Articles

błędy diagnostyczne i terapeutyczne w cefalalgiach autonomicznych trójdzielnie i hemicrania continua: przegląd systematyczny

przeprowadziliśmy systematyczne wyszukiwanie literatury w oryginalnych artykułach zgłaszających błędy w diagnostyce, terapii lub leczeniu tac i HC. Szukaliśmy również artykułów przeglądowych, aby wzbogacić dyskusję. Ponadto rozważaliśmy przypadki niegospodarności, które zaobserwowaliśmy w naszej codziennej praktyce.

Wyszukiwanie literatury

do 25 września 2012 r. przeprowadzono przeszukiwanie bazy danych PubMed przy użyciu następującej ” kombinacji terminów:”(„klastrowy ból głowy” lub „napadowa hemicrania” lub SUNCT lub „krótkotrwałe jednostronne ataki neuralgiform ból głowy z zastrzykiem spojówkowym i łzawieniem” lub SUNA lub „krótkotrwałe jednostronne ataki neuralgiform ból głowy z cechami autonomicznymi czaszki” lub „hemicrania continua” lub TAC lub „trójdzielne autonomiczne cephalalgias”) i (błąd lub pułapka lub błędne przekonanie lub opóźnienie lub „niewłaściwe zarządzanie” lub niewłaściwe zarządzanie lub niedostateczne leczenie lub niedostateczna diagnoza lub błędnie lub niedodiagnozowane)”. Rozpatrywane były tylko artykuły w języku angielskim. Za istotne uznaliśmy również artykuły z list referencyjnych badań, jak również literaturę znaną autorom.

ekstrakcja danych

dwóch badaczy (M. V i F. A.) oddzielnie zbadało abstrakty wszystkich artykułów zidentyfikowanych w poszukiwaniach literatury. Ilekroć tytuł artykułu lub abstrakt sugerowały, że publikacja może zawierać istotne dane, cały rękopis był badany. Z zaakceptowanych artykułów wyodrębniono następujące istotne dane: informacje o publikacji (autorzy, lata), rodzaj badania (case report/series, clinic-based study, population study), próbka (liczba pacjentów), dane kliniczne (ostateczna diagnoza, poprzednie błędne diagnozy i związane z nimi zabiegi, liczba i rodzaj lekarzy konsultowanych i czas na poprawną diagnozę, nieprawidłowe leczenie po prawidłowej diagnozie). Zgoda na ekstrakcję danych była dobra. Były tylko dwa przypadki nieporozumień, które zostały rozwiązane w drodze konsensusu.

wyniki

w strategii wyszukiwania zidentyfikowano 169 opublikowanych artykułów. Spośród tych 169 dokumentów 13 było istotnych, a 156 nie spełniało kryteriów (Rys. 1). Dodatkowe 9 badań zostało zidentyfikowanych poprzez sprawdzenie odniesień do odpowiednich prac i recenzji, a także literatury, która była znana jako istotna przez autorów. Ostatecznie istotne artykuły rozważane do pełnej oceny tekstu były 22. Wszystkie te 22 artykuły zostały uwzględnione w analizie. Dane dotyczące błędów w diagnozowaniu i leczeniu tac lub HC uzyskane z opisów przypadków/serii oraz badań klinicznych / populacyjnych rozważanych w niniejszym przeglądzie podsumowano w tabelach 1, 2, 3 i 4. Łączna liczba pacjentów wyniosła 2614 (z czego 2593 wynikało z artykułów znalezionych metodą wyszukiwania). Pacjenci z CH byli zdecydowanie największą kategorią pacjentów źle zarządzanych zgłaszaną w literaturze (97,3% całej populacji zgłaszanych w tych badaniach). W sześciu dużych badaniach , przeprowadzonych w populacji klinicznej lub ogólnej, oceniano błędy diagnostyczne i (lub) terapeutyczne u pacjentów z CH. Badanie Erossa i wsp., zidentyfikowano jednego pacjenta z CH i jednego z HC w serii 100 pacjentów, którzy wierzyli, że mają zatokowy ból głowy, podczas gdy Sjaastad & Bakketeig przeprowadził wywiad z 1838 mieszkańcami (w wieku od 18 do 65 lat) gminy Vågå w górzystym obszarze południowej Norwegii. Obserwowano siedmiu pacjentów z CH, z których 6 nie było świadomych diagnozy . Oprócz jednej serii klinicznej obejmującej 33 pacjentów z CH i dwóch składających się odpowiednio z 25 i 22 pacjentów z HC, pozostałe artykuły były doniesieniami o pojedynczych przypadkach lub małej liczbie pacjentów z błędną diagnozą tac lub HC jako innymi schorzeniami. Dane dotyczące nieoptymalnego leczenia zaleconego, nawet po ustaleniu prawidłowej diagnozy, były dostępne tylko dla CH. Prawdopodobnie tłumaczy to fakt, że PH i HC z definicji są bólami głowy reagującymi na indometacynę, podczas gdy SUNCT jest bardzo rzadkim zespołem z bardzo małą liczbą zgłoszonych przypadków.

