tylne zapalenie twardówki

tylne zapalenie twardówki definiuje się jako zapalenie twardówki tylnej Ora serrata, które często rozciąga się na wtórnie przylegające do siebie struktury oczne, w tym naczyniówkę, siatkówkę, nerw wzrokowy, mięśnie zewnątrzgałkowe i tkanki oczodołowe.4,8,13,14,25,26 podobnie jak w przypadku zapalenia twardówki przedniej, jest on klasyfikowany jako rozlane, guzkowe i martwicze warianti1 i może występować w połączeniu z przednią chorobą zapalną u do 60% pacjentów11 lub jako stan izolowany. W tym drugim scenariuszu diagnoza może zostać pominięta, przyczyniając się częściowo do względnej Rzadkości zapalenia twardziny tylnej, obejmującego od 2% do 7,2% pacjentów z zapaleniem twardziny w kilku dużych seriach1,2,12 (tabela 98-1). Spektrum ogólnoustrojowych związków chorobowych jest podobne do obserwowanego w przypadku zapalenia twardówki przedniej, aczkolwiek z nieznacznie zmniejszoną częstością, występującą u około 29% pacjentów.Podczas gdy tylne zapalenie twardówki może dotyczyć obu oczu, najczęściej występuje jako jednostronna nawracająca choroba u kobiet w średnim wieku. Tylne zapalenie twardziny wśród dzieci jest niezwykle rzadkie, ale może stanowić odrębną podgrupę pacjentów, różniących się od dorosłej odmiany na podstawie płci (mężczyzna), brak ogólnoustrojowego związku chorobowego i niedostatek wyników ocznych bardziej typowo obserwowanych u dorosłych.

ból i utrata wzroku są głównymi objawami zapalenia twardówki tylnej. Podobnie jak w przypadku zapalenia twardziny przedniej, ból jest charakterystyczny i promieniujący, ale może być osłabiony u pacjentów, którzy są już leczeni z powodu układowej choroby tkanki łącznej. Utrata wzroku może być łagodna i możliwa do skorygowania dzięki dodaniu wypukłej soczewki, odzwierciedlającej przejściową nadwzroczność wywołaną redukcją długości osiowej wtórną do zgrubienia twardówki tylnej. Z drugiej strony, umiarkowana do głębokiej nieskorygowanej utraty wzroku, występującej u 17% do 84% pacjentów, 2, 9, 12 może być spowodowana różnymi objawami, w tym fałdami naczynioruchowymi i rozstępami siatkówki, pierścieniowym odwarstwieniem ciliochoroidalnym, obrzękiem dysku i plamki żółtej oraz zmianami masy DNA lub oczodołu. Powikłania te mogą być odwracalne, z dobrym rokowaniem wzrokowym, pod warunkiem, że istnieje wczesna diagnoza i szybkie, odpowiednie leczenie na początku. Zaczerwienienie jest częstym objawem prezentującym, zwłaszcza gdy jest związane z przednim zapaleniem twardówki, ale może być subtelne lub nieobecne w tylnym zapaleniu twardówki prezentującym się w izolacji. W rzeczywistości do 15% pacjentów nie ma fizycznych objawów zapalenia twardówki tylnej.Proptoza, obrzęk powiek i bolesne ograniczenie wersji ocznych nie występują rzadko i mogą odzwierciedlać rozszerzenie procesu zapalnego na mięśnie zewnątrzgałkowe i (lub) orbitę.

wyniki dna oka, które wspierają diagnozę tylnego zapalenia twardówki, obejmują obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, wysiękowe odwarstwienie siatkówki, fałdy naczyniówkowe i, rzadziej, ogniskowe podretinalne zmiany podobne do masy. Podczas gdy staranne badanie oczne jest zwykle wystarczające do postawienia diagnozy i rozróżnienia różnych typów zapalenia twardówki przedniej, ultrasonografia wysokiej jakości jest niezbędnym badaniem w diagnostyce zapalenia twardówki tylnej, ponieważ wykazuje zgrubienie twardówki i naczyniówki oraz obecność obrzęku w przestrzeni czopu, tzw. znak” T ” 28-30 (Fig. 98-7). Połączenie obu trybów a-i B-scan zapewnia najbardziej użyteczne wyniki w rozróżnianiu nie tylko rozproszonej postaci guzkowego tylnego zapalenia twardówki, ale także tylnego zapalenia twardówki w ogóle od oczodołu, naczyniówki i siatkówki patologii, które mogą naśladować go klinicznie.2 Chociaż nie jest tak wrażliwy jak ultrasonografia w wykrywaniu zmian grubości ściany oka, tomografia komputerowa (CT) jest niezbędna w wykluczeniu choroby zapalnej oczodołu, guzów, choroby oczu tarczycy i choroby zatok, a także w identyfikacji pacjentów z tylnym zapaleniem twardówki z rozszerzeniem procesu zapalnego do sąsiednich struktur ocznych.31 skanowanie metodą rezonansu magnetycznego za pomocą gadolinu jest w stanie odróżnić twardówkę od zgrubienia naczyniówkowego, co może mieć wartość u pacjentów z odcięciami naczyniówkowymi.32 podobnie, FA może wyróżnić fałdy naczyniówkowe, ujawnić neurosensoryczne odrywki nabłonka siatkówki i pigmentu, obrzęk tarczy i cystoidalny obrzęk plamki żółtej i służyć do wyjaśnienia diagnostyki różnicowej.

