Stomatocytosis
Stomatocytosis(スリット状の中央蒼白を有する赤血球)
Stomatocytosisは、口のようまたはスリット状のパターンが蒼白の正常な中央ゾーンを置 これらの細胞は、先天性および後天性溶血性貧血と関連している。 症状は貧血に起因します。
Stomatocytesは、乾燥した塗抹標本で検査したときに蒼白の円形領域の代わりに中央のスリットまたはストーマを有する赤血球であり、両凹ではなく単凹であり、ボウルのような外観を与える。 いくつかの気孔細胞は、正常な個体から調製された血液塗抹標本、ならびに急性アルコール依存症および肝胆道疾患を有する患者から観察され得る。 多数のstomatocytesは増加されたか、または減らされた赤血球の含水量をもたらす赤い細胞の陽イオンの透磁率の非常にまれな遺伝性の無秩序と関連付けら
遺伝性Stomatocytosisは、二つの異なる疾患を含む:xerocytosisまたは脱水遺伝性stomatocytosisと過剰水和遺伝性stomatocytosis。 いずれも、赤血球水分量の変化をもたらす一価カチオン(Na+およびK+)に対する赤血球膜透過性の異常による主に遺伝的障害である。 二価の陽イオンと陰イオンの動きは正常である。 典型的な赤血球は、血液塗抹検査で見られる口内細胞(口内細胞)として知られている。 臨床症状は、無症候性から重度の溶血性貧血まで様々であり得る。 遺伝性のStomatocytosisは常染色体優性遺伝を示し、生命に非常に早く示す厳しい溶血性貧血を引き起こすかもしれません。
stomatocytosis(最大40-60%)、網状赤血球数の上昇、血清ビリルビン値の上昇、および小児または青年における血清ハプトグロビン濃度の低下を伴う溶血性貧血は、遺伝性stomatocytosisの特徴である。
Stomatocytes
Stomatocytesは、新生物、心血管および慢性肝疾患、アルコール依存症、および薬物による治療を含む多様な後天性条件で注目されており、そのうちのいくつかはin vitroでstomatocytogenicであることが知られている。 これらの状態のいくつかでは、末梢血塗抹標本上の気孔細胞の割合は100%に近づくことができる。 しかし、この観察の臨床的意義は、記載されている条件を有するほとんどの患者には気孔細胞が存在しないため、不明である。 さらに、いくつかの気孔細胞は、正常な個人(3-5%)で見つけることができます。 最も一貫性のある関連は、気孔細胞増加症および重いアルコール消費の関連である。
脾摘出術は場合によっては貧血を改善する。
溶血性貧血を伴う後天性気孔細胞増加症は、主に最近の過度のアルコール摂取で起こる。 末梢血および溶血中のStomatocytesは、アルコール離脱の2週間以内に消失する。 Stomatocytosisはまた激しいアルコール依存症を含むサラセミア、腫瘍性の、心循環器またはhepatobiliary病気でそしてある特定の薬剤との療法の間にいくつかがin vitroでstomatocytogenicである
Patrick G.Gallagher;Faramarz Naeim;And Bertil Glader. 赤血球膜障害。 https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780123838346000768