Abstract

Prurigo pigmentosa er en unik hudbetennelsesforstyrrelse karakterisert ved plutselig innsettende pruritiske og erytematøse makuler, urtikarielle papler og plakk som kan samles for å danne et retikulert mønster. Lesjoner vanligvis leges i løpet av uker forlater en retikulert og spraglete postinflammatory hyperpigmentering. Flertallet av rapporterte tilfeller stammer fra Japan med mye færre tilfeller beskrevet over hele verden uten overveiende etnisitet. De histopatologiske egenskapene til prurigo pigmentosa kan være uspesifikke; imidlertid finnes det forskjellige egenskaper for hvert stadium av sykdommen. Etiologien til prurigo pigmentosa er ikke fullt ut forstått. Imidlertid har ketoacidose vært involvert i patogenesen, og faktisk har prurigo pigmentosa vært assosiert med ketoacidotiske tilstander som diabetes mellitus, fasting, slanking og anorexia nervosa. I denne rapporten presenterer vi 3 Jordanske pasienter med prurigo pigmentosa og beskriver deres klinikopatologiske egenskaper. En pasient utviklet prurigo pigmentosa mens faste i Løpet Av Måneden Ramadan og en annen var å gjennomføre en streng diett. Ingen foreninger ble identifisert i den tredje pasienten. I lys av de stort sett uspesifikke kliniske og histologiske egenskapene, er det nødvendig med en høy grad av mistanke, da mange tilfeller av prurigo pigmentosa sannsynligvis ikke er diagnostisert.

1. Innledning

Prurigo pigmentosa (PP) er en unik hud inflammatorisk lidelse først beskrevet I Japan Av Nagashima et al. i 1971 som en » merkelig pruriginøs dermatose med brutto retikulær pigmentering. Begrepet «prurigo pigmentosa» ble senere laget i 1978. PP er en under-anerkjent lidelse i andre Land Enn Japan, hvor hundrevis av tilfeller har blitt rapportert. Tvert imot har langt færre tilfeller blitt beskrevet over hele verden uten overveiende etnisitet . Her presenterer vi 3 Jordanske pasienter MED PP og beskriver deres klinikopatologiske egenskaper.

2. Case Presentasjon

Pasient 1 Er en 31 år Gammel Jordansk kvinne med en historie med en tilbakevendende og kløende utbrudd som involverer midten til nedre rygg, sidebrystvegg og nakke i nakken. Dette løste seg med nettlignende pigmentering(Figur 1 (a) og 1 (b)). Forekomsten av utbruddet var knyttet til faste I Ramadan, i tillegg til reiser Til Nord-Amerika. Ingen andre medisinske problemer ble identifisert.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

Clinical features of prurigo pigmentosa. Pasient 1 ble observert å ha symmetrisk distribuerte erytematøse papler og papulovesikuler, blandet med postinflammatorisk og retikulert hyperpigmentering på midten av ryggen, lumbosakralområdet, sidebrystveggen (a) og nakken (b). I pasient 2 var det erytematøse papler med postinflammatorisk hyperpigmentering på sidebrystveggen, ryggen (c) og den sentrale brystet (d). Spredte excoriations ble også notert.

Pasient 2 Er en 16 år Gammel Jordansk kvinne som presenterte en kløende utbrudd av ny utbrudd. Dette dukket opp 3 uker tidligere og påvirket øvre til midt bak og» V » i nakken(Figur 1(c) og 1 (d)). Forekomsten av utbruddet fulgte en 1-måneders periode med streng slanking.

Pasient 3 Er en 45 år Gammel Jordansk kvinne med kløende utbrudd av 3 måneders varighet. Dette påvirket nakken og øvre rygg. Ingen utløsere ble identifisert og pasienten var ellers frisk.

pasientenes demografi og deres kliniske egenskaper er beskrevet I Tabell 1. Klinisk ble alle pasienter observert å ha erytematøse papiller som samles for å danne plakk. Disse ble arrangert i et retikulært mønster som var mer fremtredende perifert. I tillegg hadde pasient 1 assosierte vesikler og minimale erosjoner (Figur 1 (a) og 1 (b)). I alle pasienter ble lesjonene symmetrisk fordelt og hadde en forkjølelse for stammen. Andre involverte områder omfattet de laterale og bakre delene av nakken (pasient 1 og 3), den laterale brystveggen (pasient 1) og lumbosakralområdet (pasient 1). Ulike typer lesjoner sameksisterte hos alle pasienter, inkludert papler, plaster og plakk, i tillegg til vesikler og erosjoner hos pasient 1. EN klinisk DIAGNOSE AV PP ble mistenkt klinisk hos pasienter 1 og 2.

de viktigste histologiske funnene er oppsummert I Figur 2 Og Tabell 2. De histopatologiske egenskapene var like i alle tilfeller, og viste trekk i samsvar med tidlige lesjoner i Henhold Til boers kriterier . De viktigste histologiske differensialdiagnosene var impetiginisert spongiotisk dermatitt, pityriasis lichenoides og viral exanthem. Periodisk syre-Schiff flekk var negativ i alle prøver. Direkte immunfluorescens ble utført kun for pasienter 1 og 2 og var negativ.

