wprowadzenie

rogowacenie obturans występuje u 4 do 5 pacjentów spośród 1000 nowych przypadków otologicznych.1 Typowe objawy kliniczne obejmują ciężką otalgię i utratę słuchu przypisywaną przez nagromadzenie złuszczonej wtyczki naskórkowej w przewodzie słuchowym. Naskórek plug tworzenia może wystąpić z powodu nieprawidłowej migracji lub nadmiernej produkcji komórek nabłonkowych, jak zaproponowane przez Paparella i Shumrick.2 Balonowanie lub poszerzenie kościstego zewnętrznego kanału słuchowego może również określać rogowacenie obturans.3 przez wiele lat rogowacenie obturans i cholesteatoma kanału zewnętrznego były stosowane zamiennie aż do 1980 roku, kiedy Piepergedes i Behnke wyróżnili je jako odrębną jednostkę.4 według naszej wiedzy jest to pierwszy zgłoszony przypadek nietypowej prezentacji rogowacenia obturans powodującego jednostronne porażenie twarzy bez oznak erozji kostnej.

opis przypadku

wcześniej zdrowy 22-letni pan malajski przedstawił się naszej klinice z dwumiesięczną historią pogorszenia lewej otalgii z krwawym otorrhea. Przez ostatnie 1 tydzień obserwowano również lewostronne osłabienie słuchu, a następnie asymetrię po lewej stronie twarzy. Pacjent twierdził, że wcześniej nie doszło do niedawnego lub nawracającego zakażenia górnych dróg oddechowych.

dalsza historia pacjenta ujawniła, że rok temu miał podobne dolegliwości dotyczące prawego ucha bez asymetrii twarzy. U pacjenta zdiagnozowano polip prawej słuchu, a polipektomię wykonano w znieczuleniu miejscowym w innym szpitalu rządowym. Jednak pacjent nie wywiązał się ze swojej obserwacji, ponieważ problem całkowicie się rozwiązał.

po badaniu pacjent czuł się komfortowo, nie wyglądał na septycznego i miał gorączkę. Badanie nerwu twarzowego wykazało porażenie dolnego neuronu ruchowego klasy III House ’ A-Brackmanna w wyniku utraty lewego fałdu nosowo-wargowego i opadania lewego kąta wargi. Badanie otoskopowe wykazało polipoidalną masę obejmującą cały lewy przewód słuchowy pokryty krwawym, cuchnącym otorrhea (rys. 1). Badanie prawego kanału słuchowego było prawidłowe z nienaruszoną błoną bębenkową. Badanie jamy ustnej i gardła nie było widoczne, a węzły szyi nie były wyczuwalne. Nosoendoskopia wykazała łagodne powiększenie migdałka gardłowego bez oznak aktywnego zakażenia. Wszystkie inne nerwy czaszkowe były nienaruszone i żaden inny deficyt neurologiczny nie był widoczny. Badanie ogólnoustrojowe było w normie. Test na widelcu ujawnił ubytek słuchu w przewodzie lewym. Morfologia krwi i elektrolity były w normie. Wstępną diagnozę polipa słuchowego lewego z porażeniem nerwu twarzowego III stopnia wykonano z rozpoznaniem różnicowym cholesteatoma kanału zewnętrznego. Leczenie rozpoczynano od dożylnego podawania cyprofloksacyny ze zmniejszającą się dawką prednizolonu. W kolejnym dniu stwierdzono porażenie nerwu twarzowego w celu poprawy stanu porażenia nerwu twarzowego House-Brackmann II stopnia.

Rysunek 1.

polipoidalna masa OKL.lewego kanału słuchowego.

(0.11 MB).

uzyskano tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości (HRCT) skanu skroniowego, która wykazała nie zwiększającą się masę tkanki miękkiej zajmującą lewy zewnętrzny kanał słuchowy, lewą przestrzeń Prussaka i ucho środkowe z erozją lewego scutum. Lewe ucho wewnętrzne było nienaruszone z normalnymi strukturami prawego ucha. Nie było dowodów na osuszenie lub erozję kanału twarzy; jednak obserwowano objawy zapalenia nad segmentem tympanicznym kanału twarzy (Fig. 2).

Rysunek 2.

zapalenie nad segmentem tympanicznym nerwu twarzowego.

(0.15 MB).

pacjent przeszedł badanie pod mikroskopem w znieczuleniu, które wykazało, że polipoidalna masa zajmuje całą boczną trzecią część kanału słuchowego z białawymi szczątkami przypominającymi keratynę odnotowanymi przyśrodkowo do masy. Rozpoczęto polipektomię i toaletę słuchową. Gdy błona bębenkowa pojawiła się wybrzuszenie, przeprowadzono myringotomię i wprowadzenie przelotki. Badanie histopatologiczne wykazało, że ściana torbieli pokryta jest warstwowym nabłonkiem płaskonabłonkowym zawierającym blaszane płatki keratynowe sugerujące rogowacenie obturans (Fig. 3) pooperacyjnie pacjent był dobrze. Został wypisany do domu następnego dnia, ponieważ asymetria twarzy poprawiła się z niewielkim osłabieniem zauważonym po dokładnej kontroli bez innych towarzyszących komplikacji. Doustna cyprofloksacyna, zmniejszająca się dawka prednizolonu i kropli do uszu ofloksacyny była przepisywana przez 1 tydzień po wypisie. Otrzymał tygodniowe spotkanie, którego nie dotrzymał.