Rysunek 1
figure1

schemat przepływu procesu przeglądu. * sprawdzając odnośniki do odpowiednich prac i recenzji, a także literaturę, która była znana jako istotna przez autorów.

Table 1 Data extracted from case report/series and clinical/population studies dealing with diagnostic/therapeutic errors in CH
Table 2 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in PH
Table 3 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in SUNCT
Tabela 4 dane uzyskane z opisów przypadków/serii przypadków dotyczących błędów diagnostycznych/terapeutycznych w HC

klastrowy ból głowy

chociaż w ostatnich dziesięcioleciach odnotowano poprawę czasu potrzebnego do zdiagnozowania Ch od początku , opóźnienie diagnostyczne dla tego stanu jest nadal zbyt wydłużone (ponad 3 lata w najnowszym badaniu ), podobnie jak liczba lekarzy konsultowanych przed przybyciem do prawidłowej diagnozy (zwykle co najmniej 3 lekarzy). Opisano dużą liczbę błędnych diagnoz, z których wiele prowadziło do niepotrzebnych inwazyjnych i nieodwracalnych metod leczenia. CH najczęściej błędnie diagnozowano jako: migrenę, zapalenie zatok, problemy z zębami i szczęką oraz neuralgię nerwu trójdzielnego. Migrena wydaje się być szczególnie częstą błędną diagnozą. Różne czasowe wzorce ataków migreny i CH powinny umożliwić rozróżnienie tych dwóch warunków w typowym przypadku, ale jeśli ten aspekt nie zostanie zgłoszony przez pacjenta lub dokładnie zbadany przez lekarza, może pojawić się zamieszanie, biorąc pod uwagę, że wiele innych cech tych bólów głowy może się pokrywać. Ból migrenowy jest często silny i jednostronny u 2/3 pacjentów . U około 56% pacjentów z migreną podczas napadów występuje co najmniej jeden CAS (tj. łzawienie lub wstrzyknięcie spojówek). Ponadto typowe cechy migreny są często związane z atakami CH. Badanie dużej kohorty niemieckich pacjentów z CH wykazało, że ataki CH były związane ze światłowstręt lub fonofobią u 61,2% oraz nudnościami i wymiotami u 27,8%, podczas gdy migrenowa aura poprzedzała ataki CH u prawie jednej czwartej pacjentów . Niestety, ICHD-II nie wspomina (ani w kryteriach diagnostycznych, ani w definicjach i komentarzach), że CAS może być obecny w migrenie, a nudności, wymioty i Fotografia/fonofobia mogą być obecne w CH. W przypadku klinicystów warto zauważyć , że fotofobia i fonofobia są zwykle jednostronne w tac i HC, podczas gdy są obustronne w migrenie, ponadto nudności i wymioty są na ogół częstsze w migrenie niż w CH (zwłaszcza jeśli występują razem) . Inną cechą, która może zwiększyć ryzyko błędnej diagnozy CH jako migreny jest możliwość bólu przełączania stron między atakami lub okresami klastra . Wielu lekarzy, nawet specjalistów od Bólu Głowy, nie są świadomi, że może się to zdarzyć w CH. Rzeczywiście, zgodnie z kryteriami diagnostycznymi dla CH (ichd-II, kod 3.1) ból jest jednostronny; ponadto akapit opisu stwierdza, że jest” ściśle jednostronny”, podczas gdy sekcja komentarzy określa, że” ból prawie zawsze powtarza się po tej samej stronie podczas indywidualnego okresu klastra”. Jednak do 14% pacjentów z CH może doświadczyć przesunięcia bocznego bólu podczas okresu klastra, a 18% może mieć przesunięcia boczne z jednego okresu klastra do następnego . Wcześniejsza diagnoza problemów z zębem i szczęką prawdopodobnie pojawi się w historii pacjentów z CH, ponieważ 37% do 50% z nich zgłosiło, że ból promieniował do dolnej szczęki, górnej szczęki lub policzka . Wynika to z faktu, że pacjenci z CH często opisują ból jako pochodzący z regionu twarzoczaszki, co może być interpretowane jako ból pochodzący z zębów, szczęk lub stawów skroniowo-żuchwowych. Jednak obecność jednostronnych ataków związanych z odpowiednimi Ipsilateralnymi CASs, które ustępują samoistnie w ciągu 2-3 godzin, nawet jeśli nie są leczone, i że nawrót z cyklicznością podobną do zegara są silnymi wskazówkami dla CH. Sinus headache (SH) to kolejna błędna diagnoza często spotykana w praktyce klinicznej. Zgodnie z badaniami klinicznymi i klinicznymi oraz nie-klinicznymi populacjami CH, ta błędna diagnoza występuje u 21% do 23% pacjentów z CH. Badanie zatok, alergii i migreny – Sams, które, przyjmując inną perspektywę, zbadało 100 osób rekrutowanych z ogólnej populacji, które uważały, że mają SH, znalazło jednego, który spełnił kryteria diagnostyczne dla CH. Błędy te są prawdopodobnie spowodowane lokalizacją bólu w CH (obszar czołowy i górna twarz) oraz faktem, że obraz zazwyczaj zawiera CAS odnoszący się do nosa, np. wyciek z nosa/niedrożność nosa. Jednak podczas gdy wydzielina z nosa w SH jest gęsta, ropna, śmierdząca i często towarzyszą jej objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, dreszcze i poty, w CH jest przezroczysta i płynna . Inną cechą kliniczną silnie sugerującą diagnozę CH jest zegarowa regularność ataków. Pacjenci z CH są często błędnie diagnozowani z nerwobólem trójdzielnym (TN). Chociaż scenariusz ten został wyraźnie opisany w jednym badaniu (w którym 16% pacjentów z CH zostało wcześniej zdiagnozowanych z TN), jest to sytuacja, z którą często spotykamy się w naszej praktyce klinicznej. Podczas gdy lokalizacja bólu i jego czas trwania może, do pewnego stopnia, być uważane za jakoś podobne (chociaż czas trwania jest to kwestia sekund w tn w porównaniu do wielu minut w CH), istnieje wiele różnic między tymi dwoma warunkami, które powinny pomóc w diagnostyce różnicowej. Obejmują one obecność CAS, okresowość przypominającą zegar ataków oraz obecność nocnych ataków w CH (ale nie w TN) i obecność punktów wyzwalających (tylko w TN). Niemniej jednak, TN jest, z jakiegoś powodu, pierwszym zaburzeniem, że wielu specjalistów nie-ból głowy myśleć w obliczu pacjenta z nawracającym stanem bólu twarzy. Bóle głowy specjaliści powinni również pamiętać o istnieniu zespołu cluster-tic, rzadkiej choroby charakteryzującej się współistnieniem CH i TN .

