Oculopharyngeal筋ジストロフィー(OPMD)ファクトシート
OPMDのための全体的な治癒的治療法はありません。 しかし、2つの最も顕著な問題–眼瞼下垂と嚥下障害–は、医療管理によって助けることができます。
眼瞼下垂の管理
眼瞼の外科的上昇は非常に成功することができます–いくつかの手順が可能であり、個人に合わせて調整する必要があります。 手順のどれも主要なものではありませんが、非常に繊細で手間がかかります。 目的はまだ目の閉鎖を許可している間対称を維持し、元通りにされた視野を可能にすることである。 多くのプロシージャのように、これらは外科、頻繁にoculoplastic外科医のこの形態の興味の外科医によって最もよく行われます。
嚥下障害の管理
軽度の嚥下障害は、食事の一貫性への適切な注意と、言語療法士(しばしば音声および言語療法士–塩と呼ばれる)によって教えら 減量があれば食糧補足は栄養士によって助言されるかもしれません。 より厄介な嚥下障害では、上部食道括約筋が弱い嚥下を妨げる可能性があるため、この筋肉を伸ばすか切断することは、少なくともしばらくの間、助け これは、拡張器で筋肉を伸ばすか、輪状咽頭筋切開術と呼ばれる手術で筋肉を切断することによって達成されます。 同じような一時的な効果はbotulinimの毒素(”Botox”)の注入と作り出すことができます。 手順の選択は、多くの場合、患者の好みと同じくらい地元の専門知識と施設によって決定されます。長年にわたる嚥下障害がそのような措置に対応できず、適切な栄養を予防するために進行する場合、または誤嚥性肺炎の危険性がある場合は、代替 最も受け入れられるのは、長期的には、胃瘻造設術である。 これは、チューブを腹部の前部を通って胃の中に直接通すための小さな手術です。 このごろこれは頻繁に止め釘(percutaneous gastrostomy)、または装備(放射線学的に挿入されたgastrostomy)によって達成されます。 これらの比較的マイナーなプロシージャは時々日の場合としてすることができます。胃瘻造設術(PEGまたはRIG)にはいくつかの利点があります:適切な栄養と水分補給を保証し、誤嚥性肺炎の可能性を軽減しますが、OPMDを持つ人々は可能であれば少量の食べ物や飲み物を飲み込むことができます。 止め釘か装備は目立たないし、衣服の下で隠すことができる。
経験豊富な医師は、嚥下が非常に障害される前に胃瘻造設術を行うことを勧めます。 嚥下障害が重度になるまで遅延すると、問題が発生する可能性があります。 栄養士は十分な栄養物の維持を助けるように止め釘または装備の供給および補足に関して助言を提供できる。
四肢の衰弱が発生した場合に対処するのに役立つ理学療法および補助援助が有用である可能性があります。
作業療法は、特に日常生活の活動が四肢の衰弱によって影響される場合に有用であることが多い。
OPMDの問題を軽減するためのさらなる提案には、特に高齢者のための毎年恒例のインフルエンザ予防接種が含まれています。 有意な嚥下障害を有する患者では、生産的な咳の迅速な評価が推奨される。