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Chilblain Lupus (SLE pernio)

Table I.

TopicalCold avoidance and physical protectionTopical steroids, class I or IIMupirocin 2% ointment for wound infectionsSystemicNifedipine ER 30mg/day, or diltiazem ER 30mg/dayPentoxifylline 400mg 3 times/dayHydroxychloroquine 6.0 to 6.5mg/kg IBWHydroxychloroquine + quinacrine 100mg dailyChloroquine <3.5mg/kg IBW +/- quinacrine 100mg dailyDapsone 50mg/dayPrednisone 0.5 to 0.국소 스테로이드(혈관수축제)가 작용하는 이유는 동글동글한 르에서 발생하는 혈관수축이 더 깊은 혈관수축+/-과점성,국소 스테로이드 사용으로 발생하는 표면적 피부 유두 혈관이 아니라 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-과점성 혈관수축+/-.이 질병에 대한 최적의 치료 접근법 칠블레인 르의 치료 목표는 새로운 병변의 발병을 예방하고 현재 병변의 치유를 촉진하는 것입니다 불편 함과 흉터를 피하기 위해 잘하면. 치료 반응의 평가는 홍반 및 활성 공존 병변의 개선에 초점을 맞추어야합니다. 확립 된 소화 불량 및 흉터는 위의 치료법으로 해결되지는 않지만 시간이 지남에 따라 천천히 개선 될 수 있습니다. 커버마크 및 더마블랜드와 같은 화장품은 얼굴과 같이 미용적으로 민감한 부위의 소화불량증에 사용될 수 있습니다.추위와 습한 환경은 피해야하며,물리적 보호의 사용은 병변 예방 및 치료에 가장 중요합니다. 전반적으로,칠판 루푸스에서는 치료가 어렵고 어느 한 약제가 우월하다고 간주되지 않습니다. 또한 병변은 지속되는 경향이 있으며 다발성 경화증에 반응하는 데 더 오래 걸립니다.담배 흡연자는 루푸스와 루푸스가 발생할 가능성이 더 높으며 더 심각한 질병으로 고통 받고 있습니다. 항 말라리아제는 흡연자에게 덜 효과적 일 수 있으며 흡연자는 모든 요법에 불응 성 피부 질환을 가질 가능성이 더 큽니다. 이 혈관 벽 손상에 흡연의 영향을 주어진 동계 르에 특히 사실이다. 그 결과,루푸스와 루푸스를 가진 모든 환자는 금연에 대한 상담을 받아야 합니다.시작하기 위해,국소 스테로이드는 칼시 뉴린 억제제의 유무에 관계없이 1 차 요법으로 시작될 수 있습니다. 전신 요법을 시작하기 전에 가벼운 피부 질환이있는 환자에서 1 등급 또는 2 등급 국소 스테로이드를 시도해야합니다. 더 낮은 스테로이드 힘은 얼굴에 이용될 수 있습니다. 국소 칼시 뉴린 억제제는 또한 효과적이며 국소 스테로이드에 비해 모세 혈관 확장증 발병 위험이 감소 할 수 있습니다. 국소 스테로이드와 칼시 뉴린 억제제를 병용하면 추가적인 이점을 제공 할 수 있습니다.개방 균열은 동공 루푸스에서 흔히 발생하며 감염되기 쉽습니다. 무 피로 신 2%연고와 같은 국소 항생제의 사용이 사용될 수 있습니다.칼슘 채널 차단제는 혈관 수축을 최소화하기 위해 전신 치료를 위해 하루에 니페디핀과 같은 칼슘 채널 차단제를 사용할 수 있습니다. 이 복용량은 효과가 만족스럽지 않은 경우 4-6 주에 하루에 60 밀리그램으로 증가 할 수 있습니다. 이들이 칼슘 수로 차단제의 작은 복용량이더라도,혈압을 감시하는 것은 증상 저혈압을 피하기 위하여 아직도 필요합니다. 기준선 혈압은 치료를 개시하기 이전에 측정되고 2 4 주에서 반복되어야 합니다. 이 약을 중단 할 때 복용량을 점차적으로 늘려야합니다.다른 부작용으로는 말초 부종,두통,현기증 및 홍조가 있으며,모두 칼슘 채널 차단제의 혈관 확장 효과의 결과입니다. 