w odniesieniu do leczenia wielu pacjentów, w trakcie długich prac diagnostycznych CH, podawano nieodpowiednie terapie (często inwazyjne i nieodwracalne, np. zabiegi stomatologiczne i laryngologiczne). Ponadto, nawet po prawidłowej diagnozie, wielu z tych pacjentów było nadal przepisywanych z lekami, które nie zostały uznane za leczenie pierwszego rzutu dla CH zgodnie z międzynarodowymi wytycznymi (np. ostre leczenie, takie jak opioidy lub doustne tryptany lub leczenie zapobiegawcze, takie jak propranolol, amitryptylina, karbamazepina i cyproheptadyna). Jesteśmy również świadomi, z doniesień klinicznych na kongresach i z naszych osobistych obserwacji, przypadków, w których inne leki nie pierwszego rzutu, takie jak flunaryzyna lub pojedyncza, wysokodawkowa infuzja steroidów ogólnoustrojowych do leczenia zapobiegawczego i indometacyna do leczenia ostrego, były przepisywane pacjentom z CH. Powyższe leki okazały się nieskuteczne w badaniach klinicznych . Wreszcie, aż 63% chorych na CH stosowało alternatywne terapie, nie znajdując żadnej z nich konsekwentnie skutecznej .

napadowa hemicrania

chociaż nasz przegląd literatury ujawnił kilka serii przypadków i opisów przypadków uwzględniających pułapki diagnostyczne w PH, stan ten wydaje się być najczęściej błędnie diagnozowany jako patologie zębów. Silne natężenie bólu i jego lokalizacja w okolicach policzka, szczęki i szczęki w niektórych atakach PH (które w 1/3 przypadków może pulsować w jakości), może wyjaśniać to zamieszanie z bólem związanym z zębami . Jednak krótki czas trwania ataków i obecność CAS powinny doprowadzić lekarza do prawidłowej diagnozy. Lokalizacja PH w okolicy skroniowej, szczękowej i czasami w okolicach uszu, wraz z pewną tkliwością mięśnia żucia po stronie ipsilateralnej, może prowadzić do jej błędnej diagnozy jako bólu związanego z zaburzeniem skroniowo-żuchwowym (TMD). Rozpoznanie TMD wymaga jednak obecności co najmniej jednego z następujących objawów przedmiotowych i podmiotowych: ból spowodowany ruchami szczęki i(lub) żucia twardego/twardego pokarmu, zmniejszony zakres lub nieregularny otwór szczęki oraz tkliwość torebki stawowej (torebek stawowych) jednego lub obu TMJ . Ponadto różnice w intensywności bólu (rozdzierające PH w porównaniu z łagodnym do umiarkowanego bólem w TMD) powinny kierować klinicystę do prawidłowej diagnozy . Rozdzierająca intensywność bólu PH, który również może obejmować Terytoria drugiej, a nawet trzeciej gałęzi trójdzielnej, a jego przerywany wzór skroniowy może skutkować nieprawidłową diagnozą neuralgii trójdzielnej (TN), zwłaszcza w ok. 10% pacjentów z PH, u których ataki mogą być wywoływane przez mechaniczne wyzwalacze . Jednak wyzwalacze w obu warunkach różnią się: w PH ataki mogą być wywoływane przez zgięcie lub obrót głowy lub nacisk zewnętrzny na korzeń C2, procesy poprzeczne C4-C5 lub większy nerw potyliczny po stronie objawowej, podczas gdy w TN mogą być wywoływane przez działania