JOPによって治療されました。 膵臓のジャーナル
キーワード
低血糖;Insulinoma;Nesidioblastosis;膵切除
はじめに
Nesidioblastosisは、膵管上皮からのランゲルハンス島の新形成を記述したLaidlawによって造語された用語です。 Nesidioblastosisは幼年時代のよく確認された無秩序ですが、成年期にまれであり、ケースの限られた数だけ記述されていました。 Nesidioblastosisの発生は増加して、病的な肥満のための胃のバイパスの後で大人で大抵見られます。 すい亜全摘術による以前の手術を受けていない患者における成人発症ｎｅｓｉｄｉｏｂｌａｓｔｏｓｉｓの症例を報告した。
ケースレポート
50歳の女性は、1年以来、めまいと意識喪失の複数のエピソードの歴史を提示しました。 三次医療センターでの詳細な評価では、インスリン12.8IU/mL、C-ペプチド3を示す生化学的報告に基づいて、高インスリン血性低血糖と診断された。無意識の攻撃の間に血糖30mg/dLで6mg/mL。 腹部造影ｃｔでは，インスリノーマと疑われる頭部およびすいの未硬化過程に多発性の小増強病変を認めた。 彼女は手術中の超音波指導の下で4つの小さな膵臓病変の脱核と開腹術を2010年に受けました。 病変の大きさは2.0×1.2×0.3cm、2.0×1.0x0.3cm、1.2×1.2×0.5cm、および0.5×0.5×0.4cmであった。 病理組織学的検査では，これらの病変はｎｅｓｉｄｉｏｂｌａｓｔｏｓｉｓを示唆する顕著な核および導管複合体を有する過形成性不規則島を示した。
この手術後、彼女の低血糖は半年間改善していたが、その後、彼女は再発性低血糖発作を取得し始めました。 血清インシュリンとｃ-ペプチドレベルが高く，血糖値が低かったことから再発を示唆した。 腹部造影ｃ ｔおよびｍｒｉではすい病変は認められなかった。 経口ジアゾキシドと高糖食で無反応で治療した。 したがって、再開腹手術を受けることを決定した。 術中超音波とすいの手動触診を行い，焦点病変は明らかにしなかった。 ネシジオブラストーシスが疑われたため，すい亜全摘術（80％）とひ摘術を施行した。 術後経過は良好であった。
切除標本は、ヘマトキシリンとエオシン（H&E）、クロモグラニンとシナプトフィシン染色を用いて研究され、ネシジオ芽細胞腫を示唆する膵島細胞肥大とのductuloinsular複合体を明らかにした（図1と2）。 すい亜全摘術の一年後，無症候性であった。 空腹時および食後の血清グルコースレベルは、食事の変更によって治療されている軽度のグルコース不耐症を明らかにした。p>
図1。 液胞性神経内分泌細胞を示す膵管上皮（H&E,40x）。
図2。 神経芽細胞腫（免疫組織化学シナプトフィシン、20倍）の特徴であるDuctuloinsular複合体。
ディスカッション
成人の高インスリン血性低血糖は、最も一般的にインスリン腫によって引き起こされます。 しかし、まれに、それは幼児期の病気であるnesidioblastosisによって引き起こされる可能性があります。 大人の手始めのnesidioblastosisは非insulinomaのpancreatogenous hypoglycemicシンドロームの記述に今組み込まれています。 非インシュリノーマすい性低血糖症候群と術前インシュリノーマとの鑑別は困難であるが，外科的治療法が異なり，術前に疑われなければ再発および再手術につながる可能性があるため重要である。
非インスリン腫膵因性低血糖症候群の古典的な臨床的特徴は、インスリン腫患者には存在しない食後低血糖（食事の4時間以内）である。 しかし、空腹時低血糖は、非インスリン腫膵因性低血糖症候群でも起こり得る。 Insulinomaのようなhypoglycemiaのエピソードの間に、低い血しょうベータhydroxybutyrateおよび否定的なsulfonylurea/meglitinideスクリーンと血しょうインシュリン、Cpeptideおよびproinsulinの集中の不適当な上昇があります。 Insulinomaの特徴である陽性の72hの絶食テストは非insulinomaのpancreatogenous hypoglycemicシンドロームで否定的まだ確定的な診断のために十分ではないです。 