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Figur 2

Histopatologiske egenskaper av prurigo pigmentosa. Biopsier tatt viste tegn på mild hyperkeratose, acanthosis, spongiosis og mild overfladisk perivaskulær inflammatorisk celle infiltrere på lav effekt i pasient 1, pasient 2 og pasient 3 (a, c og e, resp.), samt dyskeratose og hydropisk degenerasjon av basalcellelaget, papillært dermalt ødem og overfladisk perivaskulær lymfoidcelleinfiltrasjon som inneholder nøytrofiler og atomstøv på høy effekt. Høy effekt viste ytterligere trekk ved dyskeratotisk hydropisk degenerasjon av basalcellelaget, papillært dermalt ødem og overfladisk perivaskulær lymfoidcelleinfiltrat som inneholdt nøytrofiler og nukleært støv i pasient 1, pasient 2 og pasient 3 (b, d og f, resp.).

det kliniske forløpet varierte, men alle tre pasientene hadde til slutt fullstendig bedring av alle lesjoner. Pasient 1 ble behandlet med superpotente topikale kortikosteroider før presentasjon til vår avdeling. Det var imidlertid ingen forbedring og nye lesjoner fortsatte å dukke opp. Pasienten rapporterte deretter gradvis spontan oppløsning 10 uker etter utbruddet, og etterlot postinflammatorisk hyperpigmentering. Pasient 2 ble tidligere behandlet med moderat potente topikale kortikosteroider og antihistaminer uten forbedring. Nye lesjoner fortsatte å dukke opp. Ved oppstart av doksycyklin forsvant lesjonene innen 1 uke. Det ble ikke rapportert tilbakefall i løpet av en 10-måneders oppfølgingsperiode hvor pasienten unngikk streng slanking. Pasient 3 rapporterte spontan oppløsning av noen lesjoner før presentasjon til vår avdeling. Doxycyklin ble deretter initiert med fullstendig oppløsning.

3. Diskusjon

Prurigo pigmentosa fortsetter å bli beskrevet oftere Hos Japanske pasienter, men rapporter har kommet fra andre land, om enn i mye mindre tall . Dette kan gjenspeile underrapportering eller feildiagnose i stedet for en genetisk predileksjon for Den Japanske befolkningen . PP forekommer oftest hos kvinner i det tredje tiåret av livet (rekkevidde: 7-61 år) med et forhold mellom kvinne og mann på 2-4:1 . Dette stemmer overens med funnene i vår rapport, hvor alle pasientene var kvinner med en gjennomsnittsalder på 31 år.

Sesongklynging er rapportert i litteraturen spesielt om våren og sommeren, som i våre tilfeller. Rapporterte tilfeller var sporadiske uten rapportert familiær gruppering .

PP er karakterisert ved en plutselig innsettende pruritiske og erytematøse makuler, urtikarielle papler og plakk som kan koalesere for å danne et retikulert mønster . Pustulære og bulløse varianter er rapportert . Vekter og skorper vises vanligvis mens lesjonene løser seg . Fullstendig oppløsning kan ta fra en til flere uker . Imidlertid helbreder lesjoner vanligvis med retikulert og flettet postinflammatorisk hyperpigmentering som vanligvis vedvarer i flere måneder .

PP HAR vanligvis en symmetrisk fordeling med en forkjærlighet for nakken, sentrale brystet, øvre del av ryggen, lumbosacral området, og magen . Imidlertid har asymmetriske mønstre blitt beskrevet, inkludert ensidige og segmentfordelinger. På brystet er de inter – og submammary områdene oftest påvirket . Involvering av hår, negler og slimhinner har ikke blitt beskrevet . Tilbakefall er vanlig i løpet av denne sykdommen og kan oppstå måneder eller år etter første presentasjon . De tre pasientene som er beskrevet i denne rapporten viste kliniske trekk i samsvar med de som er beskrevet i litteraturen, med lesjoner av ulike utviklingsstadier notert på presentasjonstidspunktet.

ETIOLOGIEN TIL PP er ikke fullt ut forstått. Endogene og eksogene faktorer har imidlertid vært involvert, inkludert atopisk diatese, Sjøgrens sykdom og stills sykdom hos voksne.

en mulig hormonell rolle har blitt antatt som forverring under graviditet og menstruasjon er rapportert . Flere smittestoffer Som Helicobacter pylori og borrelia spirochetes kan ha assosiasjoner MED PP . Mulige forverrende eksogene faktorer inkluderer svette, sommervarme , sollys, fysisk traumer , friksjon og kontaktallergener . Videre, på grunn AV DEN tilbakevendende NATUR PP, en viral forening har blitt postulert; derimot, dette har ikke blitt bekreftet .