takie jak mycie twarzy, golenie , palenie tytoniu, mówienie i/lub mycie zębów lub przez dotykanie pewnych małych obszarów fałdu nosowo-wargowego i/lub podbródka . Niestety, ichd-II wymienia czynniki wyzwalające tylko w TN. Gdyby wspomniano również o ich roli w PH, wskaźnik błędnej diagnozy mógłby być niższy. Inne cechy umożliwiające rozróżnienie tych dwóch stanów to: CAS (obecny w PH, nieobecny w większości przypadków TN, z wyjątkiem TN pierwszego oddziału), czas trwania bólu (od kilku sekund do 2 minut w TN w porównaniu do 2-30 minut w PH) oraz nocne występowanie ataków (możliwe w PH, budzenie pacjenta ze snu, ale nietypowe w TN). Należy również pamiętać o możliwości wystąpienia zespołu PH-tic, podobnego do zespołu cluster-tic, mimo że jest to bardzo rzadka choroba . Cervicogenic headache (CEH) to jednostronny, boczny ból głowy związany z objawami zajęcia szyjki macicy (prowokacja bólu przez ruch szyi lub nacisk na szyję) . CEH wydaje się być najczęściej występującym z dotychczas dobrze znanych, jednostronnych bólów głowy. tj. na poziomie 2,2% . Ponieważ PH jest również jednostronnym bocznym bólem głowy, który może być wywołany przez ruch szyi / ciśnienie zewnętrzne, w którym ból czasami obejmuje okolice szyi i potylicy , można go pomylić z CEH. Chociaż w tej recenzji nie zidentyfikowano opublikowanych przypadków PH wyraźnie błędnie zdiagnozowanych jako CEH, w doświadczeniu klinicznym autorów może wystąpić ta błędna diagnoza. Elementy do rozważenia w celu odróżnienia PH od CEH są: związane CAS (obecny w PH, nieobecny w CEH), intensywność bólu (silny lub rozdzierający w PH, umiarkowany w CEH) i jego wzorzec czasowy (częste, krótkotrwałe ataki w PH, kontra epizody bólu o różnym czasie trwania lub wahający się ciągły ból w CEH). Pełna odpowiedź na podanie indometacyny i / lub brak skuteczności blokady nerwu korzeniowego dodatkowo potwierdzają diagnozę PH. Benoliel i Sharav rozważali trudność odróżnienia CH od PH, biorąc pod uwagę szerokie nakładanie się objawów klinicznych między tymi dwoma schorzeniami, chociaż nie zgłaszali konkretnych przypadków błędnej diagnozy . W związku z tym warto pamiętać o pewnych różnicach między tymi dwoma warunkami, takich jak częstotliwość i czas trwania ataków (częstsze i krótsze w PH niż w CH), dominacja seksualna (mężczyzna w CH i kobieta w PH) i zachowanie pacjenta podczas ataków (niespokojny/wzburzony w CH i ogólnie bardziej spokojny w PH). Pozytywna odpowiedź na podanie indometacyny (Indotest) jest sinus qua non w diagnostyce CPH . Prawidłowo podany Indotest zapobiegnie nie tylko błędnej diagnozie, ale także możliwości przepisania niewłaściwego leczenia, farmakologicznego lub chirurgicznego (wielokrotne ekstrakcje zębów, bloki zwojów gwiaździstych, bloki współczulne szyjki macicy, sekcja korzenia czuciowego trójdzielnego, sekcja nerwu podoczodołowego, zastrzyk znieczulający sfenopalatyny i gangliektomia, infiltracja punktu Arnolda, etmoidosfenektomia) .

