po postawieniu diagnozy dziecko będzie często przyjmowane na oddział intensywnej terapii noworodków (NICU). Lek o nazwie prostaglandyna E1 może być stosowany w celu utrzymania otwartego przewodu tętniczego, tak aby krew mogła krążyć do płuc.

zazwyczaj pacjenci z tą chorobą wymagają operacji. Jeśli serce nie jest w stanie wypompować wystarczającej ilości krwi do płuc i reszty ciała, pierwszy zabieg chirurgiczny najczęściej odbywa się w ciągu pierwszych kilku dni życia. W tej procedurze wprowadza się sztuczną przetokę, aby utrzymać przepływ krwi do płuc. W niektórych przypadkach ta pierwsza operacja nie jest potrzebna.

w większości przypadków dziecko wraca do domu. Dziecko będzie musiało przyjmować jeden lub więcej codziennych leków i być ściśle przestrzegane przez kardiologa dziecięcego. Lekarz ten zdecyduje, kiedy należy wykonać drugi etap zabiegu.

kolejny etap operacji nazywa się procedurą Glenna bocznika lub hemi-Fontana. Procedura ta łączy połowę żył niosących ubogą w tlen krew z górnej połowy ciała bezpośrednio do tętnicy płucnej. Operacja jest najczęściej wykonywana, gdy dziecko jest w wieku od 4 do 6 miesięcy.

w I I II etapie dziecko może nadal wyglądać na niebieskie (sinica).

Etap III, ostatni etap, nazywany jest procedurą Fontana. Pozostałe żyły przenoszące ubogą w tlen krew z organizmu są połączone bezpośrednio z tętnicą płucną prowadzącą do płuc. Lewa komora musi teraz pompować tylko do ciała, a nie do płuc. Operacja ta jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma 18 miesięcy do 3 lat. Po tym ostatnim kroku skóra dziecka nie jest już niebieska.