Lipoidalne zapalenie płuc u pracownika stacji benzynowej
Streszczenie
egzogenne lipoidalne zapalenie płuc, niezbyt częste u dorosłych, jest wynikiem wdychania i/lub wsysania materiału lipidowego do drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Jest to często mylone z bakteryjnym zapaleniem płuc i gruźlicą płuc ze względu na niespecyficzny obraz kliniczny i radiologiczny. Występuje ostro lub przewlekle i może prowadzić do zwłóknienia płuc. Opisujemy tutaj przypadek lipoidalnego zapalenia płuc u pracownika stacji benzynowej, który zasysał benzynę, aby napełnić motocykle; był hospitalizowany z powodu infekcji dróg oddechowych, którą trudno było rozwiązać. Pacjentka została poddana bronchoskopii z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym, które na podstawie oceny cytochemicznej (oil red O) było nieznacznie dodatnie na obecność materiału lipidowego w spienionej cytoplazmie makrofagów pęcherzykowych. Ze względu na jego wywiad zawodowy i nieprawidłowości radiograficzne sugerujące lipoidalne zapalenie płuc, wykonano biopsję płuc w celu potwierdzenia diagnozy. Pacjentowi podawano seryjnie segmentowe płukanie płuc i wykazano poprawę kliniczną, czynnościową i radiologiczną.
1. Wprowadzenie
występowanie egzogennego lipoidalnego zapalenia płuc (LP) u zdrowych osób dorosłych jest rzadkie, występuje głównie w wypadkach przy pracy, powodując mikroaspirację preparatów lipidowych . Te tłuste substancje nie są usuwane przez płuca i hamują odruch kaszlowy i funkcję aparatu śluzowo-żółciowego, co ułatwia aspirację, nawet u normalnych osób . Są one również odpowiedzialne za nawracające ostre infekcje dróg oddechowych. Diagnoza jest często trudna, ponieważ naśladuje inne powszechne choroby płuc, takie jak bakteryjne zapalenie płuc i gruźlica płuc .
celem pracy było przedstawienie przebiegu klinicznego i leczenia przypadku egzogennego LP u pracownika stacji benzynowej, który zasysał benzynę w motocyklach do napełniania.
2. Opis przypadku
41-letni mężczyzna, pracownik stacji benzynowej od 14 lat, poinformował, że często wysysał benzynę podczas napełniania pojazdów, głównie motocykli (Rys. 1). Rok temu start sprawia, że suchy kaszel i niespecyficzny ból podstępnie w dolnej trzeciej lewej hemithorax, z postępującym nasileniem objawów. Zaprzeczył, że miał gorączkę lub utratę wagi. Szukał pomocy medycznej, gdzie był hospitalizowany przez 15 dni w celu leczenia nabytego zapalenia płuc. Ponieważ nie było poprawy, wdrożono empiryczne leczenie gruźlicy płuc, również bez odpowiedzi, i dlatego skierowano go do ambulatorium oddechowego Hospital Universitario Antonio Pedro (HUAP)z tymi samymi objawami, oprócz duszności podczas wysiłku. Zaprzeczył, że wcześniej stosował tytoń i inne choroby płuc.
badanie fizykalne wykazało dobry stan ogólny, gorączkę, z pęknięciami na podstawach płuc i clubbingiem. Hemogram i chemioterapia krwi były w normie, a PPD było negatywne. RTG klatki piersiowej wykazał konsolidację w podstawach płucnych. Tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT) wykazała, pomimo rozległych, niehomogenicznych konsolidacji w tylnych segmentach obu dolnych płatów, zmętnienie szkła gruntowego i obszary zwłóknienia z rozstrzeniem oskrzeli w miąższu płuca (fig.2(A) i 2(b)). Spirometria wykazała umiarkowane restrykcyjne zaburzenia wentylacji, a odległość 6-minutowego spaceru wynosiła 420 m (maksymalne i minimalne: 608 i 455 M). Pacjentowi poddano bronchofibroskopię z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym, gdzie cytologia wykazała pleocytozę z dominującym wzrostem odsetka limfocytów (57%). Badania mikrobiologiczne (BK, grzyby i bakterie) i cytopatologiczne były negatywne. Ocena cytochemiczna za pomocą oil red o wykazała słabe dodatnie zabarwienie, co wymagało biopsji płuc. Ocena histopatologiczna fragmentu płuca wykazała zniekształcenie architektury płuc ze zwłóknieniem i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi z rozszczepami cholesterolu oraz makrofagami wewnątrzgałkowymi i śródmiąższowymi, wykazującymi spienioną cytoplazmę zabarwioną ropną czerwienią O „makrofagi obciążone lipidami”, potwierdzającą naturę lipidową, zgodną z egzogennym LP (fig. 2 (c)).