SUNCT

zidentyfikowaliśmy tylko dwa opublikowane przypadki błędnej diagnozy SUNCT jako inne warunki; w obu przypadkach TN był jednym z błędnie zdiagnozowanych schorzeń. Odróżnienie SUNCT od TN może być trudne, ponieważ warunki mają znacząco nakładające się fenotypy kliniczne. Główne aspekty, które należy wziąć pod uwagę, to: cechy autonomiczne (powszechne w SUNCT i rzadkie w TN), lokalizacja bólu (V1 W SUNCT i V2/3 w TN) oraz okresy oporności na leczenie (nieobecne w SUNCT i obecne w TN) . Pierwotny kłujący ból głowy (PSH) jest chorobą idiopatyczną, często doświadczaną również przez osoby z innymi pierwotnymi bólami głowy, takimi jak migrena (około 40%) i CH (około 30%). PSH charakteryzuje się jednostronnym, ale nieregularnym, umiarkowanym do ciężkiego, dźgającym lub dźgającym bólem, trwającym od ułamka sekundy do 3 sekund lub więcej (w badaniu Vågå odnotowano również przypadki „przedłużonych dźgnięć”, które mogą trwać 10-120 sekund). PSH można odróżnić od SUNCT na podstawie miejsca i promieniowania bólu (które często zmienia się w zależności od jednego ataku), braku CAS i wyzwalaczy oraz krótszego czasu trwania ataków (zwykle mniej niż pięć sekund , w porównaniu ze średnią 49 sekund w SUNCT) . SUNCT może być również błędnie zdiagnozowany jako ból zębów. Przegląd Tac z perspektywy ich implikacji dla stomatologii odnotowano przypadki, w których pacjenci z SUNCT, oprócz odczuwania bólu twarzy, skarżyli się na ból promieniujący do sąsiednich zębów . Doprowadziło to do interwencji terapeutycznych w bólu zębów, takich jak ekstrakcje, szyny okluzyjne i nieprawidłowe leczenie farmakologiczne. Inne błędy terapeutyczne wynikają z nieprawidłowej diagnozy SUNCT jako pierwotnych zespołów bólowych, takich jak TN, atypowa migrena i CH (patrz Tabela 3).

