Fallpräsentation

Dieser sechsjährige Junge wurde mit Dyspnoe und pleuritischen Brustschmerzen in die Notaufnahme des Children’s Medical Center in Teheran gebracht. Die Symptome hatten vor zwei Monaten begonnen und sich in den letzten zwei Wochen allmählich verschlimmert. Der Patient erwachte nachts durch Brustschmerzen. Er zog es vor, in der richtigen Position zu bleiben.

Pleuritische Brustschmerzen haben eine breite Differentialdiagnose. Schmerzen werden durch tiefes Atmen, Husten und Anstrengung übertrieben. Einige der Differentialdiagnosen von Brustschmerzen bei pädiatrischen Patienten sind Lungenentzündung, Pleuritis, Pneumothorax, Perikarditis, Endokarditis, Costochondritis (Tietze-Syndrom), Herpes zoster (kutan), Angina (familiäre Hypercholesterinämie, anomale Koronararterie), epidemische Pleurodynie, Trauma und Rippenfraktur, Läsionen der Dorsalwurzelganglien, Tumoren des Rückenmarks und Gallenblasenerkrankungen. Magen-Darm-Erkrankungen wie Magengeschwür, Ösophagitis (gastroösophagealer Reflux, infektiös, Pille), Cholezystitis, Perihepatitis (Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom), Ösophagus-Fremdkörper und Spasmen sind weniger häufige Ursachen für Brustschmerzen bei Kindern.

Die Chronizität des Symptoms deutet darauf hin, dass ein systemisches chronisches Problem die Hauptursache sein könnte.Herzerkrankungen wie Perikarditis, Endokarditis, Mitralklappenprolaps und Arrhythmien gehören zu den“Must not miss“ -Diagnosen und sollten ausgeschlossen werden. Brustschmerzen sind jedoch keine übliche Darstellung von Herzerkrankungen im Kindesalter.

Er hatte eine kleine Statur und ein kachektisches Aussehen. Der Herzschlag betrug 110 / min, die Atemfrequenz 38 / min, der Blutdruck 110/70, die Temperatur 39 ° C, das Körpergewicht 15 kg und die Körpergröße 107 cm.

Sowohl Gewicht als auch Größe lagen unter dem 3. Perzentil. Die niedrigen Wachstumsindikatoren deuteten auf eine chronische Erkrankung hin.

Die Krankengeschichte war bemerkenswert für 25 Tage Krankenhausaufenthalt im Alter von 4 Jahren, wegen einer Geschichte von 3 Monaten Fieber und schlechten Appetit. Er hatte während des Krankenhausaufenthalts und einen Monat nach der Entlassung Antibiotika erhalten. Die medizinischen Akten waren nicht verfügbar, aber seiner Mutter war mitgeteilt worden, dass ihr Sohn wegen Typhus behandelt wurde.

Sechs Monate nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus entwickelte der Patient erneut Fieber und allgemeine Asthenie, und seine Mutter stellte fest, dass er sich seitdem ständig schwach fühlte, eine niedrige Wachstumsrate hatte und gelegentlich Fieber entwickelte. Vor einem Jahr erkrankte der Patient an Lungenentzündung und wurde zur Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert. Er hatte auch ein intermittierendes Fieber, das laut seiner Mutter einige Jahre anhält. Wie seine Mutter sagte, hat er seit seinem vierten Lebensjahr keine Impfung mehr erhalten.

Der Hauptgrund für seinen früheren Krankenhausaufenthalt ist nicht bekannt. Wir mussten jedoch nach Typhus suchen, aber es sollte berücksichtigt werden, dass eine andere zugrunde liegende chronische fieberhafte Erkrankung wahrscheinlich war. Er entwickelte Dyspnoe, die allmählich fortschreitete. Jetzt in der körperlichen Untersuchung suchten wir nach Anzeichen und Symptomen einer chronischen Krankheit und einer spezifischen Organbeteiligung.

Bei der Aufnahme befand sich der Patient in offensichtlicher Atemnot, die sich in Rückenlage verschlechterte, und er zog es vor, in halb sitzender Position zu bleiben. Thoraxröntgen und EKG waren normal.

Die Bindehaut war blass und die Auskultation von Herz und Lunge war normal. Bei der Bauchuntersuchung störte eine generalisierte Zärtlichkeit den Untersuchungsprozess. Das rechte Handgelenk und die linken Gelenke waren zart. Er hatte keine Symptome von Clubbing, Ödemen oder Zyanose.

Die Mutter berichtete von generalisierten Knochenschmerzen, Gewichtsverlust, nächtlichem Schwitzen und Fieber während der letzten drei Monate. Sein Vater hatte auch eine dreijährige Geschichte von Nachtfieber und Husten ohne medizinische Untersuchung.

