co to jest kaposiform hemangioendothelioma ?

kaposiform hemangioendothelioma, lub KHE, jest rodzajem guza, który rośnie w naczyniach krwionośnych. Naczynia krwionośne pomagają przemieszczać krew po ciele. Guz ten zwykle rośnie tuż pod skórą, ale może również rosnąć głębiej wewnątrz klatki piersiowej lub brzucha.

ten typ guza rośnie szybko, ale jest łagodny, co oznacza, że nie jest nowotworem i nie rozprzestrzenia się na inne części ciała.

jak często jest KHE?

KHE jest tak rzadkie, że jest mało danych na temat tego, ile osób go ma. Większość pacjentów, u których zdiagnozowano KHE, rodzi się z nim lub jest diagnozowana przed ukończeniem jednego roku życia.

Jak diagnozuje się KHE?

pacjenci z KHE zazwyczaj mają guza, który można zobaczyć pod skórą. Wygląda na fioletowy, puchaty i jest ciepły w dotyku. Inne objawy obejmują ból i trudności w poruszaniu się obszar ciała z nowotworem.

testy laboratoryjne: jeśli Twoje dziecko ma objawy KHE, lekarze zlecą badania laboratoryjne krwi Twojego dziecka, aby sprawdzić poziom różnych rodzajów krwinek. Ważne jest, aby sprawdzić liczbę płytek krwi, która może być niska u pacjentów z KHE i prowadzi do zwiększonego krwawienia.

obrazowanie: jeśli Twoje dziecko ma objawy KHE, lekarze będą używać obrazów obrazowych, takich jak USG, CT i MRI, aby sprawdzić, gdzie jest guz i jak duży jest.

biopsja: aby sprawdzić, czy guz jest KHE lekarz dziecka zrobi biopsję, biorąc małą próbkę z guza za pomocą igły. Ekspert, zwany patologiem, będzie badał komórki z próbki pod mikroskopem, aby zobaczyć, jaki to rodzaj guza.

Jak leczy się KHE?

leczenie dla każdego pacjenta będzie unikalne. Powinieneś udać się do eksperta w dziedzinie guzów naczyniowych, aby zdecydować o najlepszym podejściu do guza Twojego dziecka. Możesz skontaktować się z MyPART, aby znaleźć ekspertów w Twojej okolicy.

możliwości leczenia do omówienia z lekarzem obejmują:

oglądać i czekać: w niektórych przypadkach, guz może być mały i nie szkodzić innym częściom ciała, lub może odejść na własną rękę. W takim przypadku może być najbezpieczniejsze dla lekarza dziecka, aby regularnie sprawdzać guza bez leczenia go.

Chirurgia: W przypadkach, gdy guz może być całkowicie usunięte lub rośnie bardzo szybko, operacja usunięcia guza może być najlepszym leczeniem.

chemioterapia: leki chemioterapeutyczne były z powodzeniem stosowane w leczeniu KHE.

Sterydy: Sterydy są lekami, które można podawać w leczeniu guza, ale nie działają we wszystkich przypadkach KHE.

terapia embolizacji: w zależności od tego, gdzie znajduje się KHE, można zastosować terapię embolizacji. Ten rodzaj terapii odcina dopływ krwi do guza. Powoduje to, że komórki nowotworowe umierają, ponieważ nie mogą uzyskać tlenu i składników odżywczych.

czy KHE działa w rodzinach?

nie, KHE nie występuje w rodzinach.

jak powstaje KHE?

nie wiadomo jeszcze, co powoduje powstanie KHE. Naukowcy zawsze pracują, aby zrozumieć, jak powstają guzy, ale może to być trudne do udowodnienia.

jakie są prognozy dla kogoś z KHE?

oszacowanie, jak choroba wpłynie na Ciebie w dłuższej perspektywie nazywa się rokowaniem. Każda osoba jest inna, a rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak:

• gdzie znajduje się guz w organizmie
• ile guza usunięto podczas operacji

Jeśli chcesz uzyskać informacje na temat rokowania, ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem. Ponadto NCI ma zasoby, które pomogą Ci zrozumieć rokowanie raka.

lekarze szacują współczynnik przeżycia KHE na podstawie tego, jak grupy osób z KHE zrobiły to w przeszłości. Ponieważ jest tak niewielu pacjentów z KHE, te wskaźniki mogą nie być bardzo dokładne. Kiedy KHE jest znaleziony i leczony, gdy jest mały, rokowanie jest dobre i większość pacjentów przeżyje.