덜 일반적으로 치은 과형성,감광성 반응 및 모세 혈관 확장증이 발생할 수 있습니다. 이 부작용의 많은 것은 복용량을 낮추어서 대우될 수 있습니다.펜 톡시 필린은 혈액 점도를 낮추고 적혈구 유연성을 향상시킵니다. 그것은 단독으로 또는 니페디핀과 함께 지역 동계 루푸스의 치료에 효과적이었다. 400 밀리 그램의 복용량 3~4 회 잘 용납,하지만 일반적으로 2~4 개월 최대 치료 혜택에 대 한 주의 해야 합니다. 일반적인 부작용으로는 메스꺼움,위장 장애 및 두통이 있습니다. 심한 심장 질환 및 신장 기능 장애가있는 환자는 피해야합니다.불응 성 또는 광범위한 병변의 경우 다른 전신 요법이 보증됩니다. 항 말라리아제는 다른 다발성 경화증 병변에 비해 동일상 루푸스에서 효과를 발휘하는 데 더 오래 걸리지 만 안전성 프로파일과 빈번한 수반되는 다발성 경화증 피부 병변을 고려할 때 펜 톡시 필린의 유무에 관계없이 칼슘 채널 차단제와 함께 1 차 요법으로 시도해야합니다. 항 말라리아제는 혈소판 응집 및 혈전 형성을 억제하며,이는 동일상 루푸스에서 작용 메커니즘에 기여하는 것으로 생각됩니다.하이드 록시 클로로퀸은 낮은 안구 독성 위험을 감안할 때 클로로퀸보다 선택의 치료입니다. 일반적으로 하이드 록시 클로로퀸은 하루에 200 밀리그램에서 400 밀리그램으로 시작됩니다. 눈 독성을 피하기 위하여는,매일 복용량은 일 당 이상적인 체중 6.5 마그네슘/킬로그램 초과하면 안됩니다. 이상적인 체중 계산:45.5 키로그램(사용 50 키로그램 남성)+2.3 키로그램 각 인치 5 피트;또는 45.5 키로그램+2.3 키로그램*(높이 -60). 루푸스와 같은 루푸스는 일반적으로 항 말라리아 치료 시작 후 3 개월 이내에 해결되지만 동상망상 루푸스는 지속될 수 있습니다. 이것은 동공 루푸스의 치료 실패로 간주되어서는 안됩니다.항 말라리아제는 효과가 없다고 판단하기 전에 동일상 루푸스 치료에 최소 4~5 개월 동안 사용해야합니다. 그러나 10-12 주 후에 개선이 만족스럽지 않으면 매일 퀴나 크린 100 밀리그램을 첨가 할 수 있습니다. 퀴나 크린은 합성 약국에서만 얻을 수 있습니다. 피부의 노란색 변색을 유발할 수 있습니다. 히드 록시 클로로퀸과 퀴나 크린의 조합이 효과가 없다면 두 가지 옵션은(1)클로로퀸과 퀴나 크린으로 전환하거나(2)매일 답손 50 밀리그램을 시작하는 것입니다.클로로퀸은 일반적으로 일주일에 5~7 일 250 밀리그램의 용량으로 시작되며 하루에 3.5 밀리그램/킬로그램을 초과해서는 안됩니다. 가장 낮은 가능한 효과적인 복용량은 정비 치료를 위해 이용되어야 합니다. 항 말라리아제는 오랜 기간 동안 안전하게 사용할 수 있습니다.답 손은 몇 가지 경우에 칠상 루푸스에 효과적인 것으로 나타났습니다. 하루 50 밀리 그램의 시작 복용량 증가 될 수 있다 25 밀리 그램 매주 150 밀리 그램 하루 실험실 테스트 허용 하는 경우. 일단 질병이 안정되어 있으면 50 마그네슘 처럼 낮은 정비 복용량은 이용될지도 모릅니다.심각한 부작용은 혈액 독성과 관련이 있으며 용혈성 빈혈 및/또는 메트 헤모글로빈 혈증으로 볼 수 있습니다. 둘 다 복용량에 따라 다르며 어느 정도까지는 답손을 복용하는 모든 환자에서 발생합니다. 글루코오스-6-포스페이트 탈수소 효소는 결핍이있는 경우 용혈성 빈혈의 위험이 유의하게 증가하기 때문에 모든 환자에서 댑손에 대해 검사해야합니다.말초 운동 신경 병증이 관찰 될 수 있으며 일반적으로 용량 감소 또는 약물 중단 후 완전히 해결됩니다. 무과립구증은 답손의 심각한 특이한 부작용입니다. 환자는 일반적으로 헤모글로빈에 있는 2 지/지/지/지/지/지/지의 하락을 경험할 것입니다,그러나 10 지/지/지 이하의 더 중대한 하락은 복용량의 조정을 필요로 합니다. 