Case presentasjon

denne seks år gamle gutten ble presentert for akuttavdelingen I Barnas Medisinske Senter, Teheran, med dyspnø og pleuritic brystsmerter. Symptomene hadde begynt for to måneder siden og gradvis forverret de siste to ukene. Pasienten våknet av brystsmerter om natten. Han foretrekker å holde seg i riktig posisjon.

Pleuritic brystsmerter har en bred differensialdiagnose. Smerte er overdrevet av dyp pusting, hoste og belastning. Noen differensialdiagnoser av brystsmerter hos barn er lungebetennelse, pleuritt, pneumothorax, perikarditt, endokarditt, costochondritis (tietze syndrom), herpes zoster (kutan), angina (familiær hyperkolesterolemi, uregelmessig koronararterie), epidemisk pleurodyni, traumer og ribbefraktur, lesjoner av dorsale rotganglier, svulster i ryggmargen og galleblæresykdom. Gastro-intestinale sykdommer som magesår, esophagitt (gastroøsofageal refluks, smittsom, pille), cholecystitis, perihepatitt (Fitz-Hugh-Curtis syndrom), esophageal fremmedlegeme og spasmer er mindre vanlige årsaker til brystsmerter hos barn.

symptomets kronisitet indikerer at et systemisk kronisk problem kan være hovedårsaken.Hjertesykdommer som perikarditt, endokarditt, mitralventil prolaps og arytmier er blant de» må ikke gå glipp av » diagnosene og bør utelukkes. Men brystsmerter er ikke en vanlig presentasjon av hjertesykdommer i barndommen.

Han hadde kort statur og en cachectic vises-ance. Hjerteslag var 110 / min, respirasjonsfrekvens 38 / min, blodtrykk 110/70, temperatur 39°C, kroppsvekt 15 kg og høyde 107 cm.

både vekt og høyde var under 3. persentil. De lave vekstindikatorene antydet en kronisk sykdom involvert.

medisinsk historie var kjent for 25 dager med sykehusinnleggelse ved 4 år, på grunn av en historie med 3 måneder feber og dårlig appetitt. Han hadde fått antibiotika under sykehusinnleggelse og en måned etter utskrivning. De medisinske filene var ikke tilgjengelige, men moren hadde blitt fortalt at sønnen hennes ble behandlet for tyfus.Seks måneder Etter at han ble tømt fra sykehuset, utviklet pasienten igjen feber og generell asteni, og moren bemerket at han siden da kontinuerlig følte seg svak, hadde lav vekst og utviklet feber av og til. For ett år siden fikk pasienten lungebetennelse og ble innlagt på sykehus for behandling. Han hadde også en intermitterende feber som ifølge sin mor varer i noen år. Som moren fortalte, har han ikke fått vaksinasjon siden fire år.

hovedårsaken til hans tidligere sykehusinnleggelse er ikke kjent. Vi måtte imidlertid sjekke for tyfus, men det bør vurderes at en annen underliggende kronisk febril sykdom engasjement var sannsynlig. Han utviklet dyspnø, som utviklet seg gradvis. Nå i fysisk undersøkelse vi søkte etter tegn og symptomer på en kronisk sykdom og spesifikke organ engasjement.

ved opptak var pasienten i tilsynelatende respiratorisk nød, noe som forverret seg i liggende stilling, og han foretrakk å forbli i semi-sittende stilling. Røntgen og EKG var normale.Konjunktiva var blek og auskultasjon av hjerte og lunge var normalt. Ved abdominal undersøkelse forstyrret en generalisert ømhet undersøkelsesprosessen. Høyre håndledd og heap leddene var øm. Han hadde ingen symptomer på clubbing, ødem eller cyanose.moren rapporterte om generalisert bein smerte, vekttap, nattlig svette og feber i løpet av de siste tre månedene. Hans far hadde også en tre års historie med nattfeber og hoste uten noen medisinsk evaluering.

symptomene på blek konjunktiv, vekttap, nattesvette og feber, indikerer det kroniske mønsteret av sykdommen. Iran er et endemisk område for tuberkulose, så det måtte også vurderes, spesielt med den positive mistenkelige familiehistorien. På grunn av bein smerte, maligniteter bør være blant listen over differensialdiagnoser. Kardiopulmonale årsaker måtte utelukkes på grunn av pleuritic brystsmerter og orthopnea.

