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急性発症Truncal運動失調の鑑別診断：ミラーフィッシャー症候群における味覚障害の重要性 | Company Pride

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議論

この症例は、急性発症運動失調における味覚障害がDTR異常または外部眼麻ひなしで提示されるAANの診断を支援するための重要な臨床的特徴を構成することを示唆している。 正中線小脳病変は、truncal運動失調を引き起こすことが知られている（10）。 Truncal運動失調を含む散発性運動失調症の症例の鑑別診断は、同様の症状を示す多種多様な疾患および状態を考えると、複雑になる可能性がある: chronic alcohol use, exposure to toxic agents, immune-mediated inflammation (paraneoplastic cerebellar degeneration, anti-glutamic acid decarboxylase antibodies ataxia, Hashimoto encephalopathy), vitamin deficiency (a deficiency in vitamin B1, vitamin B12, or vitamin E), chronic infections, neurodegenerative diseases, hereditary spinocerebellar ataxias, brain tumors, strokes, vestibular neuritis, Sjögren syndrome, and MFS (6, 10-16). Our patient presented with dysgeusia, limb and perioral numbness, and acute-onset truncal ataxia. 四肢の脱力はなく，ＤＴＲと神経伝導は正常であったが，対称四肢と口腔周囲のしびれと味覚異常の存在が合併して末梢神経障害と診断された。 同様に、シェーグレン症候群は、関節位置感覚および味覚障害の障害に起因する感覚運動失調性神経障害を特徴とする（15、17）。 シェーグレン症候群では、しかし、知覚異常ではなく、対称性多発神経障害として提示するよりも、主に、非対称分節、または多焦点であり、通常、数ヶ月から数年（15） さらに、口の乾燥は、通常、シェーグレン症候群（における味覚障害の発症前の年のために存在している17）。 患者の症状の進化の特徴的でない時間経過を考えると、我々は可能な診断としてSjögren症候群を除外した。 我々は当初、急性発症の病歴、上気道感染症、および神経学的所見のパターンに基づいて診断としてAANを考え、抗Gq1B抗体陽性の確認後に最終診断を行った。 MFSにおける運動失調の中心的な原因を支持する証拠は、現在（18）弱いですが、私たちの患者は、顔面神経麻痺と球麻痺の非存在下でわずかにぼやけた発 したがって、この場合には、中心的な原因も考慮される可能性があります。

本知見は、MFS患者における味覚障害の存在に関する以前の報告（表）（1、4-9）と組み合わせて、味覚障害がMFSのまれな臨床症状を構成する可能性があることを示唆している。 味覚障害は約0で起こる。ギラン-バレ症候群（GBS）を有する6-2％の患者（19、20）、我々は以前に味覚障害が6のうち10連続したGBS患者（21）に存在していたことがわかったが。 さらに、これらの患者の20％が自発的に味覚障害を訴え、詳細な病歴チャートは、患者の40％が味覚障害を有していたことを明らかにした（21）。 ＤＴＲの欠如／減少または外眼運動異常を伴わないトランカル運動失調を有していたが，自発的に味覚障害を報告したため，早期に味覚障害を認識することができた。 味覚障害を提示するMFSの以前の七例は、外部眼筋麻痺、運動失調、およびDTRの不在（1、4-9）を含む典型的なMFS神経学的特徴を有し、すべての一つのケース（1）を これに対し，右眼の複視および外眼運動の存在は以前に眼を失っていたため評価できなかったが，本症例は四肢運動失調および対称肢および口周囲しびれを呈し，いずれも免疫療法なしで自発的に改善した。 したがって，本症例の経過はＡＡＮと一致していたと考えられる。 その結果、味覚障害は、AANの場合のように診断が困難である場合でも、MFSの診断を支援するための重要な臨床的特徴を構成する可能性がある。

テーブル。

ミラー-フィッシャー症候群による味覚障害患者の臨床的特徴。th>

年齢 性別 性別 eo 運動失調 dtr dysgeusia Fnp Fnp Fnp Fnp Fnp fnp

rowspan=”1″colspan=”1″>先行感染

治療 dysgeusia回復期間 1 49 M 完全なEO 四肢および四肢運動失調 四肢および四肢運動失調 rowspan=”1″colspan=”1″>不在 はい、モダリティのレポートはありません 遅延発症 URI いいえ いいえ いいえ いいえ いいえ いいえ

d rowspan=”1″ 5 38 m 左の視線で複視 四肢および四肢運動失調 存在しない 塩味、酸味、苦味 なし なし なし なし なし なし Uri ivig ivig 5日 4 41 41 41 41 41 m 不完全なeo トランカル運動失調 胃腸炎 IVIg 奇妙な味 なし 胃腸炎 IVIg IVIg IVIg IVIg IVIg

d rowspan=”1″colspan=”1″ 6 60 f 完全なeo truncal運動失調 不在 甘い味と塩味 なし URI IVIg 甘い味、7日; 塩辛い味、12日 7 53 m m 外転、内転および上転の障害 外転、内転および上転の障害 colspan=”1″>四肢および四肢運動失調 不在 はい、モダリティのレポートはありません なし uri uri uri uri uri 35日 9 rowspan=”1″colspan=”1″>50 M 重度の外転麻痺 四肢および四肢運動失調 不在 不在 不在 不在 不在 不在 1″colspan=”1″>はい、しかしモダリティのレポートはありません なし uri ivig nr nr nr nr “colspan=”1”>8 55 m m m m m m rowspan=”1″colspan=”1″>四肢および四肢運動失調 不在 すべての味 遅延発症 URI URI URI URI URI URI 42日 現在のケース 54 m m m m m m m ノーマル トランカル運動失調 ノーマル 塩味、および strange taste None URI No 9 days

F: female, M: male, EO: external ophthalmoplegia, DTR: deep tendon reflex, FNP: facial nerve palsy, URI: upper respiratory infection, IVIg: intravenous immunoglobulin, NR: 報告されていない

GBSの味覚障害は、顔面神経の鼓膜枝の病変または三叉神経を通る副味覚経路の関与に起因すると考えられている（20）。 MFSでは、内堀ら。 抗Gq1B抗体は、味覚および味覚芽に関連する末梢神経に影響を及ぼす可能性があると推測された（5）。 味覚受容体はわずか10日で回転するため、本症例では、味覚障害は、おそらく、迅速に改善しました（6）。 また，顔面神経麻ひを伴わない口腔周囲しびれを示したため，三叉神経を通る副味覚経路も味覚障害に関与している可能性がある。

結論として、急性発症運動失調における味覚障害は、MFSの不完全な形態であるAANの診断を助けるための重要な臨床的特徴を構成する可能性がある。 医師は、急性発症運動失調患者における味覚異常の潜在的な愁訴を調査すべきである。