환자는 일상적으로 모니터링되지 않는 02 포화 상태에서 임상 적으로 중요하지 않은 하락을 경험할 수 있습니다.간 기능 검사(간 기능 검사 및 신장 기능 검사),소변 검사 및 신장 기능 검사(간 기능 검사 및 신장 기능 검사),신장 기능 검사(간 기능 검사 및 신장 기능 검사),신장 기능 검사(간 기능 검사 및 신장 기능 검사),신장 기능 검사(간 기능 검사 및 신장 기능 검사),신장 기능 검사(간 기능 검사 및 신장 기능 검사). 방문 할 때마다 말초 운동 신경 병증,차등 및 좌골 신경통(복용량을 늘리는 동안 1 주마다,3 개월 동안 매월,3 개월마다)을 평가하십시오.1 차 치료에 반응하지 않는 경우 스테로이드 절약 면역 억제제를 사용해야 할 수도 있습니다. 그러나,동공 루푸스에 사용하기 위해 데이터가 거의 존재하지 않습니다. 중증 질환 및 다른 형태의 루푸스 및/또는 루푸스가 있는 경우에는 이러한 약제가 보증될 수 있습니다.심한 경우 프레드니손을 사용하면 신속한 개선에 도움이 될 수 있지만 장기간 사용은 피해야합니다. 스테로이드 가늘게 하는 것을 허용하는 스테로이드 살려주는 대리인의 추가는 긴급합니다. 어떤 면역 억제 양상이 우수한지에 대한 데이터는 존재하지 않습니다. 모두 칠판 루푸스에 적용되기까지 약 6~1 주가 소요됩니다. 참고로,항 말라리아제 및 칼슘 채널 차단제는 이러한 다른 약제와 함께 계속 될 수 있습니다.프레드니손은 대부분의 세포질 부분 집합의 만성 및 재발 성 특성을 감안할 때,스테로이드의 사용은 중증 또는 불응 성 질환에만 권장됩니다. 프레드니손은 병변에 있는 급속한 개선을 가진 노출량 0.5 마그네슘/킬로그램/일에 가혹한 동상골 루푸스에서 0.75 마그네슘/킬로그램/일에 이용되었습니다. 그러나 프레드니손이 중단되면 병변이 재발했습니다. 스테로이드 절약 제의 사용은 프레드니손의 테이퍼를 허용하도록 보증됩니다. 이것은 달성하기 위하여 3 4 주가 소요될 수 있습니다. 프레드니손이 중단되면 병변이 재발하므로 프레드니손을 단독으로 사용해서는 안됩니다. 프레드니손을 가늘게 하는 것이 좋습니다.프레드니손의 잘 알려진 부작용으로는 체중 증가,체액 저류,정신 장애,고혈압 및 고혈당이 있습니다. 골다공증,근육 병증 및 쿠션 성 변화는 짧은 치료 과정으로 피할 수있는 추가적인 부작용입니다. 참고로,골 괴사는 프레드니손의 짧은 과정에서도 발생할 수 있습니다.홍 반성 루푸스의 메토트렉세이트(메토트렉세이트)는 매주 5~25 밀리그램의 용량으로 사용할 수 있습니다. 일반적으로 임상 개선을 위해 3~4 주가 소요됩니다. 그러나 동공 루푸스는 조금 더 오래 걸릴 수 있습니다. 일반적인 테스트 용량은 5 밀리 그램,그리고 증상을 제어 하는 데 필요한 복용량을 매주 5 밀리 그램 증가. 질병을 통제하기 위하여 필요로 한 가장 낮은 가능한 정비 복용량은 이용되어야 합니다. 1 주일에 5 밀리그램만큼 낮은 투여량이 클루시클에서 임상적 완화를 유지하는 데 성공적으로 사용되었습니다.간독성,장기 사용 및 폐 독성에 대한 잠재력은 중요한 고려 사항입니다. 알코올을 마시는 환자는 간 섬유증을 받아서는 안되며,근본적인 바이러스 성 간염,비만 및 당뇨병은 간 섬유증을 포함한 간독성 위험 증가와 관련이 있습니다. 골수 억제는 심각한 부작용입니다. 이 부작용의 위험 인자에는 약물 상호 작용(비 스테로이드 성 소염 진통제 및 비 스테로이드 성 소염 진통제),신장 기능 부전,노년기(엽산 보충 없음)가 포함됩니다. 이 이상반응을 모니터링하기 위해서는 빈번한 간질환이 중요하며,모든 환자는 엽산 보충을 받아야 합니다.간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사,간 및 신장 기능 검사. 첫 번째 복용 후,간 기능 검사실 및 간 기능 검사실 검사를 1 주일 이내에 수행해야합니다. 실험실 검사가 정상인 경우,복용량이 증가함에 따라 매주 간 기능 및 간 기능 검사를 반복 한 다음 3 개월 동안 매월 보증합니다.