przegląd

Embriologia

zdefiniowanie anatomii i Embriologii odontoidy ma kluczowe znaczenie dla zrozumienia etiologii OO i zmniejszenia częstości fałszywie pozytywnych diagnoz, zwłaszcza w populacji pediatrycznej. Na początku rozwoju, czwarty sklerotom potyliczny tworzy wierzchołek odontoidu, który jest nazywany końcówką ossiculum lub epifizą wierzchołkową odontoidu, podczas gdy pierwszy i drugi sklerotomy szyjne przyczyniają się odpowiednio do organów odontoidu i osi . Po urodzeniu odontoid ma płytkę wzrostu nasadowego oddzielającą pierwszą i drugą sklerotomę szyjki macicy, znaną jako synchondroza nerwowo-rdzeniowa, która leży poniżej poziomu wyższych części stawowych osi i jest zwykle widoczna u dzieci w wieku poniżej trzech lub czterech lat, ale znika w wieku ośmiu lat . Odontoid ma inny dopływ krwi od reszty kręgosłupa. Synchondroza nerwowo-rdzeniowa wyklucza zaopatrzenie rostralne naczyń przez przednią i tylną gałąź tętnicy kręgowej. W rezultacie proces odontoidy zależy w znacznym stopniu od terminalnego zstępującego dopływu, zwanego łukiem wierzchołkowym. Ten względny niedobór dopływu krwi odontoidowej stawia go na znaczne ryzyko niedokrwienia i martwicy. Ukrwienie procesu odontoidowego pochodzi z dwóch źródeł i różni się od reszty kręgosłupa. Tętnica kręgowa wydziela tylne tętnice wstępujące na poziomie C3, które dostarczają głęboko penetrujących gałęzi, gdy przechodzą przedni i tylny do ciał osi i procesu odontoidowego, ostatecznie zespolenie z arkadą wierzchołkową. Ponadto przednia tętnica wstępująca i zespolenie arkadowe wierzchołkowe z gałęziami od tętnic szyjnych przez podstawę czaszki i więzadła alarowe. Ten aparat tętniczy ma kluczowe znaczenie we wczesnym okresie życia, ponieważ żadne naczynia nie przechodzą przez przejściową płytkę nasadową między procesem odontoidowym a osią. Co ważniejsze, stosunkowo stałe położenie gniazd podczas obracania atlasu zapobiega wystarczającemu unaczynieniu przednich i tylnych gałęzi tętnic kręgowych. W związku z tym proces odontoidowy zależy w znacznym stopniu od terminalnego zstępującego dopływu (pasemka wierzchołkowego). Ten względny niedobór dopływu krwi odontoidowej czyni go szczególnie podatnym na niedokrwienie i martwicę, zwłaszcza w traumatycznych wydarzeniach. Co więcej, dopływ krwi w procesie odontoidowym może być niestabilny, ponieważ naczynia krwionośne przechodzą blisko procesu odontoidowego, a zatem mogą być łatwo zablokowane. Taka niedrożność prowadzi do niedokrwienia, które może przyczynić się do słabego gojenia złamań i tworzenia kalusów.

etiologia

etiologia OO pozostaje kontrowersyjna, chociaż coraz więcej dowodów faworyzuje hipotezę traumatyczną nad wrodzoną. Zgodnie z tą hipotezą, OO wynika z braku połączenia dens z ciałem osi podczas rozwoju embrionalnego lub wtórnego centrum kostnienia na wierzchołku dens z jego główną częścią . Innym możliwym wyjaśnieniem dopuszczonym przez tę hipotezę jest niepowodzenie prawidłowej migracji ogonowej Jam podczas rozwoju . Stan ten został opisany u bliźniąt jednojajowych i w rodzinach, sugerując autosomalny dominujący wzór . Etiologia wrodzona jest dodatkowo wspierana przez Związek OO z wieloma zespołami wrodzonymi i wadami rozwojowymi, takimi jak Atlas dwudzielny , choroba Morquio , zespół Klippela-Feila , wieloraka dysplazja nasadowa , achondroplazja , zespół Larsona , zespół Wolcotta-Rallisona i chondrodystrophia calcificans . Autorzy popierający hipotezę wrodzoną zaproponowali, że trauma sama w sobie nie może prowadzić do powstania OO. Zamiast tego, traumatyczne zdarzenie może zwiększyć niestabilność z powodu uszkodzenia tkanek miękkich, w konsekwencji demaskując wcześniej istniejące OO.

