Scimitar Syndrome
scimitar、または肺venolobar、症候群は、右hemithoraxへの心臓構造の変位、右肺への異常な全身動脈供給、および下大静脈に流出し、湾曲した中東の剣”scimitar”に似ている特徴的な湾曲した異常な右肺静脈を含むまれであるがよく知られている先天性心血管欠損である。”1,2様々な先天性胸部異常は、この特定のタイプの部分的な異常な肺静脈還流に関連している。3
イメージング、特に磁気共鳴イメージングからの知見は、ますます頻繁にチアノーゼのエピソードと既知の先天性右肺venolobar症候群と18ヶ月の男性（体重11キロ） 患者が4歳のときに行われた胸部x線写真およびコントラスト増強された胸部のコンピュータ断層撮影の所見には、右肺形成不全および肩静脈を伴う下大静脈上への部分的な肺静脈還流異常が含まれていた（図1）。 心エコー検査では指静脈と心房中隔欠損を認めた。 4次元フロー感受性磁気共鳴イメージングを含む心臓磁気共鳴イメージングは、これらの知見を確認しただけでなく、右上肺から上大静脈への部分的な異常な肺静脈還流および上腹部大動脈から右下肺への異常な全身動脈を含む追加の心血管異常を同定した(図2)。 血流のさらなる包括的な分析、血流の定量化、および血流方向の検出は、すべての分析された血管において実現可能であった。
図1. 胸部x線写真（左）と胸部コンピュータ断層撮影（右、A–D）scimitar症候群を持つ4日齢の少年で。 胸部ｘ線写真では右肺形成不全と縦隔構造の右へのシフトがよく描写されているが、異常な肺静脈還流（”scimitar静脈”;黒矢頭）は容易に理解することはできない。 Scimitar静脈はコンピュータ断層撮影（年齢4日で行われる）とよりよく認められます; また、右肺形成不全および右下葉の軽度の圧迫を確認した。 その年齢の解剖学的スケールが小さく、血流方向に関する情報が不足している可能性があるため、追加の部分的な異常な肺静脈還流血管は同定されなかった。
図2。 A、30°左前斜めビューから見た矢状斜め方向の位相コントラスト血管造影の最大強度投影。 顕著なscimitar静脈（ScimV）に加えて、hypoplastic右肺動脈（*）、右上葉の追加の部分的な異常な肺静脈還流静脈（開いた白い矢印）、および腹腔幹から右下肺への異常な全身動脈（白い矢 Bの色影で覆われた表面の表示が付いている区分されたPC-VIPRのangiographyデータの後部の眺め。 詳細な理解と準備ができて不安のために、酸素化動脈（赤）、酸素化部分異常肺静脈還流（ピンク）、脱酸素化静脈と右心室（青）構造、および門脈系（黄色）は、色分けされ ＳＶＣは、上大静脈；Ａａｏ、上行大動脈；ＬＰ Ａ、左肺動脈；ＬＡ、左心房；ＲＡ、右心房；ＩＶＣ、下大静脈；およびＤａｏ、下行大動脈を示す。
高度な磁気共鳴イメージングアプローチでは、PC-VIPR（phase-contrast vastly undersampled isotropic projection reconstruction）のような4次元フロー感受性シーケンスを使用することによって、解剖学的および機能的血行力学的イメージングを同時に得ることができる。4PC-VIPR磁気共鳴イメージングは、臨床1で行われました。5T Signa HDx MRシステム（GE Medical Systems、Milwaukee、Wis）は、8要素フェーズドアレイ心臓コイルとTwinSpeed勾配性能を「全体」モード（勾配強度=40mT/m、最大上昇時間=288μ s）で装備しています。 データは、呼吸ゲートを用いた自由呼吸中に取得した。 4次元の流れ順序（PC-VIPR）4のための変数は特定の解剖要求に合わせられた:エコーの時間/繰返しの時間=3.08/9氏;フリップ角度=10°の帯域幅=62.5kHz;速度符号化の; 読み出し方向に256個のデータポイントを持つ3次元ラジアル集録、画像ボリューム=256×256×140ボクセル、空間分解能=1×1×1mm3、および137bpmの心拍数で心周期あたり12個の時間フレーム。 オフライン画像可視化は、画像セグメンテーションおよび形態学のためにＶｉｔｒｅａ Ａｄｖａｎｃｅｄ ｓｏｆｔｗａｒｅ（Ｖｉｔａｌ Ｉｍａｇｅｓ Ｉｎｃ，Ｍｉｎｎｅｔｏｎｋａ，Ｍｉｎ）およびＭＩＭＩＣＳ（Ｍｉｍｉｃｓ Ｉｎｎｏｖａｔｉｏｎ Ｓｕｉｔｅ，Ｍａｔｅｒｉａｌｉｓｅ，Ａｎｎ Ａｒｂｏｒ，Ｍｉｃｈ）を用いて実施し（図２；オンライ; 図3;オンラインのみのデータ補足ムービー IおよびII)。