심각한 독성이없는 안정적인 용량의 1 년 후,혈액 모니터링은 3 개월마다 감소 할 수 있습니다. 신장 기능은 일년에 한 번 또는 신장 기능 장애가 의심되는 경우 더 빨리 평가할 수 있습니다. 매주 근육 주사는 경구 용 근육 강화제로 인한 위장관 불내증을 개선 할 수 있습니다.이 약물은 항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 바이러스제,항 이 치료법의 가장 흔한 부작용은 메스꺼움,구토,설사 및 복부 경련을 포함한 위장관 부작용입니다. 이 현상은 전형적으로 복용량 종 이고 더 낮은 복용량에 시작해서 피할 수 있습니다. 위장병 부작용이있는 환자의 경우 하루에 한 번 또는 두 번 500 밀리그램으로 시작한 다음 내약성 당 2~4 주마다 2~3 그램의 목표 복용량까지 복용량을 적정 할 수 있습니다. 모든 면역억제제와 마찬가지로,만성피질환은 감염의 위험을 증가시킬 수 있습니다.덜 흔한 부작용으로는 골수 억제 및 트랜스 아민 염이 있습니다. 음경감염증은 일반적으로 효력을 발휘하는데 약 4 주가 소요됩니다.초기 실험실 검사에는 미분 및 간 기능 검사가있는 간 기능 검사가 포함됩니다. 실험실 검사는 치료 시작 2 주 후,용량 증가 2 주 후에 검사해야합니다. 첫 해,그 다음 3 개월마다 매월 간 기능 검사를하는 것이 좋습니다. 하루 1.5~3 그램의 유지 용량을 안전하게 사용할 수 있습니다.동공 루푸스의 진단은 어려울 수 있습니다. 치료를 개시하기 이전에 그밖 감기에 의하여 유도된 증후군을 제외하는 것이 중요합니다. 동일상 루푸스는 지속적이며,따라서 일단 병변이 발생하면 해결하기 위해 4~6 개월이 걸릴 수 있습니다. 치료 양식을 전환하기 전에 관찰을 위해 더 긴 시간을 허용하는 것은 보증됩니다. 또한,새로운 병변 발달의 중단은 질병 안정화의 지표로 사용될 수 있습니다.새로 진단받은 모든 환자는 흉터 및 변형에 대한 잠재적 위험을 포함하여 특정 질병 경과에 대해 상담해야합니다. 다발성 경화증 환자의 대다수,특히 만성 다발성 경화증 및 전신 다발성 경화증 환자는 주로 피부에 영향을 미치는 질병이 있습니다. 이 환자들은 그들의 디아 제 진행이 상대적으로 양성이라는 것을 안심시켜야합니다.다음 단계는 환자에게 질병 진행을 최소화하고 치료 반응을 향상시키는 치료 양식을 제공하는 것입니다. 모든 환자는 감기 회피 및 보호에 대해 상담해야합니다. 유사한 주에,질병 엄격에 있는 연기가 나기의 역할은 처음 방문에 압박되어야 합니다. 모든 환자는 흡연을 중단하고 금연 프로그램을 시작하도록 권장해야합니다.동공 루푸스에 대한 모든 치료의 목표는 새로운 병변 발달을 최소화하고 오래된 병변의 치유를 촉진하는 것입니다. 대부분의 세포질 부분 집합에 대한 주력 요법에는 국소 요법 및 항 말라리아제가 포함됩니다. 이 두 가지 치료법 모두 심각한 부작용을 제한했습니다. 그러나,다루기 힘든 대폭적인 질병에 환자는 더 높은 부작용 위험을 나르는 치료를 필요로 할 수 있습니다. 치료를 시작하기 전에 모든 부작용 및 모니터링 지침을 논의하는 것이 중요합니다.말라리아 방지제 후,동상망골 루푸스 병변의 치료에 우수한 하나의 에이전트가 없다. 따라서,치료 사다리를 올라갈 때,그들의 동반 병태에 기초하여 각 환자에 대한 개별화 요법이 필요하다. 또한,활성 동상골 루푸스 병변을 제거한 후 치료법을 가장 낮은 유효 용량으로 줄이거 나 중단해야합니다.동일상 루푸스의 상 염색체 우성 변이체는 트 렉스 1 의 돌연변이와 관련이 있습니다. 동상은 감기 관련 조직 손상에 사용되는 광범위한 용어이며 특발성 또는 식욕 부진에서 볼 수 있습니다(정상 인구의 5%),골수 이형성증 및 패혈증. 거식증에서 그들은 동계 루푸스를 개발할 가능성이 더 높을 수 있지만 동계 루푸스는 개발할 수 없습니다.