レビュー

発生学

odontoidの解剖学と発生学を定義することは、OOの病因を理解し、特に小児集団 発生の初期には、第四後頭強膜は歯根膜の頂点を形成し、これは歯根膜末端または頂端歯根骨端と呼ばれ、第一および第二の頚部強膜はそれぞれ歯根膜および軸体に寄与する。 生れの後で、odontoidに軸線の上のarticular面のレベルの下にあり、通常三、四年より若い子供で目に見えるが、八歳までに消えるneurocentral synchondrosisとして知られている第一および第二頚部sclerotomesを 歯槽骨は、脊椎の残りの部分とは異なる血液供給を有する。 神経中心synchondrosisは椎骨動脈の前方および後部の枝によってrostral管の供給を排除します。 その結果、歯状突起は、頂端アーケードと呼ばれる末端下降供給に大きく依存する。 この歯状の血液供給の相対的な欠乏は、それを虚血および壊死の重大な危険にさらす。 歯髄プロセスの血液供給は、2つの源から来ており、脊椎の残りの部分とは異なります。 椎骨動脈は、c3のレベルで後部上行動脈を放出し、それらが軸の体および歯状突起の前後を通過するときに深い貫通枝を供給し、最終的には頂端アーケードと吻合する。 さらに、前上行動脈および頂端アーケードは、頸動脈から頭蓋骨の基部および顎靭帯を通って枝を有する吻合する。 この幹線器具は容器がodontoidプロセスと軸線間の一時的なepiphyseal版を通らないので生命に重大早いです。 さらに重要なことに、アトラスが回転するときの洞穴の比較的固定された位置は、椎骨動脈の前方および後部枝による十分な血管新生を防止する。 その結果、歯状突起は末端の下降供給（頂端アーケード）に大きく依存する。 この歯状血液供給の相対的な欠乏は、特に外傷性事象において、それを虚血および壊死に対して特に脆弱にする。 さらに、歯状突起の血液供給は、血管が歯状突起に沿って密接に横断し、したがって容易に閉塞することができるため、不安定であり得る。 このような閉塞は虚血をもたらし、それは貧弱な骨折治癒およびカルス形成に寄与する可能性がある。

病因

ooの病因は議論の余地がありますが、証拠の増加は先天性仮説よりも外傷性を支持しています。 この仮説によれば、OOは、胚発生中に軸の体と融合する洞穴の失敗、または洞穴の頂点にある二次骨化中心がその主要部分と融合することに起因する。 この仮説によって許容される別の可能な説明は、発達中の洞穴の適切な尾側移動の失敗である。 この状態は、一卵性双生児および家族において記載されており、常染色体優性パターンを示唆している。 先天性病因は、ooと二部アトラス、Morquio病、Klippel-Feil症候群、多発性骨端異形成、軟骨無形成症、Larson症候群、Wolcott-Rallison症候群、chondrodystrophia calcificansなどの多くの先天性症候群および奇形との関連によってさらに支持されている。 先天性仮説を支持する著者は、外傷自体がOO形成につながることができないと提案している。 代わりに、外傷性事象は軟部組織損傷による不安定性を増加させ、その結果、既存のOOをマスク解除する可能性がある。

心的外傷後または後天的仮説は、主にFieldingとGriffinの研究に由来し、ooは歯根膜への認識されない骨折の後に形成され、その後の頂端靭帯および顎靭帯の収縮、骨折断片の気晴らし、および血液供給の切断を伴い、ooであるossicleの形成につながることを提案した。 他のいくつかの研究は、外傷後病因を支持している。 この仮説の支持者は、OOは最も一般的には洞の基部に位置し、先天性融合障害が起こると予想されるsynchondrosisには位置しないと主張する。 さらに、VerskaとAndersonは、一卵性双生児の外傷後OOの症例報告を発表し、他の双子は外傷の病歴のない完全に正常な頚部x線写真を有し、先天性病因に反対する。 症例報告OOを有する小児の調査は、外傷後無血管壊死、またはossiculum terminaleが正常な血液供給を受け続け、OOを形成する骨吸収を伴う近位歯類への外傷後の血液供給閉塞などの血管病因を示している。 それにもかかわらず、両方の病因の組み合わせは、前述の先天性症候群における歯類の骨化および靭帯の過弛緩が個人を外傷性OOに素因とするという しかし、病因にかかわらず、診断および管理は同じままである。