hipoteza pourazowa lub nabyta pochodzi głównie z pracy Fieldinga i Griffina , którzy zaproponowali, że OO tworzy się po nierozpoznanym złamaniu odontoidu z późniejszym skurczem więzadeł wierzchołkowych i alar, rozproszeniem pękniętego fragmentu i przerwaniem dopływu krwi, co prowadzi do powstania kosteczki oo. Kilka innych badań potwierdziło etiologię pourazową . Zwolennicy tej hipotezy twierdzą, że OO najczęściej znajduje się u podstawy dna, a nie u synchondrozy, gdzie spodziewana byłaby wrodzona niewydolność fuzji. Ponadto Verska i Anderson przedstawili opis przypadku pourazowego OO u jednego identycznego bliźniaka, drugiego bliźniaka mającego całkowicie normalne prześwietlenie szyjki macicy bez historii urazu, co argumentuje przeciwko wrodzonej etiologii. Opis przypadku badania u dzieci z OO wskazują na etiologię naczyniową, taką jak pourazowa martwica jałowa lub pourazowe zablokowanie dopływu krwi do bliższego odontoidu z wchłanianiem kostnym , gdzie ossiculum terminale nadal otrzymuje normalne dopływ krwi, tworząc OO . Niemniej jednak połączenie obu etiologii jest poparte argumentem, że niedobór kostnienia odontoidu i hiperlaxity więzadeł we wcześniej wymienionych zespołach wrodzonych predysponuje osoby do traumatycznych OO. Jednak niezależnie od etiologii, diagnoza i postępowanie pozostają takie same .

Prezentacja kliniczna i powikłania

od pierwszego opisu OO, naukowcy wzbogacili literaturę o liczne opisy przypadków i serie związane z chorobą. Dokładna częstość występowania i częstość występowania pozostają niejasne z powodu rzadkości tej anomalii i jej cichego przebiegu u wielu osobników . Jednak, szukając anatomicznych odmian procesu odontoidowego, Perdikakis et al. znalazłem 0.7 procent pacjentów zbadanych pod kątem prawdopodobnej patologii kręgosłupa szyjnego miało OO, A Sankar i wsp. wykryto go u 3,1% dzieci z nieprawidłowymi zdjęciami radiologicznymi szyjki macicy . Chociaż etiologia, Historia naturalna i potrzeba operacji pozostają kontrowersyjne, prezentacja kliniczna wśród pacjentów z OO można podzielić na cztery główne kategorie: przypadkowe odkrycie u pacjentów bezobjawowych, lokalne objawy, objawy mielopatyczne szyjki macicy i objawy związane z niedokrwieniem kręgozębnym . Ten szeroki zakres objawów można przypisać wielu czynnikom , takim jak powolny postęp niestabilności atlantoosialnej i podrażnienia spowodowanego przez OO , anatomiczny Typ OO (dystopic vs ortotopic) i radiograficzna morfologia stawu atlantoosialnego, okrągły typ jest związany z cięższymi objawami szpiopatycznymi niż typy stożkowe lub tępo-zębowe .

początek objawów jest zauważalnie związany z traumatycznymi wydarzeniami, w tym z mniejszymi, a pacjenci są często diagnozowani w okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości . Ból szyi i sztywność, ból barku, kręcz szyi i potyliczne bóle głowy są najczęstszymi objawami lokalnymi u pacjentów z OO. Odnotowano również kilka nietypowych objawów. Na przykład, Zussman et al. przedstawiono przypadek przewlekłego tylnego bólu klatki piersiowej opornego na leczenie objawowe, u którego później zdiagnozowano niestabilność szyjki macicy wtórną do OO. Jednak ze względu na dużą częstość występowania objawów, takich jak bóle głowy i szyi w populacji ogólnej, ich związek z OO jest trudny do ustalenia.

pacjenci z mielopatią mogą wykazywać przejściowe lub postępujące objawy związane z miejscem i stopniem ucisku . Literatura dokumentuje szeroki zakres takich objawów, w tym osłabienie, drętwienie i parestezje, zespół rdzenia centralnego , zespół Browna-Séquarda, zjawisko Lhermitte ’ a , zespół hipowentylacji centralnej (przekleństwo Ondyny) oraz zatrzymanie krążenia i nagłą śmierć . W jednym ze przypadków opisano związek OO z kostnieniem tylnej błony atlantoosialnej u dorosłego pacjenta z ciężką mielopatią i założono, że kostnienie, które jest rzadką przyczyną mielopatii, było konsekwencją przewlekłego obciążenia mechanicznego więzadła .