Die Symptome blasser Bindehaut, Gewichtsverlust, nächtliches Schwitzen und Fieber weisen auf das chronische Krankheitsbild hin. Der Iran ist ein Endemiegebiet für Tuberkulose, daher musste dies auch berücksichtigt werden, insbesondere bei der positiven verdächtigen Familienanamnese. Aufgrund von Knochenschmerzen sollten Malignome in die Liste der Differentialdiagnosen aufgenommen werden. Kardiopulmonale Ursachen mussten wegen pleuritischer Brustschmerzen und Orthopnoe ausgeschlossen werden.

Die Echokardiographie, die kurz nach seiner Aufnahme durchgeführt wurde, ergab einen leichten Perikarderguss.

Der Perikarderguss könnte die Brustschmerzen und die Atemwegsbeschwerden rechtfertigen. Infektiöse, rheumatologische und möglicherweise bösartige Ursachen der Serositis gehören zu den möglichen Diagnosen, die der Grund für andere Anzeichen und Symptome des Patienten sein könnten.

Die ersten Blutuntersuchungen ergaben folgende Ergebnisse (Normalwerte in Klammern):

Komplettes Blutbild: WBC 8130/µl (Neutr 59%, Lymphe 34%, Mono 6%, Eosin 0%), RBC 3.600,000/µl, Hb 8.1 g/dl, MCV 75.7 fl, MCH 22.5 pg, Plt 377000 /µl,

ESR 125 mm/ h.

Blutzucker 102 mg/dl, Kreatinin 0,6 mg/ dl (0,3-0.7), Blutharnstoffstickstoff 10 mg/dl (5-20), C-reaktives Protein 24 mg/l (<6). Eine Bactech-Blutkultur war negativ für das Bakterienwachstum.

Die wichtigsten Befunde waren die sehr hohe ESR und der niedrige Hämoglobinspiegel. Wieder suchten wir nach infektiösen, rheumatologischen und malignen Ursachen. Malignome waren jedoch weniger wahrscheinlich, da der Krankheitszustand des Patienten vor vier Jahren begann und Malignome in diesem Zeitraum viel mehr Probleme verursacht hätten.

Wegen Fieber und erhöhter ESR wurde der Patient in die Abteilung für Infektionskrankheiten eingeliefert. Die folgenden Tests wurden abgeschlossen und entsprechende Ergebnisse erhalten.

Negativer PPD-Test, Knochenmarkaspiration mit normaler Zellularität und negativ für Ziehl-Neelson-Färbung und negative Kulturergebnisse für Typhus. Der Radionukleotid-Scan zeigte eine gewisse Hyperaktivität in der rechten Hüfte und im Knöchel. Wright-, Coombs Wright- und Widal-Tests sowie Blut- und Urinkulturen waren ebenfalls negativ.

Diese Ergebnisse weisen auf eine geringe Wahrscheinlichkeit infektiöser und maligner Erkrankungen hin, so dass rheumatologische Erkrankungen berücksichtigt und bewertet werden mussten.

Weitere Labortests wurden mit Verdacht auf Malignome, Rheumatologie, Autoimmunität und Immunschwäche durchgeführt. Der Anti-Nukleotid-Antikörper (ANA) war positiv . Die vollständige Blutbildreihe, die für sieben Tage erhalten wurde, zeigte keine signifikanten Veränderungen. Amylase, Lipase, Harnsäure, Cholesterin, Triglyceride, Kalzium, Phosphor, Leberfunktionstests, Lactatdehydrogenase, Gesamtprotein und Albumin waren normal.

Positive ANA, rechtfertigt weitere Tests und Untersuchungen für rheumatologische Erkrankungen. Das Vorhandensein von serositischer Arthritis und eine positive ANA machten die rheumatologischen Erkrankungen, insbesondere SLE, zu den ersten in der Liste der Differentialdiagnosen. Systemisch auftretende juvenile rheumatoide Arthritis könnte ebenfalls eine mögliche Ursache sein. Einige weitere Tests, insbesondere Anti-dsDNA und RF, waren erforderlich. Antinukleäre Antikörper (ANAs) können bei systemischem Lupus erythematodes, arzneimittelinduziertem Lupus, juveniler Arthritis, juveniler Dermatomyositis, Vaskulitissyndromen, Skleradermie, infektiöser Mononukleose, chronisch aktiver Hepatitis und Hyperextensibilität positiv sein.

