objaw Lesera-Trélata związany z rakiem płaskonabłonkowym przełyku
Streszczenie
objaw Lesera-Trélata jest rzadkim zjawiskiem paraneoplastycznym, charakteryzującym się przyspieszonym początkiem wielu rogowaceń łojotokowych. Pojawienie się znaku często wskazuje na podstawowe nowotwory trzewne, które w większości są gruczolakorakami przewodu pokarmowego. Opisujemy przypadek 65-letniego mężczyzny, u którego zdiagnozowano słabo zróżnicowanego raka płaskonabłonkowego przełyku. Według naszej wiedzy jest to dopiero drugi taki zgłoszony związek Leser-Trélat znak z rakiem płaskonabłonkowym przełyku.
1. Wprowadzenie
objaw Lesera-Trélata jest mylący, ponieważ zarówno Edmund Leser, jak i Ulysse Trélat opisali zmiany skórne niezwiązane (naczyniaki starcze) z rogowaceniem łojotokowym . To Hollander po raz pierwszy rozpoznał możliwy związek między pogorszeniem rogowacenia łojotokowego a leżącymi u podstaw złośliwymi nowotworami trzewnymi . Objaw Lesera-Trélata jest rzadkim zjawiskiem paraneoplastycznym, charakteryzującym się przyspieszonym początkiem wielu łojotokowych rogowaceń. Przyspieszenie to może objawiać się zarówno wzrostem wielkości, jak i liczby zmian skórnych. Ważność znaku podlega kontestacji, ponieważ zarówno nowotwory trzewne, jak i rogowacenie łojotokowe zwiększają się równolegle, wraz z wiekiem. Badania kontrolne przypadków nie wykazały silnego związku rogowacenia łojotokowego z pierwotnymi nowotworami trzewnymi . Jednak Schwartz zauważył, że istnieje silny związek znaku Leser-Trélat ze złośliwym rogowatym rogowaceniem nigricans, dobrze ugruntowaną zmianą paraneoplastyczną, a zatem można ją uznać za zjawisko paraneoplastyczne. Zgłaszano wiele przypadków szybko rosnącego łojotokowego rogowacenia z różnymi podstawowymi nowotworami złośliwymi, często w tym gruczolakorakami żołądka, okrężnicy i chłoniakami.
2. Opis przypadku
65-letni Hiszpan zgłosił się do kliniki ze skargami na postępującą dysfagię i niezamierzoną utratę wagi o 30 funtów w ciągu ostatnich 2 miesięcy. Pacjent zgłaszane dysfagia zarówno stałych, jak i płynnych pokarmów. Pacjent skarżył się również na wielokrotne pogorszenie (zarówno pod względem wielkości, jak i liczby) ciemnych zmian skórnych na szyi i plecach. Jego Medyczne choroby współistniejące obejmowały dobrze kontrolowaną astmę oskrzelową i niedobór witaminy B12. Pacjent przyznał się do przewlekłego ciężkiego palenia przez prawie 40 lat. Badanie fizykalne wykazało hemodynamicznie stabilnego, wyniszczonego człowieka (BMI: 19.4) z wieloma hiperpigmentowanymi, dobrze odgraniczonymi i podniesionymi zmianami z „przyklejonym” wyglądem po obu stronach szyi (ryc. 1) i pleców. Zmiany skórne były zgodne z rogowaceniem łojotokowym rozłożonym w charakterystycznym wzorze „kropli deszczu” lub „plusku” (ryc. 2).
początkowy zestaw laboratoryjny był niezwykły tylko dla niedokrwistości normocytarnej, normochromowej (hemoglobina 10,1 g/dL). Przeszedł kolonoskopię i esophagogastroduodenoscopy (EGD) w celu dalszej oceny niezamierzonej utraty wagi i dysfagii. Kolonoskopia wykazała dobre przygotowanie jelita z pojedynczym 3 mm hiperplastycznym poprzecznym polipem okrężnicy. EGD ujawniło nieobrzezkową, częściowo blokującą masę w dolnej trzeciej części przełyku(ryc. 3). Biopsje wykazały słabo zróżnicowany inwazyjny rak płaskonabłonkowy (rycina 4). Kolejne badanie tomografii komputerowej (CT) klatki piersiowej, brzucha i miednicy wykazało masę w dystalnym przełyku wraz z kilkoma powiększonymi węzłami chłonnymi wyższymi od osi celiakii (ryc. 5). Badanie USG endoskopowe (EUS) ujawniło inwazję guza w mięśniu propria z perilesional limfadenopatii.
