Komentarz eksperta

ten wpis na blogu jest interesującą dyskusją na temat pacjenta z izolowanym obrzękiem naczynioruchowym. Języczek jest mięsistą strukturą zwisającą z podniebienia miękkiego w tylnym gardle. Składa się z tkanki gruczołowej i łącznej z przeplatanymi włóknami mięśniowymi. Gruczoły seromukowe w obrębie błony naczyniowej wytwarzają znaczną część całkowitej objętości śliny. Pacjenci z powikłaniami naczyniowymi często mają pewne połączenie dysfonii, dysfagii i duszności.

przyczyną obrzęku błony naczyniowej może być uraz, infekcja, zapalenie i obrzęk naczynioruchowy z powodu reakcji alergicznych i mechanizmów niealergicznych. Przeprowadzenie kompleksowej historii i fizyczne często pomoże dostarczyć wskazówek na temat przyczyny problemu. Jednak do połowy wszystkich przypadków obrzęku błony naczyniowej nie będzie miał możliwej do zidentyfikowania przyczyny. Uraz błony naczyniowej może wystąpić w wyniku bezpośredniego kontaktu fizycznego, ekspozycji termicznej lub zimnej oraz wibracji (podobnie jak w przypadku chrapania). W przypadkach podawania trombolitycznego obserwowano krwiaka błony naczyniowej oka. Izolowane zakażenie błony naczyniowej oka jest bardzo rzadkie. Zwykle występuje w otoczeniu bardziej rozpowszechnionej infekcji, jak zapalenie gardła, zapalenie migdałków lub zapalenie nagłośni. Patogenami odpowiedzialnymi są gatunki Haemophilus i Streptococcus, a także infekcje drożdżakowe.

obrzęk naczynioruchowy jest terminem opisującym badanie fizykalne stwierdzające przemijający, nienapędzający obrzęk tkanki podskórnej lub warstwy podśluzówkowej dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Izolowany obrzęk naczynioruchowy został nazwany obrzękiem Quinkego w uznaniu wkładu Heinricha Quinkego w zrozumienie obrzęku naczynioruchowego. Większość postaci obrzęku naczynioruchowego wynika ze zwiększonego stężenia histaminy lub bradykininy. Histaminergiczny obrzęk naczynioruchowy jest zwykle alergiczny lub immunologiczny. Formy obrzęku naczynioruchowego za pośrednictwem bradykininy obejmują dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, nabyty obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy indukowany inhibitorem ACE. Termin „obrzęk naczynioruchowy” jest archaiczny i odnosi się do wcześniejszego przekonania, że obrzęk naczynioruchowy był wynikiem zaburzeń neurologicznych lub psychiatrycznych. Rozróżnienie między histaminergicznymi i bradykininowymi postaciami obrzęku naczynioruchowego może być trudne ze względu na brak dostępnych badań na Oddziale Ratunkowym. Formy histaminergiczne mogą być związane z narażeniem na ewentualny alergen i późniejszym rozwojem pokrzywki i świądu, podczas gdy formy zależne od bradykininy nie są.

niezależnie od przyczyny obrzęku błony naczyniowej, najważniejszym elementem leczenia jest leczenie dróg oddechowych. Nie ma ostatecznego punktu, w którym można jednoznacznie określić, że należy uzyskać ostateczne drogi oddechowe. Decyzja musi być podjęta w oparciu o kombinację czynników, w tym szybkość postępu choroby, względy anatomiczne, które mogą utrudnić intubację i sprzęt dostępny dla klinicysty. Po podjęciu decyzji o intubacji powinien ją wykonać najbardziej doświadczony dostawca z oczekiwaniem na trudne drogi oddechowe. Wielu ekspertów sugeruje przygotowanie „podwójnego ustawienia”, w którym szyja jest przygotowana do cricothyroidotomii w przypadku awarii dróg oddechowych.

wykonanie nosofaryngoskopii jest nieco kontrowersyjne, ale uważam, że bardzo ważne jest pełne zrozumienie zakresu choroby. Lekarz powinien mieć świadomość, że wszelkie fizyczne manipulacje dróg oddechowych mogą spowodować pogorszenie obrzęku i dlatego powinien być przygotowany do natychmiastowego zabezpieczenia dróg oddechowych.

W przypadkach dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego istnieje obecnie wiele leków zatwierdzonych przez FDA, które działają poprzez zastąpienie inhibitora esterazy C1 (C1-INH), hamowanie pośredniczonego przez kallikreinę rozkładu kininogenu o wysokiej masie cząsteczkowej (HMWK) do bradykininy lub hamowanie receptora bradykininy B2. Pomimo opisów przypadków i serii przypadków, żaden z tych przypadków nie okazał się skuteczny w obrzęku naczynioruchowym wywołanym inhibitorem ACE. Świeżo mrożone osocze zawiera zarówno C1-INH, jak i enzym konwertujący angiotensynę (Ace, znany również jako kininaza II), co może przyczynić się do zmniejszenia obrzęku związanego z formami obrzęku naczynioruchowego zależnymi od bradykininy. FFP zawiera również hmwk i kallikreinę, co może prowadzić do zwiększonego powstawania bradykininy. Wszelkie obawy dotyczące infekcji powinny skłonić lekarza do zapewnienia odpowiedniego pokrycia przeciwbakteryjnego lub przeciwgrzybiczego.

każdy pacjent z obrzękiem obejmującym drogi oddechowe będzie wymagał dokładnego monitorowania aż do ustąpienia obrzęku. Większość z nich będzie wymagała przyjęcia na oddział intensywnej terapii, gdzie w przypadku pogorszenia stanu klinicznego może wystąpić natychmiastowe leczenie dróg oddechowych. W 1999 Ishoo i wsp. przeprowadzili jednoośrodkową, retrospektywną ocenę pacjentów przyjętych w ciągu jedenastu lat z obrzękiem naczynioruchowym ze wszystkich przyczyn. Stwierdzono, że następujące czynniki były związane ze zwiększonym ryzykiem konieczności przeprowadzenia ostatecznej operacji oddechowej: zmiana głosu, chrypka, stridor i duszność. Pacjentów podzielono według lokalizacji obrzęku naczynioruchowego na 4 nieciągłe stadia. Zastosowanie tej kategoryzacji ma ograniczenia, ponieważ w ciągu dwóch dekad od czasu publikacji dokonano licznych postępów w zarządzaniu.