Die neueste CBC: WBC 3180 (Neut 58%, Lymphe 36%, Mono 14,6%, Eos 0, Baso 0,3%), RBC 3,18, Hb 7 g / dl, MCV 69,2, MCH 21,6, Thrombozyten 293000. Ergebnisse der neuen Tests sind wie folgt:

AntiCCP 1,7µ/ml (innerhalb des normalen Bereichs, neg <6.25), C3 132 mg/ml (88-155), C4 57 mg/ dl (12-32), Anti-dsDNA 585 IE/ml (neg <100, pos >100), RF ++++, ASO 100 Todd-Einheiten (bis zu 200 Todd-Einheiten).

Anhand der Kriterien für Lupus wurde die Diagnose SLE gestellt (Tabelle 1) und die Behandlung mit Prednisolontabletten (2 mg / kg / Tag) und Hydroxychloroquin (5 mg / kg / Tag) eingeleitet. Einige Tage später besserte sich der Zustand des Patienten allmählich und das Fieber ließ nach.

Die Diagnose eines lupus wird durch Kombination von klinischen und Labor etabliert Manifestationen. Das Vorhandensein von 4 (Serositis, Arthritis, abnormaler Titer von Anti-DNA-Antikörper, antinukleärer Antikörper) von 11 Kriterien seriell oder gleichzeitig legt die Diagnose nahe. Patienten, bei denen der Verdacht auf Lupus besteht, die jedoch weniger als 4 Kriterien aufweisen, sollten eine angemessene medizinische Behandlung erhalten. Ein positiver ANA-Test ist für die Diagnose nicht erforderlich; Das Fehlen von ANA bei Lupus ist sehr selten. Hypokomplementämie ist nicht diagnostisch, und sehr niedrige Spiegel oder das Fehlen eines gesamten hämolytischen Komplements deuten auf die Wahrscheinlichkeit einer Komplementkomponenteninsuffizienz hin. Die Behandlung von SLE sollte begonnen werden.Mit unterschiedlichen Bildern muss Lupus zu den Differentialdiagnosen vieler Probleme gehören, von Fieber unbekannter Herkunft bis hin zu Arthralgien, Anämie und Nephritis. Die Differentialdiagnose hängt von der vorliegenden Manifestation und dem betroffenen Organ ab und umfasst systemisch auftretende juvenile rheumatoide Arthritis, akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis, akutes rheumatisches Fieber, infektiöse Endokarditis, Leukämie, immunthrombozytopenische Purpura und idiopathische hämolytische Anämie. Manchmal ist die frühe Präsentation atypisch wie Parotitis, Bauchschmerzen, transversale Myelitis oderschwindel. Lupus sollte auch bei Patienten mit Multiorganbeteiligung in Betracht gezogen werden, insbesondere bei hämatologischen oder urinanalytischen Problemen.

Klinische Manifestationen von SLE umfassen konstitutionelle Symptome (Müdigkeit, anhaltendes Fieber, Anorexie, Lymphadenopathie, Gewichtsverlust), muskuloskelettale (Arthralgien, Arthritis) kardiovaskuläre, pulmonale (Lungenblutung, pleuritische Schmerzen), Haut-, Nieren-, hämatologische, neurologische (Krampfanfälle, Psychosen, Schlaganfall, zerebrale Venenthrombose, Pseudotumor cerebri, aseptische Meningitis, Chorea, globale kognitive Defizite, Stimmungsstörungen, transversale Myelitis und periphere Neuritis (Mononeuritis Multiplex).

Am sechsten Behandlungstag verschlechterte sich der Zustand unseres Patienten plötzlich. Er wurde in scheinbarer Atemnot, hohem Fieber, Dyspnoe und einer vergrößerten Leberspanne gefunden.

Er wurde dann auf die PICU übertragen, und Cotrimoxazol, Ceftazidim und eine Dosis Hydrocortison wurden eingeleitet.

CBC zeigte eine Abnahme von WBC, Hgb und Thrombozyten. Der Trend der CBC-Tests in PICU ist in Tabelle 2 zu sehen. Andere blut arbeit test ergebnisse in PICU waren wie folgt:

Ferritin 8654 ng/ml (7-140), Fibrinogen 1300 mg/dl (172-539), Cholesterol 199 mg/dl (120-200), Triglycerides 398 mg/dl (60-165), Adenosine deaminase 18 u/l (0-15), Calcium 8 mg/dl, Na 127 meq/l (135-145), AST 57 u/l (up to 40), ALT 24 u/l (up to 40), C-reactive protein 48 mg/ dl (neg <6), ESR 148 mm/ h, Retikulozyten 0,8%, C3 89 mg/ dl (88-155), C4 56 mg/ dl (12-32), CH50 0 u (70-150), IgG 1256 mg/ dl (633-1280), Lactatdehydrogenase 705 IE / L (120-300).

Andere Tests wie Kreatinphosphokinase, Serum-IgA und IgM, BUN, Kreatinin, Blutzucker und Serumkalium lagen im normalen Bereich.