pacjent przeszedł gastrostomię chirurgiczną w celu wsparcia żywienia. Następnie pacjent rozpoczął radioterapię i chemioterapię z cotygodniowym schematem paklitakselu i karboplatyny. Po zakończeniu 8 cykli leczenia paklitakselem i karboplatyną pacjent przeszedł powtórne badanie EGD, które wykazało znaczną poprawę wielkości masy przełyku. Jednak łojotokowe rogowacenie nie regresowało równolegle.
3. Dyskusja
pomimo różnych argumentów przeciwko uważaniu znaku Leser-Trélat za prawdziwe zjawisko paraneoplastyczne, Curth przedstawił kryteria diagnostyczne dla skórnych zjawisk paraneoplastycznych, takich jak acanthosis nigricans i jego częste skojarzenie-erupcyjne rogowacenie łojotokowe. Patogeneza tego rzadkiego i kontrowersyjnego znaku jest słabo poznana. Postulowano, że czynniki wzrostu pochodzące z leżącego u podstaw nowotworu odgrywają rolę w rozwoju tych paraneoplastycznych zaburzeń erupcyjnych. Powiązane czynniki wzrostu obejmują immunoreaktywny ludzki hormon wzrostu, transformujący czynnik wzrostu-α, insulinopodobny czynnik wzrostu i naskórkowy czynnik wzrostu . Wariancja w podstawowej złośliwości wyjaśnia różne czynniki wzrostu uwikłane w patogenezę. Zauważono, że najczęstsze nowotwory trzewne związane z objawami Lesera-Trélata obejmują gruczolakoraka przewodu pokarmowego u około jednej trzeciej i chłoniaki u około jednej piątej pacjentów . Regresja zmian skórnych po usunięciu podstawowego nowotworu litego jest widoczna tylko u około połowy wszystkich pacjentów .
nawet jeśli objaw Leser-Trélat jest najczęściej związany z rakiem przewodu pokarmowego, jego związek z rakiem płaskonabłonkowym przełyku jest niezwykle rzadki. Według naszej wiedzy jest to dopiero drugie takie skojarzenie odnotowane w literaturze . Najczęstsze miejsca występowania tych wykwitów to tułów (do 76%), kończyny (38%), twarz (21%) i szyja (13%) . Zmiany u naszego pacjenta były rozmieszczone głównie na plecach i szyi. Zmiany skórne tego zjawiska paraneoplastycznego są łagodne dla siebie i często regresują po leczeniu podstawowego nowotworu. Jednak u naszego pacjenta zmiany skórne nie ustępują nawet po znacznym skurczu wielkości guza po radioterapii i chemioterapii.
zgłaszamy ten przypadek objawów Leser-Trélata związanych z rakiem płaskonabłonkowym przełyku, aby podkreślić, że w przeciwnym razie łagodna, bezobjawowa i często ignorowana prezentacja erupcyjnych łojotokowych rogowaceń może być złowieszczym znakiem, który powinien skłaniać do szczegółowej historii i dokładnego badania fizykalnego. Wszelkie objawy alarmowe lub oznaki powinny być kontynuowane przez testy korelacyjne.
ujawnienie
wszyscy autorzy potwierdzili, że praca nie jest rozpatrywana do recenzji w żadnym innym czasopiśmie.
konflikt interesów
autorzy artykułu nie mają bezpośredniego związku finansowego z żadną z wymienionych w artykule tożsamości handlowych, które mogłyby prowadzić do konfliktu interesów.
wkład autorów
wszyscy autorzy wnieśli wkład do pracy i przejrzeli ją przed jej nadesłaniem.