Mer nylig har rollen som ketoacidose i PATOGENESEN AV PP fått fart. Dette skjer med diabetes mellitus, fasting, slanking, anorexia nervosa og etter bariatrisk kirurgi, som alle er forbundet med PP . Mange studier dokumenterte et høyt nivå av ketoner i blod eller urin . Ketonlegemer antas å samle seg rundt blodkar, noe som fører til en overveiende nøytrofil betennelse . Ketonene går deretter inn i cellene, noe som fører til endringer i intracytoplasmatiske cellulære prosesser . I vår rapport utviklet pasient 1 PP mens de fastet Under Ramadan, mens pasient 2 foretok en streng diett. Dessverre ble ketonnivåene ikke målt. I nyere papirer BLE PP-tilfeller assosiert med ketogen diett behandlet med diettkorreksjon . I disse tilfellene er effekten av antibiotikabehandling sannsynligvis på grunn av forbedringen på tarmmikrobiomet.DE histopatologiske egenskapene TIL PP kan være uspesifikke, men det finnes forskjellige egenskaper for hvert stadium av sykdommen . Det tidlige stadiet er preget av en overfladisk og perivaskulær dermal nøytrofil infiltrasjon sammen med papillær dermal ødem, liten spongiose og nøytrofil eksocytose. Følgende stadium, hvor lesjoner er fullt utviklet, er preget av en tyngre dermal infiltrasjon i et lichenoid mønster. Lymfocytter dominerer vanligvis over nøytrofiler og epidermis viser en variabel grad av spongiose, retikulær degenerasjon av basalcellelag og mange nekrotiske keratinocytter. I det endelige oppløsningstrinnet finnes en sparsom lymfocytisk dermal infiltrasjon sammen med øvre dermale melanofager. Den epidermis blir hyperplastisk med fokal parakeratose og få spredte nekrotiske keratinocytter. Alle våre tre tilfeller viste lignende histopatologiske trekk som vist I Figur 2. Boer et al. foreslått at de histopatologiske endringene av prurigo pigmentosa kan være spesifikke og vise seg raskt . De histopatologiske egenskapene i våre tilfeller stemmer overens med dette forslaget. Derfor er de histopatologiske egenskapene til prurigo pigmentosa diagnostiske i passende klinisk setting.Histologiske differensialdiagnoser inkluderer spongiotisk dermatitt med sekundær impetiginisering, tidlig guttatpsoriasis, viral eksantem og akutt spongiotisk dermatitt i fullt utviklet stadium og postinflammatorisk hyperpigmentering og kronisk spongiotisk dermatitt i sent stadium . I tillegg har det blitt foreslått at BÅDE PP og konfluent og retikulert papillomatose Av Geougerot og Carteaud ligger på et spekter av en sykdom . Direkte immunfluorescensstudier har konsekvent blitt rapportert som enten negative eller ikke-spesifikke . Direkte immunfluorescensstudier ble bare utført for pasienter 1 og 2 og var negative.

i lys av de stort sett uspesifikke kliniske egenskapene krever DIAGNOSEN PP en høy indeks av mistanke, samt klinikopatologisk korrelasjon. Kliniske differensialdiagnoser inkluderer akutt lupus erythematosus, dermatitis herpetiformis, lineær immunoglobulin a sykdom, pigmentert kontaktdermatitt, konfluent og retikulert papillomatose Av Geougerot Og Carteaud, Dowling-degos sykdom, makulær amyloidose og ashy dermatose .

DET Finnes Flere terapeutiske alternativer for PP, men tetracykliner forblir det foretrukne alternativet. Dette antas å være relatert til deres antiinflammatoriske effekt, spesielt ved hemming av nøytrofilmigrasjon og funksjon, matriksmetallprotease-aktivitet og proinflammatorisk cytokinuttrykk .Andre terapeutiske alternativer inkluderer makrolidantibiotika, dapson, sulfametoksazol, isotretinoin og kaliumjodid . Kortikosteroider og antihistaminer har begrenset, hvis noen, effekt PÅ PP, bidrar til å skille PP fra steroid-responsive dermatoser som eksem.

de to pasientene som fikk doksycyklin i denne rapporten, hadde rask clearance av utbruddet. Pasientene ble fulgt opp i minst 6 måneder med opprettholdt clearance. Imidlertid ble pasientene informert om mulig gjentakelse med fremtidig fasting eller slanking, så vel som andre ketotiske tilstander.

Så vidt vi vet er DETTE DEN første RAPPORTEN OM PP hos Jordanske pasienter. Mangelen på rapporter utenfor Japan skyldes sannsynligvis mangel på bevissthet og feildiagnose. Klinisk korrelasjon er viktig for å gjøre denne diagnosen, og det er bevisstheten om mulige utløsende faktorer, inkludert ketoacidotiske tilstander som fasting og strenge dietter.

Interessekonflikter

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.