臨床的提示と合併症

OOの最初の記述以来、研究者はこの状態に関連する多数の症例報告とシリーズで文献を豊かにしてきました。 正確な発生率と有病率は、この異常の希少性と多くの個体におけるその静かな経過のために不明のままである。 しかし、歯牙突起の解剖学的変化を探している間、Perdikakis et al. その0が見つかりました。可能性のある頚椎病理について検査された患者の7％がOOを有し、Sankar et al. 異常な頚部x線写真の子供の3.1パーセントでそれを検出しました。 病因、自然史、および手術の必要性は議論の余地があるが、OO患者の臨床的提示は、無症候性患者における付随的所見、局所症状、頚部骨髄症の症状および徴候、および椎骨基底虚血に関連する症状の四つの主要なカテゴリに分類することができる。 この広範囲の症状は、ooによる環軸不安定性および刺激の遅い進行、OOの解剖学的タイプ（異所性対同所性）、および環軸関節のx線形態などの複数の要因に起因する可能性があり、円形型は円錐型または鈍歯型よりも重度の骨髄症症状に関連している。

症状の発症は、軽度のものを含む外傷性事象に顕著に関連しており、患者は青年期および成人期初期に頻繁に診断される。 首の痛みおよび硬直、肩の痛み、斜頸、および後頭部の頭痛は、OO患者の最も一般的な局所症状である。 いくつかの非定型症状も報告されている。 例えば、Ｚｕｓｓｍａｎ ｅ ｔ ａ ｌ． 対症療法に難治性の慢性後胸痛の症例を提示し，後にｏｏに続発する頚部不安定性と診断した。 しかし、一般集団における頭痛や首の痛みなどの症状の有病率が高いため、OOとの関連性を確立することは困難である。

脊髄症の患者は、部位および圧迫の程度に関連する一過性または進行性の症状を呈することがある。 文献は弱さ、しびれおよび感覚異常、中央コードシンドローム、ブラウンSéquardシンドローム、Lhermitteの現象、中央hypoventilationシンドローム（Ondineの呪い）、およびcardiorespiratory停止および突然死を含むそのような徴候の広い範囲を、文書化します。 ある症例報告では，重度の脊髄症を有する成人患者におけるｏｏと後環軸膜の骨化との関連を述べ，脊髄症のまれな原因である骨化は靭帯に対する慢性機械的ストレスの結果であると仮定した。OOは小脳梗塞の発症にも関与している。

OOは小脳梗塞の発症にも関与している。

三次元（3D）コンピュータ断層撮影（CT）血管造影は、環軸転位が椎骨動脈の不規則な狭窄をもたらしたことを示したので、内皮は塞栓形成のための可能性

OSの鑑別診断

歴史と身体検査に基づいて、OOの臨床症状は、頚椎の変性椎間板疾患、頚椎症、グレードII機械的首の痛み、または環軸亜脱臼（例えば、関節リウマチ一方、OOのx線鑑別診断は限られている。

一方、OOのx線鑑別診断は限られている。

考慮すべき主な診断は、歯状突起の急性骨折である。 OOは、耳小骨の滑らかな表面およびC2の基礎となる身体peg、外傷の最近の病歴の欠如、およびアトラスの前結節の硬化および肥大の可能性によって 永続的なossiculum terminaleは、OOと混同される可能性のある別の鑑別診断です。 これは、二次骨化中心における頂点の非ユニオンによって引き起こされる。 しかし、それはめったにC1-C2不安定性と関連しておらず、その結果、外科的矯正を必要としない。

Ooの診断と評価における放射線所見と画像モダリティ

大まかに言えば、OOは、開いた口、前後、および側方のビューを持つ単純なx線写真を使用して明確に視覚化することができます。 さらに、明白な動的側面x線写真は（屈曲および延長で行われる）更に大西洋軸不安定性を評価できる。 それにもかかわらず、これらのイメージングモダリティの感度および特異性は研究されていない。 一方、CTスキャン、血管造影によるCTスキャン、および磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンは、それぞれ骨の異常、椎骨動脈の配置、および脊髄圧縮および病理 そのような実例は患者の徴候の厳密な原因を識別し、外科のために計画するために必須です。 さらに、Ｈｕｇｈｅｓ ｅ ｔ ａ ｌ． 関節成分と周囲の軟部組織の動きを直接視覚化するという利点を考慮して、ooの診断に運動学的MRIの使用を推奨した。 しかし，従来のＭＲＩスキャンを用いた脊髄症患者の初期検査では，髄内脊髄腫ようとしてＯＯに続発する慢性頚椎不安定性の誤診につながることがある。

症状の状態を正確なパラメータと相関させる試みでは、不安定性を評価するためのいくつかの指標が示唆されている。 最も一般的に使用されるものは、前方（最も一般的な）、後方、または多方向、脊髄のために利用可能なスペース（カットオフとして13mmを使用）、および不安定性指数（40％以上が有意である）であるかどうか、大西洋軸不安定性の方向である。 それにもかかわらず、多くの研究者は、このようなパラメータは、不安定性の真の程度を反映することはできないと結論づけている。 さらに、ＭＲＩスキャンを使用して、Ｃｈａｎｇ ｅ ｔ ａ ｌ． ＯＯ患者における骨髄障害は，環軸不安定性ではなく，逆行性嚢胞性および線維軟骨性腫りゅうの結果であることが示唆された。

