dyskusja

ziarniniakowatość orofacial (OFG) jest niespecyficznym zapaleniem ziarniniakowym występującym jako obrzęk twarzy lub warg, zapalenie warg, owrzodzenia, powiększenie dziąseł, znaczniki śluzówki i czasami powiększenie węzłów chłonnych. Powszechnie prezentuje się jako uporczywy lub nawracający obrzęk warg, stąd termin ziarniniak warg (CG) . CG jest jednobjawową postacią zespołu Melkerssona-Rosenthala, który obejmuje CG, porażenie nerwu twarzowego i pęknięty język . Wszystkie trzy składniki pojawiają się rzadko, najczęściej jest CG. Dwie główne choroby mogą występować z CG: choroba Crohna i sarkoidoza . Termin ziarniniakowatość idiopatyczna Orofacial (Iofg) jest używany w przypadkach o nieznanej etiologii.

termin OFG wprowadzony przez Wiesenfielda w 1985 roku jest używany do objęcia różnych możliwych warunków, w tym sarkoidozy i zespołu Melkerssona–Rosenthala, ale zasadniczo OFG występuje głównie w izolacji lub jako przejaw choroby Leśniowskiego-Crohna (CD) . Gdy dokładna etiologia nie jest znana, określa się ją mianem ziarniniakowatości idiopatycznej Orofacial . IOFG stanowi istotne wyzwanie w ustaleniu etiologii, postępowania i działań następczych w celu oceny rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna na późniejszym etapie. Inne czynniki etiologiczne obejmują infekcje, alergie na żywność, środki konserwujące żywność i materiały dentystyczne. Rzadko występuje jakikolwiek związek genetyczny. Dyskutowano jednak, czy nadwrażliwość na żywność, dodatki do żywności i materiały dentystyczne same w sobie są czynnikami etiologicznymi, czy też są tylko czynnikami predysponującymi do nasilenia już istniejącej choroby.

udział czynników mikrobiologicznych w etiologii OFG został zasugerowany na podstawie implikacji mikroorganizmów, zwłaszcza bakterii, w podobnych przewlekłych warunkach ziarniniakowych, takich jak choroba Leśniowskiego-Crohna, sarkoidoza i gruźlica. Dostępne badania koncentrują się głównie na Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, krętkach i wirusach takich jak odra. Jednak konkretny związek przyczynowy drobnoustrojów nie był związany z OFG w przeciwieństwie do obserwowanego w chorobie Leśniowskiego-Crohna.

odpowiedzi zapalne/ immunologiczne jako czynniki etiologiczne wykazują znaczny wzrost ekspresji IFN-c w uszkodzeniach jamy ustnej OFG wraz ze zwiększeniem poziomu IL-12 w większości przypadków, co sugeruje dominującą odpowiedź Th1. Zwiększone poziomy chemokin (RANTES⁄MIP-1A) i receptorów chemokin (CCR5, CXCR3), które są związane z odpowiedzią immunologiczną zależną od Th1, dostarczają dalszych dowodów na charakter odpowiedzi immunologicznej Th1 w OFG . W przeciwieństwie do hipotezy, że główny alergen działa na poziomie błony śluzowej jamy ustnej, zamiast tego sugerowano losowy napływ komórek T w miejscu zapalenia. Głęboka dysregulacja obwodowego przedziału limfocytów T sugeruje, że OFG należy traktować jako zaburzenie ogólnoustrojowe z miejscowymi objawami .

OFG jest zwykle postrzegane w drugiej dekadzie życia z upodobaniem kobiet około 56%, przy czym około 10% – 37% pacjentów z OFG stwierdzono chorobę Leśniowskiego-Crohna . Niezwykle ważne jest zrozumienie faktu, że zmiany w jamie ustnej mogą poprzedzać zaangażowanie jelit w takich przypadkach. Leżące u podstaw ziarniniakowe zapalenie choroby Leśniowskiego-Crohna może obejmować każdy segment przewodu pokarmowego. Endoskopia i biopsja z okolic jelita jest niezbędna, aby wykluczyć jego udział. Objawy jelitowe mogą pojawić się już po dziewięciu latach od zmian w jamie ustnej. Dlatego długotrwała obserwacja tych pacjentów byłaby korzystna w celu monitorowania wszelkich wczesnych zmian i w przypadku pojawienia się objawów w jamie brzusznej należy przeprowadzić badania diagnostyczne. Endoskopia i biopsja jelita grubego są uzasadnione tylko wtedy, gdy widoczne są objawy przedmiotowe i podmiotowe zaburzeń żołądkowo-jelitowych .

