Articles

Degeneracja wallerowska i demielinizacja wtórna do zwyrodnienia neuronalnego i aksonalnego

Streszczenie

w naszej definicji istnieją zasadniczo dwie przyczyny degeneracji Wallerowskiej: śmierć komórek neuronalnych i zmiana aksonalna. Należy zauważyć, że nasza definicja jest szersza niż zwykle i obejmuje nie tylko ostre zmiany aksonalne, ale zmiany neuronalne i aksonalne wszelkiego rodzaju. Degeneracja całego arboryzacji neuronu z jego aksonem i gałęziami aksonalnymi nieuchronnie następuje po martwicy ciała komórki neuronalnej. Przykładami są choroby zwyrodnieniowe wpływające na organy komórek neuronalnych i aksony, takie jak choroba Friedreicha, atrofia olivopontocerebellar i ceroid lipofus cinosis. Uszkodzenie aksonu, które prowadzi do przerwania jego ciągłości, powoduje degenerację części dystalnej, podczas gdy część proksymalna przeżywa. Mielina w części dystalnej ulega rozkładowi w wyniku zwyrodnienia aksonalnego, ponieważ integralność osłonek mielinowych zależy od stałego kontaktu z żywotnym aksonem. Zmiany w dystalnej części nerwu przerwanego nazywane są degeneracją Wallera w węższym znaczeniu, zgodnie z oryginalnym opisem zmian, które zaobserwował po przecięciu nerwów glossopharyngeal i hypoglossal u żaby w 1850 roku. Każda zmiana aksonów, która prowadzi do przerwania i każda zmiana organów komórek nerwowych, która prowadzi do śmierci komórki, następuje degeneracja waleriana. W OUN najczęstszymi przyczynami są zawał, krwotok, guzy i uraz głowy ze ścinaniem włókien nerwowych. We wszystkich zaburzeniach istoty białej, degeneracja Walerianów ostatecznie odgrywa rolę, ponieważ utrata mieliny następuje wtórna degeneracja aksonów, która z kolei następuje degeneracja walerianów dystalnych części aksonów i ich osłonek mielinowych. Jako takie, degeneracja waleriana nie może być uważana za chorobę dotykającą głównie mielinę. Niemniej jednak, degeneracja Walerianów z demielinizacją wtórną do zwyrodnienia neuronalnego i aksonalnego są omawiane tutaj jako składnik wszystkich zaburzeń, a ponieważ ich wygląd może być mylony z pierwotnymi afektami istoty białej. Jest to szczególnie w przypadku, gdy kora i komórki neuronalne są nienaruszone. Przykładem jest traumatyczne ścinanie włókien nerwowych, które może prowadzić do obustronnego rozległego zwyrodnienia istoty białej, podczas gdy kora mózgowa jest wyjątkowo normalna.