図3. 後部の眺めからの右心房の血の流れの貢献そして血行力学の色分けされた粒子の跡の表現。 これまでの説明とは対照的に，右心房の血流は流れパターンの明白な変化を示し，上大静脈流入の後方回転を示した。 アニメーションの血流挙動は、オンラインのみのデータサプリメントムービー IおよびIIで評価することができます。SVCは上大静脈を示します。IVC、下大静脈; ＡＳＤ、心房中隔欠損；Ｓｃｉｍｖ、ｓｃｉｍｉｔａｒ静脈；およびＲＡ、右心房。
四次元フローイメージングは、心血管形態の分析を可能にするだけでなく、それによって血管の診断、同定、および特性評価を支援する、単一の 等方性空間分解能を有する導出された高分解能血管造影は、静脈造影材料を必要とせずに、複数の部分異常肺静脈還流静脈および低形成右肺動脈（直径8mm、左肺動脈の14mm）を有する変更された心血管解剖学を非常に詳細に描いている（図2;オンラインのみのデータサプリメントムービー I）。 さらに、これらの技術を使用すると、速度場を視覚化することができ、複数の2次元取得を必要とせずに、任意の関心領域における流量、方向、および容積をスキャンの後に分析することができます。 この患者では、流れの定量化は0.42L/分に等しい下大静脈にscimitar静脈の寄与と1.34L/分に等しい心房中隔欠損を介して左から右のシャントで、1.33の肺-全身流比（QP/QS）を明らかにした。 四次元流れはさらに、以前に記載されているよりも組織化されていなかった右心房充填および混合物への様々な寄与を示した。5
介入手順または複数の磁気共鳴取得を必要とせずに、指静脈から肩甲骨上下大静脈を通って右心房に至る経路線による血行動態の詳細な可視化は、上大静脈および心房中隔欠損を通る流れから明確に分離することができた（図3;オンラインのみのデータサプリメントムービー II）。 心エコー検査、標準的な心血管磁気共鳴画像法、コンピュータ断層撮影、カテーテル血管造影など、これまでのところ限られた可用性と異なる臨床基準にもかかわらず、単一の5-10分の取得から解剖学的および定量的な情報の可用性は、先天性心血管異常を持つ子供に特に適している可能性があります。
オンライン専用のデータ補足は、この記事でhttp://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/121/23/e434/DC1で利用できます。
資金源
著者らは、国立心臓、肺、血液研究所（国立衛生研究所の助成金R01HL072260）からの資金提供を感謝して認めています。
開示
なし。
脚注
- 1Neill CA,Ferencz C,Sabiston DC,Sheldon H. 全身動脈供給および静脈ドレナージを伴う低形成性右肺の家族性発生”scimitar症候群。 ブル-ジョンズ-ホプキンス（Bull Johns Hopkins、1960年10月1日-21日）は、アメリカ合衆国の男性総合格闘家。MedlineGoogle学者
- 2ウッドリングJH、ハワードTA、カンガJF。 先天性肺静脈瘤症候群 X線写真。 1994; 14: 349–369.CrossrefMedlineGoogle学者
- 3Holt PD、Berdon WE、Marans Z、Griffiths S、Hsu D.左心房に排水するScimitar静脈とscimitar症候群の歴史的レビュー。 ペディアトラジオール 2004; 34: 409–413.CrossrefMedlineGoogle学者
- 4Gu T、Korosec FR、ブロックWF、Fain SB、Turk Q、Lum D、Zhou Y、Grist TM、Haughton V、Mistretta CA。 PC VIPR:流れの定量化および高解像のangiographyのための高速3D段階対照方法。 AJNR Am J Neuroradiol. 2005; 26: 743–749.MedlineGoogle学者
- 5Kilner PJ、ヤンGZ、ウィルクスAJ、Mohiaddin RH、Firmin DN、Yacoub MH。 心臓を通る流れの非対称的なリダイレクト。 自然。 2000; 404: 759–761./Li>