badanie histopatologiczne wykazuje przewlekłe nacieki komórek zapalnych, agregację okołonaczyniową i parawaczyniową limfocytów, komórki plazmatyczne, nie kazeatingową formację ziarniniaków z komórkami nabłonkowymi i komórkami olbrzymimi typu Langhansa . Niniejszy przypadek spełnia większość objawów klinicznych i histopatologicznych, aby rozważyć rozpoznanie IOFG.

leczenie OFG jest trudne, z częstymi nawrotami pomimo różnych metod stosowanych. Postępowanie medyczne obejmuje podawanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antybiotyków o szerokim spektrum działania, leków przeciwgrzybiczych, środków przeciwlepromatycznych (klofazymina), leków siarkowych (sulfasalazyna), leków przeciwmalarycznych (hydroksycholorochina), TNF-alfa, infliksymabu i steroidów, czy to ogólnoustrojowych lub wewnątrzustrojowych. Chirurgicznie, cheiloplastyka wykazała pewne wyniki, ale jest sugerowana tylko w przypadkach opornych, szczególnie gdy długotrwałe przewlekłe zapalenie spowodowało zwłóknienie i gdy jest za późno na stosowanie leków. Tak więc wczesna diagnoza i leczenie jest obowiązkowe dla lepszego wyniku. Ostatnio wykazano, że talidomid jest skuteczny w opornych przypadkach .

Wśród wymienionych powyżej kortykosteroidów są zabiegi pierwszego rzutu, ponieważ są one skuteczne w zmniejszaniu obrzęku. Ponieważ charakter OFG jest nawracające, stosowanie ogólnoustrojowych sterydów ma ograniczenia ze względu na skutki uboczne. Tak więc, donosowe zastrzyki kortykosteroidów zostały zasugerowane, w którym donosowe wstrzyknięcie acetonidu Triamcinolonu (40 mg / ml) okazało się skuteczne i korzystne .

potencjalne działania niepożądane kortykosteroidów, takie jak przejściowe niedokrwienie, hipopigmentacja i zanik tkanek miękkich, mogą powodować problemy kosmetyczne. Tak więc droga wprowadzenia igły powinna być skierowana doustnie. Oczekiwana odpowiedź kliniczna jest właściwa, ale nie stała, najprawdopodobniej wymagająca wielokrotnych wstrzyknięć w przyszłości.

w tym przypadku wstrzyknięto 0,1 ml acetonidu triamcynolonu (40 mg/ml) do każdego z trzech równoodległych punktów na granicy między wargą górną a błoną śluzową. Igłę włożono pionowo i aby uniknąć niedokrwienia skóry warg, igłę skierowano lekko do wewnątrz, a całkowita objętość została znacznie zmniejszona, co pozwoliło na użycie małej cienkiej igły, co czyni zabieg stosunkowo bezbolesnym

zabieg powtarzano co trzy dni. Obrzęk został znacznie ustąpiły w ciągu trzech tygodni. Ośmiomiesięczna obserwacja nie wykazała nawrotu ani rozwoju objawów GIT. Biorąc pod uwagę znaczącą rolę steroidów wewnątrzleśniowych, w ramach przeglądu, wskazania, przeciwwskazania, zalety, wady, środki ostrożności i powikłania steroidów wewnątrzleśniowych, takich jak acetonid triamcynolonu, omówiono w następujący sposób:

wskazania

• oporne i rozległe zmiany płaskiego porostu jamy ustnej

• trwałe zmiany pęcherzycy.

• odporne zmiany pęcherzowe pemfigoid .

• zaburzenia ziarniniakowe, takie jak ziarniniakowatość twarzy

wskazania dermatologiczne

wskazania do wewnątrzsesionalnej terapii kortykosteroidami w zmianach dermatologicznych ze względu na ich właściwości przeciwzapalne i atrofogenne działanie niepożądane mogą być stosowane korzystnie w leczeniu przerostowych rodzajów zmian, w tym bliznowców, porostów simplex chronicus, tocznia przerostowego i łuszczycy .

przeciwwskazania

nie należy wstrzykiwać w miejscu aktywnego zakażenia skóry np., liszajec (Szkoła owrzodzenia) lub opryszczka (opryszczka).