biorąc pod uwagę bardzo zróżnicowane spektrum objawów przedmiotowych i podmiotowych, diagnostyka różnicowa tylnego zapalenia twardówki jest szeroka i potencjalnie myląca i prawdopodobnie najlepiej rozważa się ją w kontekście kilku wzorców prezentacji.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 zasugerował trzy takie wzory: (1) prezentacje zdominowane przez oznaki proptozy, chemozy, obrzęku pokrywy i ograniczenia ruchliwości pozajelitowej sugerujące proces orbitalny; (2) patologia oczodołu, naczyniówki i siatkówki wytwarzająca oznaki ograniczonej zmiany masy dna oka lub fałd naczyniówkowych; i (3) surowicze odrywki naczyniówki, ciała rzęskowego i neurosensorycznej siatkówki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i obrzęk plamki żółtej (tabele 98-2 do 98-4).

ostra rozlana idiopatyczna choroba zapalna oczodołu, guzy oczodołu i oftalmopatia tarczycy mogą występować nie tylko z proptozą, chemiozą spojówek, obrzękiem pokrywy i ograniczonymi wersjami zewnątrzgałkowymi, ale także z fałdami naczynioruchowymi i obrzękiem dysku. Odróżnienie od tylnego zapalenia twardówki, które rozszerzyło się na sąsiednie struktury oczodołu, wymaga starannego wywiadu i badania wraz z wynikami badań ultrasonograficznych, tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego (tabela 98-2). Ponadto podmioty te, wraz z zapaleniem zatok klinowych i demielinizacyjną neuropatią nerwu wzrokowego, mogą również występować z ostrą bolesną utratą wzroku i muszą być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej tylnego zapalenia twardówki.

guzkowe zapalenie twardziny tylnej może występować jako ograniczona zmiana masy podretinalnej, którą należy odróżnić od pierwotnych i wtórnych nowotworów naczyniówki (tabela 98-3). Czerniak podścieliskowy wyróżnia się klinicznie od dość jednolitego koloru nabłonka pigmentowego pokrywającego twardówkę w tylnym zapaleniu twardówki przez typową obecność przebarwień lub hipopigmentacji (czerniak amelanotyczny) zmiany, pokrywającego pomarańczowy pigment lipofuscyny i rzadkiego znajdowania fałd podścieliskowych.Ponadto ultrasonografia może ujawnić objawy charakterystyczne dla czerniaka naczyniówkowego, w tym niski współczynnik odbicia wewnętrznego, wyrobisko naczyniówkowe, pustkę akustyczną i zacienienie oczodołu, wraz z brakiem obrzęku wstęgi. Ograniczone naczyniaki naczyniaki są zwykle różowo-pomarańczowe w Kolorze, wyświetlają równomiernie wysoki współczynnik odbicia wewnętrznego i brak wyrobiska naczyniówkowego lub obrzęku wstęgowego na ultradźwiękach i wykazują wczesną hiperfluorescencję dużych nieregularnych naczyń naczyniówkowych przed wypełnieniem naczyń siatkówki z postępującym wyciekiem na FA. Guzy przerzutowe do naczyniówki mogą występować jako jednostronna zmiana masy naczyniówkowej z lub bez pokrywania się płynu podretinalnego lub fałd naczyniówkowych, ale są zwykle żółtawe lub amelanotyczne i mają związane z hiperplastycznym nabłonkiem pigmentowym plamkowanie. Ponownie, ultrasonografia ujawnia choroidalnej masy z umiarkowanym do wysokiego wewnętrznego odbicia i brak obrzęku, naczyniówki wykopu, akustyczna hollowness, lub oczodołu cieniowanie-ustalenia zwykle widoczne z tylnego twardziny i czerniaka naczyniówki odpowiednio.

fałdy naczynioruchowe, podczas gdy znaczące odkrycie w tylnym zapaleniu twardówki, występują zmiennie u pacjentów z pierwotnymi lub wtórnymi guzami naczynioruchowymi, guzami oczodołu, idiopatycznym zapaleniem oczodołu i oftalmopatią tarczycy (Fig. 98-8). Inne podmioty, które mogą występować z podścieliskowych fałdy obejmują hipotonii oka, brodawczaka, i podścieliskowych neowaskularyzacji, jak również po twardówki wyboczenia chirurgii odwarstwienia siatkówki.