Ekkokardiografi utført kort tid etter hans opptak, avslørte mild perikardial effusjon.

perikardeffusjonen kan rettferdiggjøre brystsmerter og respiratoriske symptomer. Smittsomme, reumatologiske og kanskje ondartede årsaker til serositis er blant de mulige diagnosene, noe som kan være årsaken til andre tegn og symptomer på pasienten.

de første blodprøver viste følgende resultater (normalverdier i parentes):

fullstendig blodtelling: WBC 8130/µ (Neutr 59%, Lymfe 34%, Mono 6%, Eosin 0%), RBC 3.600,000/µ, hb 8.1 g/dl, MCV 75.7 fl, MCH 22.5 pg, Plt 377000 /µ,

esr 125 Mm/t.

blodsukker 102 mg/dl, kreatinin 0,6 mg/Dl (0,3-0.7), blod urea nitrogen 10 mg/dl (5-20), C-reaktivt protein 24 mg / l (< 6). En bactech blodkultur var negativ for bakteriell vekst.

de viktigste funnene var det svært høye NIVÅET AV ESR og lavt hemoglobinnivå. Igjen søkte vi etter smittsomme, reumatologiske og ondartede årsaker. Maligniteter var imidlertid mindre sannsynlige da pasientens dårlige tilstand startet for fire år siden, og maligniteter ville ha forårsaket mye flere problemer i denne perioden.

på grunn av feber og forhøyet ESR ble pasienten innlagt på Smittsomme Sykdommer. Følgende tester ble fullført og respektive resultater oppnådd.

Negativ PPD-test, benmargsaspirasjon med normal cellularitet og negativ For Ziehl-Neelson-farging, og negative kulturresultater for tyfus. Radionukleotid scan viste noen hyperaktivitet i høyre hofte og ankel. Wright, Coombs Wright, Og Widal tester, samt blod og urin kulturer var også negative.

disse resultatene indikerer lav sannsynlighet for smittsomme og ondartede sykdommer, så reumatologiske sykdommer måtte tas i betraktning og evalueres.

Flere laboratorietester ble utført med mistanke om maligniteter, reumatologi, autoimmunitet og immunsvikt. ANTI-nukleotidantistoff (ANA) var positivt . Den komplette blodtellingsserien oppnådd i syv dager viste ingen signifikante endringer. Amylase, lipase, urinsyre, kolesterol, triglyserider, kalsium, fosfor, leverfunksjonstester, laktatdehydrogenase, totalt protein og albumin var normale.

POSITIV ANA, begrunnet flere tester og undersøkelser for reumatologiske sykdommer som skal gjøres. Tilstedeværelsen av serositisk artritt og EN positiv ANA gjorde de reumatologiske sykdommene, spesielt SLE, til å være den første i listen over differensialdiagnosen. Systemisk oppstart juvenil revmatoid artritt kan også være en mulig årsak. Noen flere tester, spesielt anti-dsDNA, OG RF var nødvendig. Antinukleære Antistoffer (ANAs) kan være positive i systemisk lupus erythematosus, legemiddelindusert lupus, juvenil artritt, juvenil dermatomyositt, vaskulitt syndromer, scleraderma, infeksiøs mononukleose, kronisk aktiv hepatitt og hyperextensibility.SISTE CBC: WBC 3180 (Neut 58%, Lymfe 36%, Mono 14,6%, Eos 0, Baso 0,3%), RBC 3,18, Hb 7 g/dl, MCV 69,2, Mch 21,6, Blodplater 293000. Resultatene av de nye testene er som følger:

AntiCCP 1.7 µ / ml (innenfor normalområdet, neg < 6.25), C3 132 mg/ml (88-155), C4 57 mg/dl (12-32), Anti-dsdna 585 IE/ml (neg <100, pos >100), RF ++++, ASO 100 Todd enheter (opp til 200 Todd enheter).

på kriteriene for lupus ble diagnosen SLE gjort (Tabell 1) og behandling med prednisolon tabletter (2 mg/kg/dag) og hydroksyklorokin (5 mg/kg/dag) initiert. Noen dager senere forbedret pasientens tilstand gradvis og feberen gikk ned.

diagnosen lupus er etablert ved kombinasjon av klinisk og laboratorie manifestasjon. Selskapet med 4 (serositis, leddgikt, unormal titer av anti-DNA antistoff, antinuclear antistoff) av 11 kriterier serielt eller samtidig tyder sterkt på diagnosen. Pasienter som er mistenkt for å ha lupus, men viser færre enn 4 kriterier bør få riktig medisinsk behandling. EN POSITIV ANA test er ikke nødvendig for diagnose; fravær AV ANA i lupus er svært sjelden. Hypokomplementemi er ikke diagnostisk, og svært lave nivåer eller fravær av totalt hemolytisk komplement antyder sannsynligheten for komplementkomponentinsuffisiens. BEHANDLINGEN AV SLE bør startes.å Ha forskjellige bilder, lupus må være blant de differensialdiagnoser av mange problemer, fra feber av ukjent opprinnelse til artralgi, anemi, og nefritt. Differensialdiagnosen avhenger av den presenterende manifestasjonen og det berørte organet og inkluderer systemisk oppstått juvenil revmatoid artritt, akutt poststreptokokk glomerulonephritis, akutt revmatisk feber, infeksiv endokarditt, leukemi, immun trombocytopenisk purpura og idiopatisk hemolytisk anemi. Noen ganger er tidlig presentasjon atypisk som parotitt, magesmerter, transversal myelitt ellersvimmelhet. Lupus bør også vurderes hos pasienter med multiorgan involvering, spesielt i nærvær av hematologiske eller urinalysis problemer.Kliniske manifestasjoner av SLE inkluderer konstitusjonelle symptomer (tretthet, langvarig feber, anoreksi, lymfadenopati, vekttap), muskuloskeletale (artralgi, leddgikt) cardiovas-cular, pulmonal (pulmonal blødning, pleuritt smerte), hud, nyre, hematologisk, nevrologisk (anfall, psykose, hjerneslag, cerebral venøs trombose, pseudotumor cerebri, aseptisk meningitt, chorea, globale kognitive underskudd, humørsykdommer, transversal myelitt og perifer nevritt (mononeuritt multiplex).

på den sjette behandlingsdagen ble pasientens tilstand plutselig forverret. Han ble funnet i tilsynelatende respiratorisk nød, høy feber, dyspnø og har en forstørret leverspenn.

Han ble deretter overført TIL PICU, og kotrimoksazol, ceftazidim og stressdose av hydrokortison ble initiert.

CBC viste reduksjon I WBC, Hgb og Blodplater. Utviklingen AV CBC-tester I PICU er sett I Tabell 2. Andre blodprøver testresultater I PICU var som følger:

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg/dl (neg <6), ESR 148 mm/t, retikulocytter 0,8%, C3 89 mg/dl (88-155), C4 56 mg/dl (12-32), CH50 0 e (70-150), IgG 1256 mg/dl (633-1280), Laktatdehydrogenase 705 IE/l (120-300).Andre tester som kreatinfosfokinase, serum Iga og IgM, BUN, kreatinin, blodsukker og serumkalium var i normalområdet.

etter åndedrettsstress som første manifestasjon, evaluerte vi vår pasient for lunge-og kardiovaskulær involvering, som kan oppstå i LØPET AV SLE. Han utviklet feber igjen mens han mottok immunosuppressive medisiner og empiriske antibiotika for opportunistiske infeksjoner startet.