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
pacjentowi wykonano serię segmentowego płukania płuc (Tabela 1) ciepłą solą fizjologiczną 0.9% z objętością 100 mL na segment w obszarach o większym zaangażowaniu wykazanych przez tomografię klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości, trzy segmenty na zabieg. Celem płukania płuc było złagodzenie objawów ze strony układu oddechowego, a zmiany celulozy płynu przeprowadzono dziesięć sesji, raz w tygodniu, związanych ze stosowaniem kortykosteroidów (prednizon 1 mg/kg mc./dobę doustnie) przez jeden rok, aby stopniowo odstawić lek, biorąc go do przedstawienia znaczącej poprawy klinicznej i radiologicznej (rycina 2 (e)).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. Dyskusja
LP została po raz pierwszy opisana przez Laughlena w 1925 roku, gdzie według pochodzenia może być endogenna, egzogenna lub idiopatyczna .
rzadsza forma endogenna jest związana z zatorowością tłuszczu w płucach, białkowatością pęcherzyków płucnych i chorobami złoża lipidów, takimi jak fosfolipoproteinoza pęcherzyków płucnych, choroba Niemanna-Picka, ziarniniakowatość Wegenera i niezróżnicowana choroba tkanki łącznej. Postać idiopatyczna, również rzadka, została opisana u zdrowych palaczy .
egzogenna forma jest często bardziej powszechna u dzieci i osób starszych i jest związana ze stosowaniem oleju mineralnego do leczenia zaparć jelitowych.
olej mineralny, obojętny materiał dla naszego organizmu, zmniejsza odblaski od kaszlu lub zadławienia, ułatwiając aspirację, nawet przy braku czynników ryzyka. W płucach olej mineralny jest fagocytowany przez makrofagi i wypełnia pęcherzyki płucne, pozostając w ścianach pęcherzyków i osiągając przegrodę międzykomorową przez kanały limfatyczne, co powoduje ziarniniaki ciała obcego zlokalizowane w śródmiąższu płucnym, a później, z powtarzającymi się aspiracjami, może to rozwinąć się w zwłóknienie płuc i utratę funkcji płuc i objętości .
egzogenny PL może występować w postaci ostrej lub przewlekłej. Ostra postać jest opisana u dzieci i osób starszych w leczeniu zaparć jelitowych.
postać przewlekła jest rzadsza i występuje w wyniku ciągłego zasysania różnych materiałów w obszarze roboczym (kontakt z oparami oleju, naftą i/lub innymi), jak w opisanym tutaj przypadku, w którym pacjent, pracownik stacji benzynowej, wyssał nadmiar benzyny (pochodne ropy naftowej, takie jak olej mineralny).
inne związane z tym narażenie, również niezbyt częste, obejmują wdychanie preparatów do nosa w niedrożności jamy nosowo-gardłowej i przewlekłe stosowanie Vicks Vaporub .
rozróżnienie między formami egzogennymi i endogennymi jest dokonywane nie tylko przez historię kliniczną zgodną ze spożyciem i/lub aspiracją olejów, w przypadku formy egzogennej, ale także przez wyraźne cechy histologiczne, to jest wykrywanie pozakomórkowego materiału lipidowego, pojawienie się wewnątrzcytoplazmatycznych wakuoli, rozmieszczenie makrofagów w tkance płucnej i właściwości fizykochemiczne oleju . Stopień uszkodzenia i zwłóknienia płuc zależy od ilości wolnego kwasu tłuszczowego i szybkości procesu hydrolizy na poziomie pęcherzyków płucnych. Różne właściwości olejów można wykryć w zależności od reakcji histochemicznych: olej mineralny w egzogennym PL wykazuje pozytywną reakcję w kolorze żółtym lub pomarańczowym poprzez barwienie Sudanem IV i olejem czerwonym O, podczas gdy w endogennym PL barwienie wykazuje pozytywną reakcję w kolorze czerwonym .
w egzogennym PL objawy kliniczne są niespecyficzne, różniące się w zależności od wieku pacjenta i formy ekspozycji (ostrej lub przewlekłej). Zwykle pacjenci występują z kaszlem i dusznością . Gorączka, utrata masy ciała, ból w klatce piersiowej i krwioplucie są rzadszymi objawami . Większość egzogennych przypadków PL jest początkowo traktowana jako bakteryjne zapalenie płuc, a czasami także jako gruźlica płuc ze względu na kliniczne, laboratoryjne i niespecyficzne wyniki badań radiologicznych .