Nach Atemnot als erste präsentierende Manifestation untersuchten wir unseren Patienten auf pulmonale und kardiovaskuläre Beteiligung, die im Verlauf von SLE auftreten kann. Er entwickelte erneut Fieber, während er immunsuppressive Medikamente erhielt, und dann begannen Antibiotika gegen opportunistische Infektionen.

Die akute Verschlechterung des Zustands des Patienten während der Behandlung von SLE deutet auf ein Makrophagen-Aktivierungssyndrom (MAS) hin. Die Diagnose wird durch akute Leukopenie, hohe Leberfunktionstests, Hepatomegalie und hohen Ferritinspiegel unterstützt. Diese Diagnose wurde durch klinische Präsentation vorgeschlagen und durch Knochenmarkbiopsie bestätigt. In den meisten Fällen von MAS zeigt Knochenmark Hämophagozytose. Dringende Behandlung mit intravenösem Puls von Methyl-Prednisolon, Cyclosporin und manchmal Etanercept sind im Allgemeinen wirksam. Die Verabreichung von IVIG ist bei Infektionen und MAS-Syndrom nützlich und wurde bei unserem immundefizienten Patienten dringend empfohlen. Die Durchführung einer CXR, Echokardiographie und Knochenmarkaspiration würde Ärzten helfen, angemessen zu entscheiden. MAS im Hinterkopf zu haben, was ein gelegentlich tödlicher Zustand ist, kann den Patienten retten. MAS hat vielleicht nicht seine typische Manifestation am Anfang, aber wenn es fortschreitet, wäre es schwieriger zu verwalten.

Intravenöses Immunglobulin IVIG 2 mg/ kg wurde verabreicht. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte die Möglichkeit einer atypischen Bronchopneumonie und fleckiger bilateraler parakardialer Trübungen. Die Größe des Herzens lag an der oberen Normalgrenze.Die Echokardiographie ergab keine Perikardergüsse, keine Vegetation, keine Limbman-Sacks-Läsion, eine gute systolische und diastolische Funktion und eine Ejektionsfraktion von 50%.

Ergebnisse des Herzenzymtests: CK-MB-Masse 1,14 ng / ml (0-4,94), CPK 43 u / l (24-229), Troponin T 0,011 ng/ ml (<0,05 neg), Troponin I 0.147 ng/ml (<0,16 neg), NT-PRO BNP 5287 pg/ml (0-100).Eine neue Knochenmarkaspiration zeigte: Hypo-zelluläres Mark ohne spezifische Diagnose.

Da keine signifikante Verbesserung beobachtet wurde, wurde eine dreitägige Pulstherapie mit Methylprednisolon (30 mg/kg/Tag) verordnet und Cyclosporin A hinzugefügt. Wegen schwerer Neutropenie, Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (GCSF) wurde am fünften Tag der Aufnahme auf die Intensivstation eingeleitet. Gepackte Zellen wurden auch mehrmals transfundiert.

Der Spiegel des natriuretischen Peptids vom Serum-B-Typ (BNP), erhöht als Reaktion auf abnormale ventrikuläre Wandspannung, Herzinsuffizienz, systolische Dysfunktion, Volumenüberlastung und Kardiomyopathie. Die Messung von BNP (erhöht bei Herzerkrankungen) kann helfen, kardiale von pulmonalen Ursachen von Lungenödemen zu unterscheiden. Ein BNP >500pg / ml deutet auf Herzprobleme hin, <100pg / mL deutet auf Lungenerkrankungen hin. Das Niveau von ESR, Kreatinphosphokinase, Lactatdehydrogenase und BNP kann bei akuter oder chronischer Myokarditis erhöht sein.

Wir erwarten, dass die Behandlung mit Immunsuppressiva zusammen mit Antibiotika und unterstützender Pflege dazu führen kann, dass der präsentierende kritische Zustand nachlässt und auch den Herzzustand verbessert, der am Prozess der Hintergrunderkrankung beteiligt ist.

Durch die Einnahme von Medikamenten gegen opportunistische Infektionen, MAS und unterstützende Behandlung verbesserten sich die Atemnot und der Allgemeinzustand des Patienten allmählich und er wurde in die Rheumatologiestation verlegt und nach 2 Wochen mit einem geeigneten Regime für SLE entlassen.

In der Langzeitbeobachtung ging die Krankheit in die Remission über und die Behandlung wurde schrittweise reduziert. Ein Aufflammen der Krankheit nach 1,5 Jahren gezwungen, die Medikamente zu erhöhen, die nach Remission wieder verringert werden konnte. Nach 3 Jahren Follow-up befindet sich die Krankheit in Remission und er erhält niedrig dosiertes Prednisolon (5 mg / täglich) und Hydroxychlroquin (100 mg / täglich).