różnicowe rozważania diagnostyczne u pacjentów z tylnym zapaleniem twardówki z pierścieniowym odwarstwieniem ciliochoroidalnym i (lub) surowiczym odwarstwieniem neurosensorycznej siatkówki obejmują zespół wysięku naczyniowego, zespół Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) i idiopatyczną centralną surowiczą chorioretinopatię (tabela 98-4). Odwarstwienie naczyniówkowe, często z towarzyszącym surowiczym odwarstwieniem siatkówki, może być również postrzegane w czerniaku naczyniówkowym, przerzutowych guzach naczyniówkowych i jako powikłanie hipotonii po operacji wewnątrzgałkowej lub odwarstwieniu siatkówki. Zespół wysięku błony naczyniowej różni się od tylnego zapalenia twardziny, ponieważ zwykle prezentuje się obustronnie, nie towarzyszy mu ból lub przednie zapalenie twardziny, zapalenie błony naczyniowej oka jest nieobecny i występuje charakterystyczny wzór przebarwień (plamki lamparta) do nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE) z wyraźnym płynem podretinalnym.34 FA wykazuje powolną perfuzję choroidalną z przedłużoną hiperfluorescencją choroidalną i, znacznie rzadziej, ogniskowe wycieki z RPE.Pomimo faktu, że oba podmioty mogą mieć podobne wyniki ultrasonograficzne, obecność nanoftalmos lub obrzęku tylnobrzuszkowego może służyć do rozróżnienia odpowiednio zespołu wysięku naczyniowego i tylnego zapalenia twardówki. Wreszcie, w przeciwieństwie do tylnego zapalenia twardziny, zespół wysięku błony naczyniowej nie reaguje na steroidy ogólnoustrojowe.

tylne zapalenie twardziny i VKH mogą występować z wysiękowym odwarstwieniem plamki żółtej, odwarstwieniem ciliochoroidalnym, przednim i tylnym zapaleniem błony naczyniowej oka, obrzękiem dysku, mętnym płynem podretinalnym i wieloogniskowym, punktowym wyciekiem na poziomie RPE na FA. Jednak VKH jest zazwyczaj chorobą obustronną, z pacjentami o towarzyszących mu stwierdzeniach dotyczących skóry (bielactwo, polioza i łysienie), objawy neuromeningeal (szum w uszach, dysakusus, ataksja, splątanie i ogniskowe wady neurologiczne) i charakterystyczne pochodzenie etniczne (orientalne, ciemno pigmentowane osoby). Analiza ultrasonograficzna może ujawnić rozproszone zgrubienie naczyniówkowe i wysiękowe odwarstwienie siatkówki w obu jednostkach; jednak w VKH zgrubienie naczyniówkowe ma niski współczynnik odbicia wewnętrznego, a obrzęk wstęgi jest nieobecny. Wysiękowe odwarstwienie plamki żółtej i, rzadziej, pęcherzowe surowicze odwarstwienie siatkówki są dobrze opisanymi cechami idiopatycznej centralnej surowiczej chorioretinopatii; jednak, w przeciwieństwie do tylnego zapalenia twardówki, ani wyniki oczne zapalenia błony naczyniowej oka, przedniego zapalenia twardówki i obrzęku dysku, ani cechy ultrasonograficzne zgrubienia sklerochoroidalnego lub obrzęku wstęgi są charakterystyczne dla tego podmiotu.Powszechnie wiadomo, że steroidy ogólnoustrojowe zaostrzają przebieg idiopatycznej centralnej surowiczej chorioretinopatii, podczas gdy przyspieszają ustępowanie surowiczych odwarstw siatkówkowych w tylnym zapaleniu twardówki.

oprócz tylnego zapalenia twardówki, obrzęk dysku i plamki żółtej są widoczne wśród długiej listy zakaźnych i zapalnych pęcherzyków naczyniowych i mogą komplikować operację wewnątrzgałkową.Dokładna historia okulistyczna i medyczna, przegląd systemów, ukierunkowane badania laboratoryjne i pomocnicze badania obrazowe są niezbędne w różnicowaniu tylnego zapalenia twardówki od tych jednostek.

wreszcie, podobnie jak w przypadku zapalenia twardówki przedniej, w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić zespoły maskaradowe, zwłaszcza w nietypowych przypadkach zapalenia twardówki tylnej lub u osób, które nie odpowiadają w pełni na odpowiednie leczenie. Poza wspomnianymi już pierwotnymi i przerzutowymi nowotworami naczynioruchowymi, pierwotny chłoniak oczno-entralnego układu nerwowego może naśladować tylne zapalenie twardziny36, podczas gdy chłoniak związany z tkanką limfatyczną (MALT) związany z błoną śluzową maskuje się jako przednie zapalenie twardziny.37