従来の放射線検査は、CTやMRIのように、nesidioblastosisからinsulinomaを区別する上で確実に有用ではありません。 すいの経胃超音波検査はインシュリノーマの局在化に非常に有用である。 特別なinterventionalテストは、肝の静脈の見本抽出を用いる選択的な幹線カルシウム刺激テストのような、焦点異常（insulinoma）と拡散プロセス（島の細胞肥大/nesidioblastosis）を区別するた フッ素-18-Ldihydroxyphenylalanine（18F-DOPA）陽電子放射断層撮影は、他の診断検査が陰性である場合には、ネシジオ芽細胞腫からinsulinomaの診断と分化のための別の有用な術前イメージングモ これらの試験は、可用性の欠如のために私たちの患者では行われませんでした。 診断は主に、1）臨床診断手順によるインスリノーマの排除、および2）膵臓組織の病理学的分析に基づいている。 したがって，すい病変が検出されない食後低血糖患者では，ｎｅｓｉｄｉｏｂｌａｓｔｏｓｉｓを疑い，すい亜全摘術-遠位切除術を行う準備をして開腹術を行うべきである。 診断のための焦点病変がない場合の術中凍結切片の役割は議論の余地がある。
その診断を確立するための病理学的基準は、異なる大きさの島の存在および腺房実質に散在し、しばしば小さなまたは大きな管（導管複合体）と密接 我々の場合、空胞化細胞は膵管上皮から生じることが見られた（図1）。 免疫組織化学では、これらの細胞は、導管複合体を形成する神経内分泌細胞であることが同定された（図2）。
Nesidioblastosisは、異なる臨床転帰を特徴とする病巣型およびびまん性型に分類される。 限局性ネシジオブラストーシスは，巨大核を有するductuloinsular複合体および肥大したインスリン細胞を含む小島様細胞クラスターの結節性過形成を示す。 対照的に、びまん性nesidioblastosisは、不規則な大きさの島を有する膵臓全体を含む。
このケースは、拡散型と焦点型の両方の特徴を有しており、おそらく”混合型”が存在することを示唆しており、その可能性は将来の研究で検討する必要が
私たちの患者は非常に珍しいと思われる再発を発症する前に、最初の手術後6ヶ月間無症候性であった。 この臨床コースの可能な理論的説明は次のとおりです:
•焦点病変の過形成島は、焦点病変の除去後に徐々に分泌過多を開始した膵臓の残りの部分からのインスリン分泌を抑制していた;
•成人発症nesidioblastosisの正確な原因は知られていない。 遺伝的に素因のある個体では、Roux en Y胃バイパスのような環境刺激が、導管上皮からの膵島の新生を誘発する可能性がある。 焦点病変の除去にもかかわらず、未知の刺激は再発につながる残りの膵臓組織における膵島細胞過形成を誘発し続けたと主張することができた。
これらの仮説は、この疾患の病因のより良い理解のために将来の研究で研究する必要があります。
非インスリノーマ膵因性低血糖症候群の治療戦略には、膵切除術およびジアゾキシドおよびオクトレオチドによる医学的治療が含まれる。 特発性ｎｅｓｉｄｉｏｂｌａｓｔｏｓｉｓより胃後バイパス非インシュリノーマすい性低血糖症候群では治療がより有効である。 ジアゾキシドは、しばしば血糖値を制御するためにperioperatively使用されます。
膵切除の程度は議論の余地がある。 いくつかの研究では、選択的動脈カルシウム刺激試験が切除の程度を導くのに有用であることが示されているが、Witteles et al. 膵臓の60-89%の切除が示されています（すなわち 糖尿病の危険がnormoglycemiaの達成の70%の成功率との10%の下にあるので）多分nesidioblastosisのための最も適切な外科です。
要約すると、成人発症nesidioblastosisは、insulinomaのない内因性高インスリン血症低血糖症の患者で疑われるべきまれな疾患である。
利益相反
著者は潜在的な利益相反を持っていません
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