Rysunek 3.

ściana torbieli zawierająca blaszane płatki keratynowe .

(0.27 MB).

dyskusja

rogowacenie obturanów może być dwóch typów: typu zapalnego lub typu cichego.1 zaproponowano, że typ zapalny występuje wtórnie do ostrej infekcji, na przykład infekcji wirusowej, w której proces zapalny może tymczasowo zmienić migrację nabłonka. Typ zapalny można wyleczyć po usunięciu keratyny. Jeśli chodzi o Typ cichy, jest to spowodowane nieprawidłowym oddzieleniem keratyny, co powoduje, że choroba postępuje nieprzerwanie nawet po pierwszym usunięciu, co wymaga ciągłego toaletowania słuchowego. Nasz pacjent można sklasyfikować do zapalnego typu rogowacenia obturans.

rogowacenie obturanów zwykle dotyczy młodszej grupy wiekowej, występuje obustronnie i objawia się jako ciężka otalgia, przewodzeniowy ubytek słuchu i poszerzony przewód słuchowy.5 Otorrhea jest uważana za rzadką prezentację.5 siedemdziesiąt siedem procent dzieci i dwudziestu obecnych dorosłych ma związane zapalenie zatok i rozstrzenie oskrzeli, które jest spowodowane odruchową współczulną aktywacją autonomiczną prowadzącą do nadmiernego wydzielania woskowiny, a tym samym tworzenia się wtyczki naskórka.6

tomografia komputerowa zazwyczaj wykazuje zatkanie tkanek miękkich w obustronnym zewnętrznym przewodzie słuchowym z dowodem balonowania części kostnej. U naszego pacjenta główną dolegliwością była ciężka otalgia i otorrhea, po której następowało jednostronne osłabienie twarzy i utrata słuchu. Chociaż rzadko, odnotowano kilka przypadków rogowacenia obturans, charakteryzujących się osłabieniem twarzy.7,8 porażenie nerwu twarzowego w następstwie rogowacenia obturanów jest spowodowane erozją kostną, 7,8 co może wynikać z efektu nacisku wywieranego przez masę keratynową w kanale zewnętrznym.9 u naszego pacjenta, choć nie ma dowodów na erozję kostną w skroniowym HRCT, ciśnienie wywierane przez ostre zapalenie mogło spowodować porażenie nerwu twarzowego, które zostało poparte całkowitym ustąpieniem po rozpoczęciu antybiotyków i chirurgicznym usunięciu masy ucha.

kliniczna diagnostyka różnicowa masy w kanale słuchowym z porażeniem nerwu twarzowego obejmuje cholesteatoma kanału słuchowego zewnętrznego, nowotwory kanału zewnętrznego i złośliwe zapalenie ucha zewnętrznego. Ważne jest, aby rozróżnić diagnozę, ponieważ zarządzanie każdą z diagnoz różnicowych jest szczególnie różne. Dlatego przed postawieniem diagnozy kluczowe znaczenie ma dokładny i szczegółowy wywiad, badanie fizykalne, badanie radiologiczne, a przede wszystkim badanie histopatologiczne. Badanie histopatologiczne biopsji lub wyciętej masy jest głównym sposobem diagnozowania, tym bardziej, gdy występuje nietypowa lub rzadka prezentacja.

jeśli chodzi o postępowanie, rogowacenie obturans zwykle wymaga częstego toalet słuchowych, aby usunąć wtyczkę keratyny i miejscowe leki. Można to zrobić w znieczuleniu ogólnym, zwłaszcza u pacjentów, którzy nie współpracują ze sobą. W przypadku opornego rogowacenia rogowacenia obturans donoszono również o przeszczepie skóry i metodzie canalplasty.10 jeśli chodzi o przypadki rogowacenia obturans powikłane porażeniem nerwu twarzowego, sterydy mogą być przepisywane wraz z antybiotykami, jeśli wytrąca się infekcja.

wnioski

rogowacenie rogowacenie obturans, choć powszechnie uważane za łagodne, może prowadzić do druzgocących powikłań, w tym porażenia nerwu twarzowego, jak u naszego pacjenta. Stąd wysokie podejrzenie kliniczne i szybkie zarządzanie wśród klinicystów mają ogromne znaczenie, ponieważ brak typowych cech klinicznych zwykle ląduje zarówno lekarza prowadzącego, jak i pacjenta w dylemacie.

konflikty interesów

autorzy nie deklarują żadnych konfliktów interesów.