ディスカッション

臨床所見と鑑別診断。 病変の臨床的提示、発症年齢、関連する全身症状、総噴火時間、薬物摂取量、および家族歴は、多形性蕁麻疹の疑いのある患者を作業する際にすべて考慮す4表1は、蕁麻疹多形性紅斑、血清病様反応、および蕁麻疹脈管炎を区別する臨床的特徴を提供し、異なる予後および管理戦略を有する三つの異なる臨床的実体を提供する。1,2,4,5蕁麻疹multiformeはIgE依存的または独立しているかもしれないアレルギーのhypersensitivityの反作用を表します。2通常4か月から4歳の子供で明示して、蕁麻疹のmultiformeは一過性の皮膚の紅斑および皮膚浮腫によって特徴付けられます。2つの典型的な病変は、最初は小さな蕁麻疹黄斑、丘疹、および斑によって特徴付けられ、急速に拡大して斑状の、斑状の中心を有する多環式および環状の白化可能な輪状を形成する。1,2体幹、四肢、および顔面に影響を及ぼす蕁麻疹多形のエバネッセント病変は、数分から数時間しか持続しない蕁麻疹の噴火の特徴であるが、場合によっては急性の期間を超えて持続する。1,2病気の経過は自己制限され、通常2から12日以内に解決し、解決の後で正常な皮を残します。2,4皮膚浮腫は、一般的に、喉頭浮腫を伴わずに手、足、および顔を含むことができる。2,4皮膚外傷の部位における肥満細胞媒介性皮膚皮膚過敏症に続発する皮膚造影は、幾何学的または線状のパターンで現れることがある罹患患者の臨床像の一般的な部分である。2掻痒症は、蕁麻疹多形患者における普遍的な愁訴である（図3）。4

身体検査では、患者は無毒であり、全身症状は最も一般的に制限されていますわずか数日の期間の軽度の発熱（38°-39°c）に。 多くの患者が先行上気道感染症、中耳炎、またはfagitue、体の痛み、および/または鼻炎などのウイルス症状を報告するが、患者の少数は、病気の過程で咳や下痢などの併発疾患の証拠を持っています。2さらに、フラゾリドンやアスピリンなどの特定の薬物、最近の予防接種、ならびに同時または最近の抗生物質の使用、特にアモキシシリン、セファロスポリン、およびマクロライドは、蕁麻疹多形患者の疾患を沈殿または悪化させることに関与している。2,4,5

蕁麻疹多形性は、一般的に多形性紅斑、血清病様反応、または蕁麻疹脈管炎のいずれかとして誤診される。 表2は、多形性蕁麻疹の可能性について患者を評価する際に考慮すべき鑑別診断を提供する。1,2,4詳細な歴史と身体検査は、正しい診断に到達するための医療ワークアップの非常に貴重な部分です。 注目すべきは、多形性紅斑に見られる真の標的病変は、典型的には、多形性蕁麻疹患者には見られないことである。 初期の皮膚病変はすべて類似しているように見えるかもしれませんが、それらは比較的迅速にユニークな臨床実体に進行します。 皮膚壊死および水疱形成ならびに粘膜の関与、関節痛および／または関節炎は、蕁麻疹多形においては存在しない（図４Ａおよびおよび４Ｂ４Ｂ）。1そう痒症はしばしば蕁麻疹多形性を伴うが、多形性紅斑および蕁麻疹脈管炎ではなく、痛みおよび灼熱感がより一般的に報告される。 多型紅斑、血清病様反応、または蕁麻疹血管炎に関連する病変は固定され、最後の数日から数週間であるが、多型蕁麻疹の皮膚変化は一過性であり、急性蕁麻疹または若年性特発性関節炎（スティル病）と同様に24時間未満である。 Dermatographismが一般に蕁麻疹のmultiformeおよび蕁麻疹の臨床像の部分を構成する間、multiforme紅斑または血清病気そっくりの反作用の患者で古典的に欠けています。 蕁麻疹性血管炎および多型紅斑に特徴的な病変は、薄暗い紫斑性の中心で現れることがあるが、これらの皮膚病変は通常、蕁麻疹性多型には見られない炎症後の色素沈着で解決する（図5）。4,5

