折目および/または顎のある特定の小さい区域に触れることによって誘発することができます。 残念なことに、ICHD-IIはTNでのみトリガー因子に言及しています。 また、PHにおける役割についても言及していれば、誤診率は低いかもしれません。 これら二つの状態を区別することを可能にする他の特徴は、CAS（PHに存在し、TN症例の大部分には存在せず、最初の枝のTNを除いて）、痛みの持続時間（TNでは数秒から2分、PHでは2-30分）、夜間の発作の発生（PHで可能であり、患者を睡眠から目覚めさせるが、TNでは珍しい）である。 クラスター-チック症候群と同様のPH-チック症候群の可能性も、非常にまれな状態であるにもかかわらず、心に留めておく必要があります。 Cervicogenic頭痛（CEH）は頚部介入（首の動きまたは首の圧力による苦痛の誘発）の証拠と関連付けられる一方的なサイドロックされた頭痛です。 CEHは、これまでよく知られている片側性頭痛の中で最も頻繁に発生すると思われる。 2.2%である。 PHはまた苦痛が時々首および後頭部区域を含む首の動き/外圧によって誘発することができる一方的なサイドロックされた頭痛であるのでCEHと誤 このレビューでは、明らかにCEHと誤診されたPHの公表された症例は特定されなかったが、著者の臨床経験では、この誤った診断が起こり得る。 PHとCEHを区別するために考慮すべき要素は、関連するCAS（PHに存在し、CEHに存在しない）、疼痛の強さ（PHで重度または耐え難いほど、CEHで中等度）、およびその一時的なパターン（PHで頻繁に持続する発作、持続時間が変化する疼痛エピソード、またはcehで継続的な疼痛が変動する疼痛エピソード）である。 インドメタシン投与に対する完全な反応および/または根神経遮断の有効性の欠如は、PHの診断をさらに裏付ける。BenolielとSharavは、誤った診断の特定の症例を報告しなかったが、二つの条件の間の広範な臨床的重複を考えると、CHとPHを区別することの難しさを考慮した。 この点で、攻撃の頻度と持続時間（CHよりもPHがより頻繁で短い）、性優性（CHで男性とPHで女性）、攻撃中の患者の行動（chで落ち着きがない/攪拌され、一般的にPHが静穏である）などの二つの条件の間のいくつかの違いを覚えておくことは有用である。 インドメタシンの管理（Indotest）への肯定的な応答はcphの診断のための正弦qua非です。 適切に投与されたIndotestは、誤った診断だけでなく、不適切な治療、薬理学的または外科的（複数の抜歯、星状神経節ブロック、頚部交感神経ブロック、三叉神経根部、眼窩下神経部、スフェノパラチン麻酔注射および神経節切除、アーノルドの点の浸潤、篩骨洞切除）で処方される可能性も防ぐことができる。
SUNCT
SUNCTが他の条件として誤診された2つの公開された症例のみを特定しました; 両症例ともＴＮは誤って診断された状態の一つであった。 条件が大幅に重複している臨床表現型を持っているので、TNからSUNCTを区別することは、困難な場合があります。 考慮すべき主な側面には、自律神経の特徴（SUNCTで流行し、TNではまれ）、疼痛の局在（SUNCTではV1およびTNではV2/3）、および不応期（SUNCTでは存在せず、TNに存在する）が 原発性刺すような頭痛（PSH）は、特発性の状態であり、片頭痛（約40％）およびCH（約30％）などの他の原発性頭痛を有する人々によっても一般的に経験される。 PSHは、一方的ではあるが不安定で、中等度から重度の、ジャブまたは刺すような痛みを特徴とし、数秒から3秒以上持続する（Vågå研究では、10-120秒続く”延長されたジャブ”の症例もあった）。 PSHは、痛みの部位および放射線（しばしば1つの攻撃から他の攻撃に変化する）、CASおよびトリガーの欠如、および攻撃の持続時間の短い（通常は5秒未満、SUNCTでは49秒の平均）に基づいてSUNCTと区別することができる。 SUNCTはまた、歯の痛みとして誤診することができます。 歯科への影響の観点からのTACsのレビューは、顔の痛みを経験することに加えて、SUNCTの患者が隣接する歯に放射する痛みを訴えた症例を報告した。 これは抽出、occlusal副木および不正確な薬剤の処置のような歯の苦痛のための治療上の介在で、起因しました。 他の治療上の誤りは、ＴＮ、非定型片頭痛、およびＣ Ｈのような原発性頭痛症候群としてのＳＵＮＣＴの誤った診断に起因している（表３参照）。
Hemicrania continua
歯の痛みやTMDを模倣したHCのいくつかの報告された症例があります。 HCのレビューと症例報告によると、患者は歯痛やTMDのために彼らのHC症状を間違えることができます。 ロッシら 記載されています25HCのためのICHD-II基準を満たす患者は、三年間にわたってイタリアの頭痛センターに出席1612被験者の中から選択されました。 これらの患者の五十から二パーセントは前に片頭痛と誤診されました。 これは、おそらく、特定の片頭痛の特徴（疼痛関連のものおよび関連する症状）がHCでも起こり得るという事実によるものである。 実際に、Ｒｏｓｓｉらによって記載されたＨ ｃ患者の４ ０％は、ＲＯＳＳＩらによって記載された。 HCの苦痛の増悪の間に片頭痛のためのICHD-IIの規準を満たしました。 容易に誤診につながる可能性のあるHCのあまり一般的でない特徴は、痛みの悪化の前または最中に片頭痛のオーラの発生である。 Rossi et al.によって記載された25人のHC患者のうちの七人。 以前はCHと誤って診断されていました。 著者らによると、これはおそらく、HC患者の32％が痛みの悪化の間にCHの診断基準を満たしていること、およびHC患者が最も重度の頭痛のみを記述し、持続的な低レベルの頭痛の存在を報告しない傾向にあることによるものであった。 エピソード的な頭部/顔面痛症候群の症例を調査する医師は、患者がより低い強度の痛みを経験するかどうかを常に確立しようとするべきである。 ＣＥＨと誤って診断されたＨ ｃ患者の四つの症例（三つの異なる論文で報告されている）を同定した。 CEHおよびHCは両方首介入の印そして徴候と一緒に伴われることができる連続的な一時的なパターン（cehにエピソードか連続的な変動パターンがある場合 他の症状の存在のための平均比片頭痛/CEHは、吐き気のためのほぼ5、痛みのズキズキの質のための4、光恐怖症のためのca3.5であった）。 Indotestおよび/または麻酔の封鎖への応答はこれら二つの同じような条件の間で決定的に区別できます。 Ｈ ｃの誤診としてのＳＨはRosｓｓｉらによってのみ報告された。 しかし、副鼻腔、アレルギーおよび片頭痛の研究でも。 最も重要な臨床的差異は、鼻汁（HCでは透明で流動性であるが、SHでは”感染性”である）に関係する。 日常的な臨床作業では、鼻内視鏡データ、CTおよび/またはMRI画像、および/または急性または急性慢性鼻副鼻腔炎の実験室証拠が診断的に必要とされる。 HCの治療上の誤りは、常に状態の誤診に二次的であり（PHのように、インドメタシン応答はHCの診断基準である）、患者は間違った薬理学的治療だけでなく、不必要な抜歯、TMDまたはENT手術、理学療法、または補完的および代替医療療法を受けることができる。