istnieje kilka testów, które można wykorzystać do znalezienia dowodów PVOD. Testy czynnościowe płuc często wykazują wyraźny wzór, z normalną lub prawie normalną objętością płuc i znacznym zmniejszeniem transferu tlenku węgla („DLCO”). Niektóre cechy tomografii komputerowej (często określane jako tomografia komputerowa) klatki piersiowej może zwiększyć podejrzenie lekarza, że PVOD jest obecny. Należą do nich obserwacje na tomografii komputerowej klatki piersiowej (1)” centrilobular zmętnienia ze szkła naziemnego”, które są mglistymi plamami w przestrzeniach powietrznych płuc; (2) pogrubione linie w płucach zwane” liniami przegrody”; i (3) nienormalnie duże węzły chłonne w śródpiersiu (zwane ” śródpiersia limfadenopatia.”)

potwierdzenie rozpoznania PVOD zwykle wymaga badania tkanki płucnej przez patologa. Jednak biopsja płuc może wiązać się z zbyt dużym ryzykiem u wielu pacjentów z zaawansowanym nadciśnieniem płucnym. W tej sytuacji lekarze często zależą od CT klatki piersiowej i badań czynnościowych płuc, aby postawić przypuszczalną diagnozę PVOD. Lekarze mogą badać mutacje EIF2AK4. U niektórych pacjentów identyfikacja mutacji EIF2AK4 powodujących PVOD potwierdza rozpoznanie PVOD lub PCH bez biopsji płuc.

rozpoznanie PVOD ma istotne implikacje terapeutyczne. Po pierwsze, terapie specyficzne dla PAH, takie jak epoprostenol, na ogół nie są tak skuteczne, jak w leczeniu PAH; mogą nawet być szkodliwe, jeśli zostaną podane pacjentowi z PVOD. U niektórych pacjentów terapie PAH, takie jak epoprostenol, mogą powodować szybkie gromadzenie się płynu w płucach („obrzęk płuc.”) Obecnie najlepszym sposobem leczenia PVOD jest przeszczep płuc.

mój lekarz mówi, że mam PCH. Co to jest?

hemangiomatoza naczyń włosowatych płuc (PCH) jest chorobą, która dotyczy głównie naczyń włosowatych płuc (drobnych naczyń znajdujących się między tętnicami i żyłami płuc.) Naczynia włosowate przerastają (lub” proliferują”) w tkance płucnej. Rozpoznanie można postawić, gdy patolodzy zobaczyć przerost naczyń włosowatych w próbce biopsji płuc. Jednak, podobnie jak PVOD, biopsja płuc często stwarza zbyt duże ryzyko dla pacjentów z zaawansowanym nadciśnieniem płucnym, zmuszając lekarza do postawienia wstępnej diagnozy PCH.

chociaż oryginalne opisy PCH i PVOD zidentyfikowały każdy z nich jako unikalny stan patologiczny, dowody na to, że te dwa warunki nakładają się na siebie, nadal się kumulują. Dowody obejmują bardzo podobne wyniki badań czynnościowych płuc, podobne nieprawidłowości w tomografii komputerowej klatki piersiowej oraz obserwacje, że zmiany patologiczne PVOD i PCH często współistnieją u tego samego pacjenta. Podobnie jak PVOD wykazano, że mutacje w genie EIF2AK4 powodują PCH w niektórych rodzinach. Ponadto, podobnie jak PVOD, terapie PAH, takie jak epoprostenol, mogą powodować szybkie gromadzenie się płynu w płucach (obrzęk płuc). Obecnie transplantacja płuc jest najskuteczniejszą terapią u pacjentów z PCH; podobnie jak w przypadku PVOD.