適切なパラメータに関するこのかなりの懸念は、主にOO患者、特に無症候性の患者を管理するための明確なガイドラインを設定する必要があることその種の最初の研究では、Sardi et al. OOを持つ72歳の男性の死体所見を報告しますが、頭蓋頚部不安定性の病歴はありません。 死因は不明。 肉眼的検査では，関節炎の変性は認められなかった。 歯状突起の近位部分は、軸体の明確な継続として観察され、測定１ ２であった。96×11.16×11.93mm（L X D X W）。 しかし、遠位断片は10.03×6.06×4.03mm（L X D x W）を測定し、小さなギャップによって歯類プロセスの残りの部分から分離された。 ＯＯは同所性であり，かなり可動性であり，歯状突起と接触しており，リモデリングの証拠があったが，関節軟骨は観察されなかった。 しかし興味深いことに、OOのCT測定値はほぼ半分の大きさでした（5.15×5.39×3.84mm（L x W x D））。

OOの管理

ooの管理ガイドラインは、文献の証拠が限られているため、特に状態がまれであり、その自然史があまり理解されていないため、曖昧なままである。 症候性OO（例えば子宮頸部脊髄症）を有する患者は外科的に治療されるべきであるという一般的な合意がある。 しかし、無症候性OOの治療に関してはまだ議論が続いている。

Dai et al. 保存的に管理された無症候性OOの五例は、一年以上後のフォローアップで安定したままであったことに留意した。 他の人は、無症候性OO患者の保存的治療と外科的治療の間に転帰に差がないことを見出した。 したがって、ほとんどの著者は、OOが無症候性であれば保守的なアプローチが適切であると信じていますが、臨床的および放射線学的追跡は、放射線の不安定性または重大な症状を監視するために使用されます。 しかし、無症候性患者のサブセットは悪化の危険性があると考えられているので、これらの患者は予防的脊髄融合のために考慮されるべきである。 例えば、SpieringsとBraakmanは、最小矢状直径が13mm未満の無症候性OO患者が脊髄損傷の最大のリスクを有することを発見した。 外科的介入の潜在的な候補である他の無症候性患者は若く、良好な解剖学的構造を有し、屈曲伸展X線上の環軸不安定性のx線写真の証拠を示す。

一方、未治療のOOの長期的な自然経過に関する証拠は限られているため、一部の著者は、すべての無症候性患者は、”安定した”OOを有する患者であっても、神経学的合併症を回避するためにC1-C2融合を受けるべきであると考えている。 これは、突然死、以前に診断されていないOOにおける軽傷後の重大な神経学的合併症、および後期神経学的悪化を患っている患者に関する文献の報告を考慮すると、よりよく理解することができる。 さらに、これらの患者は挿管法および患者の位置の間に首の屈曲そして延長の間に神経学的な傷害の高められた危険にあります。 これらの理由から、文献中のクラスIIIの医学的証拠は、予防的C1-C2融合がそのような場合に有益であることを示唆している。

外科医は、無症候性患者における脊髄損傷のリスクが高いと予測する放射線リスク因子を定義しようとしていることに言及する価値がある。 大西洋軸不安定性は屈曲延長フィルムのc1-C2の動きの3つ以上のmmとして定義されました。 しかし、子宮頸部屈曲伸展X線も、静的イメージング（CT、MRI、およびプレーンフィルム）上の環軸亜脱臼の程度は、神経学的状態と相関することが示されていない。 それにもかかわらず、一部の著者は、一過性または進行性脊髄症を有する患者は、神経症状のない患者よりも40％以上または20以上の矢状面回転の不安定性指数を有していたが、矢状脊柱管の直径が13mm未満であることが脊髄症と強く関連していることを見出した。 OO形態の”丸い”タイプは、脊髄症とより強く相関する。 年齢は、無症候性OOを管理する上でもう一つの重要な要因です。 例えば、子供たちは日々の活動から転倒する傾向があるため、本質的に不安定なOOに対する保護が必要になる可能性が高くなります。 さらに、毎日の活動は傷害（例えば、接触スポーツ）の危険を減らすために変更することができるが、偶発的な傷害および道路交通事故はすべての年齢層の間で共有される危険因子のままである。

症候性OOの管理に関しては、文献はまだ明確で質の高いクラスIまたはIIの証拠を欠いており、現在の管理ガイドラインはすべてクラスIIIの証拠（ケースレ 最も一般的な技術は、後部C1-C2固定および融合であるが、他の成功したアプローチが使用されている。