den akutte forverringen av pasientens tilstand under behandling AV SLE tyder på MAKROFAGAKTIVERINGSSYNDROM (MAS). Diagnosen støttes av akutt leukopeni, høye leverfunksjonstester, hepatomegali og høyt ferritinnivå. Denne diagnosen ble foreslått ved klinisk presentasjon og bekreftet av benmargsbiopsi. I DE fleste tilfeller AV MAS demonstrerer benmarg hemofagocytose. Haster behandling med intravenøs puls av metyl-prednisolon, cyklosporin, og noen ganger etanercept, er generelt effektive. Administrasjon AV IVIG, er nyttig ved infeksjoner og MAS syndrom og ble sterkt anbefalt hos vår immuneffektive pasient. Utføre EN CXR, ekkokardiografi, og benmarg aspirasjon ville hjelpe leger i å avgjøre riktig. Å ha MAS i tankene, som er en tidvis dødelig tilstand, kan redde pasienten. MAS kan ikke ha sin typiske manifestasjon i begynnelsen, men hvis den utvikler seg, ville det være vanskeligere å håndtere.

Intravenøst immunglobulin IVIG 2 mg / kg ble administrert. En brystrøntgen viste muligheten for atypisk bronkopneumoni og ujevn bilateral parakardial opasiteter. Størrelsen på hjertet var på den øvre normale grensen.Ekkokardiografi viste ingen perikardial effusjon, ingen vegetasjon, ingen limbman-Sekker lesjon, god systolisk og diastolisk funksjon, og en ejeksjonsfraksjon på 50%.

Resultater Av hjerteenzymtester: CK-MB-Masse 1,14 Ng/ml (0-4, 94), CPK 43 u / l (24-229), Troponin t 0,011 ng / ml (<0,05 neg), Troponin i 0.147 ng/ml (<0,16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg / ml (0-100).

en ny benmargsaspirasjon viste: Hypocellulær marg uten noen spesifikk diagnose.

da ingen signifikant forbedring ble observert, ble en tre-dagers pulsbehandling med metylprednisolon (30 mg/kg / dag) foreskrevet og ciklosporin a lagt til diett. På grunn Av alvorlig nøytropeni ble Granulocyttkolonistimulerende Faktor (Gcsf) initiert den femte dagen ETTER OPPTAK til INTENSIVAVDELINGEN. Pakkede celler ble også transfisert flere ganger.

nivået av serum b-type natriuretisk peptid (BNP), økt som respons på unormal ventrikulær veggspenning, hjertesvikt, systolisk dysfunksjon, volumoverbelastning og kardiomyopati. MÅLING AV BNP (forhøyet i hjertesykdom), kan bidra til å skille hjerte fra lunge årsaker til lungeødem. EN BNP >500pg / mL antyder hjerteproblemer,<100pg/mL antyder lungesykdom. NIVÅET PÅ ESR, kreatinfosfokinase, laktatdehydrogenase OG BNP kan økes ved akutt eller kronisk myokarditt.Vi forventer at behandling med immunsuppressive midler sammen med antibiotika og støttebehandling kan føre til at den nåværende kritiske tilstanden avtar og også forbedrer hjertesykdommen som er involvert i prosessen med bakgrunnssykdom.

Mottak av medisiner for opportunistiske infeksjoner, MAS og støttebehandling, pasientens respirasjonsproblemer og allmenntilstand bedret seg gradvis, og han ble overført Til Revmatologisk Avdeling og etter 2 uker ble han utskrevet med et passende regime for SLE.

i lang tid oppfølging gikk sykdommen inn i reemisjon og behandlingen ble redusert gradvis. En oppblussing av sykdommen etter 1,5 år tvunget til å øke stoffene som kan reduseres igjen etter remisjon. Etter 3 års oppfølging er sykdommen i remisjon, og han er på lavdose prednisolon (5 mg / daglig) og hydroksyklrokin (100 mg/daglig).