多形性蕁麻疹の小児患者は、多形性紅斑の特徴ではない顔、手、足の血管浮腫も一般的に存在する。血清病気そっくりの反作用の患者が顔および/またはacral浮腫と示すことができる間、この条件は顕著な熱、myalgias、arthralgiasおよびlymphadenopathyによって区別することができます。1,6,7臨床的特徴を示す血清病様反応のための一般的な肺炎は、リンパ節腫脹、関節炎、蕁麻疹、および発熱を含む”LAUF”である。

他の条件は、同様に蕁麻疹多形に似た皮膚病変を提示することができます。 遠心分離機紅斑を有する患者には、主要なうろこ状の末梢縁を有する環状、弓状、紅斑性プラークが見られる（図6）。 しかし、これらの病変は慢性であり、一般的に数ヶ月または数年間持続し、付随する遠隔真菌感染症と関連している。4慢性移行性紅斑の特徴的な”雄牛の目”病変は、ライム病に関連して節足動物の咬傷に続いて発生します。 しかし、この病変は数週間から数ヶ月にわたってゆっくりと拡大し、神経学的、心臓的、および免疫学的系の異常と同様に関節炎が続くことがある。4家族性環状紅斑の特徴的な病変は、常染色体優性様式で継承され、病変の中心が退色した後数日続く残留色素沈着過多を伴う紅斑性輪を形成するゆっ4,8若年性idoipathic関節炎（スティル病）に関連する黄斑およびエバネッセント発疹は、典型的には発熱および関節炎を伴う。4最後に、蕁麻疹色素変性症に特徴的な病変は、通常、色素沈着過多の背景に病変の上にある小麦を伴う（図7）。4

実験室および微視的所見。 蕁麻疹のmultiformeの診断は歴史および身体検査の地面で作ることができます従って詳しい実験室試験や皮のバイオプシーは影響を受けた患者で定期的に1急性期反応物（ESRおよび/またはCRP）の上昇が一部の患者で見られるかもしれないが、完全に正常なCBC、ESR、血液および病変細菌培養物、便サンプル、ASLO、および喉のスワブは、多くの場合、陽性であることがある。 多形じんましん患者の医療調査では不要であるが，文献で報告されている皮膚生検は急性じんましんの他のサブタイプとは不明瞭であり，好酸球が混在していない血管周囲リンパ球浸潤を伴う皮膚浮腫を示す。1,4血清-病気のような反応は、同様に血管炎の証拠なしに蕁麻疹と一致する特徴を示すものとして記載されている。 しかし、血清病様反応の病理組織学は、1951年から2010年までのMEDLINE検索で、血清病様反応の100以上の症例報告の中で、その病理組織学を記述した記事は三つしかないことが明らかになった後、過小報告され、おそらく誤解されていると記載されている。9じんましん性血管炎の病理組織学的スペクトルは、腫脹した内皮細胞および好中球、好酸球、およびリンパ球のまばらな浸潤に関連する最小限の血管損傷から重度の白血球破壊性血管炎までの範囲である。 赤血球の血管外漏出の有無にかかわらず微小血管系の核デブリまたはフィブリノイド変化は、じん麻疹血管炎の病理組織学的診断のための最小限の本質的な基準である。10多形紅斑は、蕁麻疹多形とは異なる病理組織学的特徴を有する。 Exocytosis、またspongiosisは表皮の壊死のさまざまな程度と共に明白である。 壊死性ケラチノサイトは、一般に、拡張された毛細血管を有する浮腫性乳頭真皮を有するすべての表皮レベルで存在する。11