w niniejszym opisie przypadku pacjent był również początkowo leczony z powodu zapalenia płuc i gruźlicy bez poprawy klinicznej i radiologicznej.
zmiany radiologiczne egzogennego PL są niespecyficzne, różniące się od zmętnienia okołoodbytniczego do rozległych obszarów konsolidacji z bronchogramem powietrza, które występują głównie w dolnych i tylnych płatach płuc, powodując podobny wygląd jak lobowe zapalenie płuc . W związku z tym ważne jest włączenie egzogennego PL do diagnostyki różnicowej przewlekłego, powtarzającego się lub opóźnionego zapalenia płuc.
HRCT jest najlepszą metodą obrazowania w diagnostyce egzogennego LP, gdzie jego głównym odkryciem jest konsolidacja pęcherzyków z ujemną gęstością (od -30 do -150 jednostek Hounsfielda), często związana z obecnością tłuszczu, zmętnienia mielonego szkła, nieprawidłowości śródstopia i zmian guzkowych (małe słabo zdefiniowane guzki centrylobularne) .
diagnozę potwierdza historia kliniczna spożycia i/lub aspiracji oleju mineralnego oraz obecność makrofagów pęcherzykowych ze spienioną cytoplazmą i dodatnim zabarwieniem cytochemicznym z Sudan lub oil red O w plwocinie, płynie do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i płynie do płukania żołądka lub tkance. U zgłaszanego tutaj pacjenta podejrzewa się rozpoznanie egzogennego LP ze względu na jego historię zawodową i potwierdzono badaniem histopatologicznym fragmentu płuc, które wykazało cytochemiczne zabarwienie olejową czerwienią O, wskazując na obecność materiału lipidowego w cytoplazmie makrofagów „lipid laden makrofagi.”
istnieje ogólna zgoda, że głównym podejściem w leczeniu egzogennego LP jest natychmiastowa zawiesina oleju mineralnego w przypadkach dzieci i osób starszych. Jednak u dorosłych zaleca się trzymanie się z dala od miejsca pracy i dalszą ekspozycję, np. u opisanego tutaj pacjenta.
stosowanie kortykosteroidów jest nadal kontrowersyjne w leczeniu PL, gdzie są zalecane w poważniejszych przypadkach, jako strategia blokowania stanu zapalnego i rozwoju zwłóknienia .
późniejsze badania sugerowały, że głównym środkiem byłoby mechaniczne usunięcie oleju obecnego w płucach, ze względu na to, że naturalne mechanizmy obronne, takie jak aktywność śluzowo-żółciowa i kaszel są szkodliwe, ponieważ obecność oleju mineralnego uniemożliwia jego usunięcie. Istnieją doniesienia o skutecznym zastosowaniu płukania płucnego u pacjentów, u których nie uzyskano odpowiedzi na leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów. Sias i in. zastosowano wielokrotne segmentowe płukania płuc u 10 dzieci z PL uzyskując poprawę kliniczną i radiologiczną. Wielokrotne segmentowe płukanie płuc ma tę zaletę, że nie wymaga znieczulenia ogólnego i może być wykonane w przypadkach, w których całkowite płukanie płuc wykazuje większe ryzyko niż korzyści dla pacjentów.
pacjent w opisanym przypadku został poddany sekwencyjnemu, segmentowemu płukaniu płuc połączonemu z kortykoterapią ogólnoustrojową, w wyniku czego uzyskano poprawę kliniczną, czynnościową i radiologiczną.
w schemacie stosowano steroidy z prednizonem 1 mg/kg/dobę, doustnie podczas stopniowego odsadzania co trzy miesiące (60 mg, 40 mg, 20 mg i 10 mg), co wykazało dobre wyniki.
4. Wniosek
przewlekła egzogenna PL u zdrowych dorosłych jest nietypowym stanem i jego rozpoznanie może być opóźnione, ponieważ obraz kliniczny i zmiany radiologiczne mogą naśladować bakteryjne zapalenie płuc i gruźlicę. Historia zawodowa ma ogromne znaczenie i zawsze powinna być badana. Unikanie ekspozycji na oleje mineralne jest głównym leczeniem egzogennego LP. Inne metody leczenia opisane w literaturze obejmują płukanie całego płuca, płukanie płata lub segmentalne oraz kortykosteroidy w wybranych ciężkich przypadkach.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.