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先天性メラノサイト母斑における衛星病変-名前の変更のための時間 | Company Pride

“衛星病変”という用語は、皮膚科の多くの条件で使用され、一般的に主病変の縁の近くのより小さな病変を記述するために使用される。 オンライン医学辞書は、”主要なものに付随し、近くに位置するより小さな病変”(1)の定義を与え、これは肉眼的および顕微鏡的に適用することができる。 このことは、より小さな病変が親病変から広がっていることを意味する。

この定義と用語の通常の理解を考えると、その使用は先天性メラノサイト母斑(CMN)の場合には適していません。

患者が衛星病変を有すると言われる大部分の症例では、これらは主病変の周囲またはその周辺の領域に限定されず、必ずしも有意に小さくはない。 この状態での用語の使用は、メラノーマ(2)の文脈における以前の確立された正しい使用の適応である可能性が最も高いと思われるが、その使用が最初にどのように生じたかは明確ではない。 1980年代頃には文献で一般的に使用されていたようです。

さらに、”衛星”を最大のCMNに何らかの形で従属していると考えることは、その病因を解明する上で有益ではありません。 それらは、それ自体でメラノサイト母斑であり、したがって、おそらく少なくとも体細胞レベルで、別々の遺伝的事象を表しています。 「衛星」のない単一のCMNは、CMNのサイズとは無関係に、1つの遺伝的事象のみを示唆しています。 私の見解では、1つの「衛星」の存在は、1つの個体における2つの遺伝的事象を表すため、非常に重要であるということです。 小さなCMNの発生率が100人に1人の場合、1人の個人で偶然に2人の小さなCMNが発生する確率は10,000人に1人であり、3人では1,000,000人に1人に上昇する。 より多くの可能性が高いのは、複数のCMNの存在がその事象に対する感受性の結果であるということである。 これはまた、巨大なCmnが「衛星」と強く関連している理由を説明するであろう、どんな遺伝的感受性でも早期の出来事をより可能性が高いので。

これは、CMNsの場合にこれらの病変を何と呼ぶべきかという問題を私たちに残します。 私は、症例を単一または複数のCmnに分類するだけで、複数は出生時に任意の大きさの2つ以上の母斑であることを提案します。 病変の数が神経学的合併症の発生率に関連していることが既に示されているので、出生時の病変の数と大きさの範囲の正確なカウントまたは良好な推定値も記録されるべきである(3)。 私たちの実践における現在の分類は0-10です(正確な数に注意する必要があります), 10-20, 20-50, 50-100, 100-200, そして>200病変。 最大の病変は、投影された成人の大きさに関して通常どおりに分類されるべきである。 出生時の臨床像に基づいている分類の重要性は、この状態が年齢とともに変化し、一部の患者はさらに母斑を発症することはなく、他の患者は長年にわたって多数を発症することである。 病変の数の新しいカウント/推定値は、各フォローアップで行われるべきである。

伝統的に、”複数のCMNs”という用語は、個々の病変が他の病変よりも大きくない場合に予約されています。 この新しい分類の下では、これらの症例は複数のCmnのより大きな群の一部であり、病変の数および大きさによって同定されるであろう。

提案された用語の修正は、標準化された年齢で病変の数と大きさのより正確な記録を奨励することにより、臨床医間の再現性を向上させる可能性があり、したがって、合併症のリスクが最も高いものを識別する能力の向上につながる可能性がある。