1. Nie wolno ich stosować, jeśli w przeszłości występowała nadwrażliwość (alergia) na triamcynolon.

2. Gdy duże dawki zastrzyków acetonidu triamcynolonu są stosowane jako alternatywa dla doustnych steroidów, takich jak prednizon, uważa się je za steroidy ogólnoustrojowe. Należy ich unikać u pacjentów z następującymi zaburzeniami –

• aktywną gruźlicą lub układowymi zakażeniami grzybiczymi

• rozległą łuszczycą zwykłą (plackowatą), łuszczycą krostkową lub łuszczycą erytrodermiczną-steroidy ogólnoustrojowe mogą destabilizować stan

• aktywną chorobą wrzodową

• niekontrolowaną cukrzycą, niewydolnością serca lub ciężkim nadciśnieniem

• ciężką depresją lub psychozą.

zaleta

• ominięcie bariery zagęszczonej warstwy rogowej

• zmniejszenie ryzyka atrofii naskórka (przerzedzenie skóry powierzchniowej)

• dostarczenie wyższych stężeń do miejsca patologii

powikłania

powikłania triamcynolonu wewnątrzustnego można rozdzielić na wczesne i opóźnione efekty.

wczesne efekty są zwykle samoograniczające się. Należą do nich:

• ból, krwawienie, siniaki

• zakażenie

• alergiczne kontaktowe zapalenie skóry spowodowane środkiem konserwującym, alkoholem benzylowym

• zaburzenia gojenia się ran

• jałowy ropień, czasami wymagający drenażu chirurgicznego opóźnione działania niepożądane obejmują:

• lipoatrofia skórna i podskórna (najczęściej) pojawiająca się w postaci wgłębień lub wgłębień wokół miejsc wstrzyknięcia kilka tygodni po leczeniu mogą być trwałe.

• białe znaki (Leukoedema) lub brązowe znaki (pigmentacja po zapaleniu) w miejscu wstrzyknięcia lub rozprzestrzenianie się z miejsca wstrzyknięcia – mogą one ustępować lub utrzymywać się przez dłuższy czas.

• teleangiektazja lub małe rozszerzone naczynia krwionośne w miejscu wstrzyknięcia.

• zwiększony wzrost włosów w miejscu wstrzyknięcia (miejscowa hipertrichoza)

• lokalny lub odległy trądzik steroidowy: steroidy zwiększają hormon wzrostu, prowadząc do zwiększenia produkcji sebum (oleju) przez gruczoły łojowe .

wady

• dyskomfort pacjenta, zanik tkanek miękkich, hipopigmentacja (problemy kosmetyczne)

• korzystna, ale tymczasowa odpowiedź kliniczna wymagająca wielokrotnych wstrzyknięć przez miesiące lub nawet lata, powodująca istotny ból i niepokój u pacjentów.

• * ze względu na dużą zmienność i złożoność zachowań klinicznych OFG sporadycznie zgłaszano najgorsze wyniki z nawrotami.

środki ostrożności

1. Znieczulenie warg blokiem nerwów mentalnych i infra oczodołu z 2% lignokainą w celu wykonania zastrzyków bezbolesnych i wstrzyknięcia dużej objętości bez stresu sugerowane przez Sakuntabhai, Macleod i Lawrence 1992, w którym zastosowano wysokie stężenie acetonidu triamcynolonu o opóźnionym uwalnianiu wewnątrz zmiany chorobowej, który był ogólnie dobrze tolerowany przez pacjenta bez znacznego bólu i bardzo niskiego dyskomfortu lub stresu.

2. Kolejny dokładny dobór precyzyjnego punktu wprowadzenia igły na wirtualnej linii dzielącej błonę śluzową prolabium i warg sromowych. Igła została skierowana głęboko w stronę błony śluzowej jamy ustnej w celu uniknięcia atrofii i hip pigmentacji skóry wargowej.

Intralesional steroid, taki jak acetonid triamcynolonu, został wybrany jako opcja leczenia w stosunku do innych opcji i stanowi kamień węgielny terapii OFG, ponieważ ogromnie przyczyniają się do zmniejszenia obrzęku w ciągu 2-3 wks i zapobiegania przewlekłym nawrotom, a ostatecznie zapewnienia długiego okresu wolnego od choroby. Osiąga się to poprzez synergistyczny efekt opóźnionego uwalniania i wysokie stężenie leku .