Hemicrania continua

odnotowano kilka przypadków HC imitujących ból zębów lub TMD. Według przeglądu i opisów przypadków HC, pacjenci mogą pomylić objawy HC z bólem zęba lub TMD . Rossi et al. opisano 25 pacjentów spełniających kryteria ICHD-II dla HC wybranych spośród 1612 pacjentów uczęszczających do włoskiego centrum bólu głowy w okresie trzech lat. 52% tych pacjentów zostało wcześniej błędnie zdiagnozowanych z migreną. Wynika to prawdopodobnie z faktu, że niektóre cechy migreny (związane z bólem i związane z nim objawy) mogą również wystąpić w HC. Rzeczywiście 40% pacjentów HC opisanych przez Rossi i wsp. spełnia kryteria ichd-II dla migreny podczas zaostrzeń bólu HC. Rzadziej spotykaną cechą HC, która może łatwo prowadzić do błędnej diagnozy, jest występowanie, zgłoszone u czterech pacjentów, aury migrenowej przed lub w trakcie zaostrzenia bólu . Siedmiu z 25 pacjentów HC opisanych przez Rossi i wsp. wcześniej nieprawidłowo zdiagnozowano CH. Zdaniem autorów wynikało to prawdopodobnie z faktu, że 32% pacjentów z HC spełniło kryteria diagnostyczne CH podczas zaostrzeń bólu, a także z tendencji pacjentów z HC do opisywania tylko najpoważniejszego bólu głowy, nie zgłaszając obecności uporczywego bólu głowy o niskim poziomie. Może to prowadzić do błędnej diagnozy: lekarze, którzy badają przypadek epizodycznego zespołu bólu głowy/twarzy, powinni zawsze starać się ustalić, czy pacjent również odczuwa ból o mniejszej intensywności. Zidentyfikowaliśmy cztery przypadki (zgłoszone w trzech różnych dokumentach ) pacjentów z HC błędnie zdiagnozowano CEH. Zarówno CEH, jak i HC są jednostronnymi bólami głowy z blokadą boczną o ciągłym wzorze skroniowym (CEH może mieć epizodyczny lub ciągły zmienny wzór), którym mogą towarzyszyć oznaki i objawy zaangażowania szyi (zawsze obecne w CEH i powszechne w HC) oraz migrenowe cechy (chociaż stopień i częstotliwość tych powiązanych cech jest inna – tj. średni stosunek migrena / CEH dla obecności innych objawów wynosił prawie 5 dla nudności, 4 dla pulsującej jakości bólu, ca 3,5 dla światłowstręt). Odpowiedź na Indotest i / lub blokadę znieczulenia może definitywnie odróżnić te dwa podobne warunki . Sh jako błędna diagnoza HC została zgłoszona nie tylko przez Rossi et al. ale także w badaniu zatok, alergii i migreny . Najważniejsza różnica kliniczna dotyczy wydzieliny z nosa (jasne i płynne W HC, ale „zakaźne” w SH). W rutynowych badaniach klinicznych potrzebne są dane endoskopowe nosa, tomografia komputerowa i (lub) rezonans magnetyczny i (lub) laboratoryjne dowody ostrego lub przewlekłego zapalenia zatok przynosowych . Błędy terapeutyczne w HC są zawsze wtórne do błędnej diagnozy choroby (ponieważ w PH odpowiedź indometacyny jest kryterium diagnostycznym HC), a pacjenci mogą być poddawani nie tylko niewłaściwym zabiegom farmakologicznym, ale także niepotrzebnym ekstrakcjom zębów, TMD lub laryngologii, fizykoterapii lub terapii medycyny komplementarnej i alternatywnej .