OO jest również zaangażowany w rozwój zawału móżdżku . Trójwymiarowa (3D) tomografii komputerowej (ct) angiografia wykazała, że atlanto-osiowe zwichnięcie spowodowało nieregularne zwężenie tętnicy kręgowej, więc śródbłonek jest prawdopodobne ognisko dla tworzenia zatoru.

diagnostyka różnicowa OS

na podstawie historii i badania fizykalnego, objawy kliniczne OO mogą przypominać niezliczone inne warunki, przede wszystkim choroba zwyrodnieniowa dysku kręgosłupa szyjnego, spondyloza szyjna, i stopnia II mechaniczny ból szyi, lub atlantoaxial podwichnięcie (na przykład, z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów).

natomiast radiologiczna diagnostyka różnicowa OO jest ograniczona. Główną diagnozą do rozważenia jest ostre złamanie procesu odontoidowego. OO można odróżnić od gładkiej powierzchni kosteczki i leżącego pod nią peg ciała C2, braku niedawnego urazu oraz możliwego stwardnienia i przerostu guzka przedniego atlasu. Uporczywe ossiculum terminale to kolejna diagnoza różnicowa, która może być mylona z OO. Jest to spowodowane brakiem jedności wierzchołka w wtórnym centrum kostnienia. Jednak rzadko wiąże się z niestabilnością C1-C2 i w związku z tym nie wymaga korekcji chirurgicznej.

ustalenia radiologiczne i sposoby obrazowania w diagnostyce i ocenie OO

Ogólnie Rzecz Biorąc, OO można wyraźnie zobrazować za pomocą zwykłych zdjęć radiologicznych z otwartymi ustami, przednimi i bocznymi widokami. Ponadto zwykłe dynamiczne zdjęcia radiologiczne (wykonywane w zgięciu i wyproście)mogą dodatkowo ocenić niestabilność śródosiową. Niemniej jednak nie badano czułości i swoistości tych metod obrazowania . Z drugiej strony, ct skany, CT skany z angiografii, i rezonansu magnetycznego (MRI) skany są ważne dla lepszej ilustracji nieprawidłowości kostnych, układ tętnic kręgowych, i kompresji rdzenia kręgowego i patologii, odpowiednio. Taka ilustracja jest obowiązkowa w celu określenia dokładnych przyczyn objawów u pacjentów i planowania operacji . Ponadto Hughes et al. zaleca się stosowanie kinematycznego MRI w diagnostyce OO, ze względu na zaletę bezpośredniego wizualizacji ruchów elementów stawowych i otaczających tkanek miękkich . Jednak wstępne badanie pacjentów z mielopatią przy użyciu konwencjonalnego rezonansu magnetycznego może czasami prowadzić do błędnej diagnozy przewlekłej niestabilności kręgosłupa szyjnego wtórnej do OO jako guza śródszpikowego rdzenia kręgowego .

w próbach korelacji stanu objawowego z dokładnymi parametrami zasugerowano kilka wskaźników oceny niestabilności. Najczęściej stosowane są kierunek atlanto – osiowej niestabilności, czy przedni (najczęściej), tylny, lub wielokierunkowy, przestrzeń dostępna dla rdzenia kręgowego (przy użyciu 13 mm jako odcięcia), i wskaźnik niestabilności (ponad 40 procent jest znaczący) . Niemniej jednak wielu badaczy doszło do wniosku, że takie parametry nie mogą odzwierciedlać rzeczywistego stopnia niestabilności . Ponadto, za pomocą skanów MRI, Chang et al. sugerowano, że mielopatia u pacjentów z OO jest wynikiem torbieli retrodentalnej I Mas fibrocartilaginous, a nie niestabilności śródosiowej .

ta znaczna troska o odpowiednie parametry wynika głównie z potrzeby ustalenia jasnych wytycznych dotyczących leczenia pacjentów z OO, zwłaszcza tych, którzy są bezobjawowi.

ustalenia dotyczące zwłok

w pierwszym badaniu tego rodzaju, Sardi et al. zgłoś znaleziska zwłok 72-letniego mężczyzny z OO, ale brak historii niestabilności czaszkowo-szyjnej. Przyczyna śmierci była nieznana. Po dokładnym zbadaniu okaz nie wykazywał żadnych zwyrodnień artretycznych. Proksymalna część procesu odontoidowego była obserwowana jako wyraźna kontynuacja ciała osi, mierzącego 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (dł. x gł.x szer.). Jednak dalszy fragment mierzył 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (dł. x szer. x szer.) i został oddzielony od reszty procesu odontoidowego małą szczeliną. OO był ortotopowy, dość ruchomy i w kontakcie z procesem odontoidowym z objawami przebudowy, ale nie zaobserwowano chrząstki stawowej. Co ciekawe, pomiary CT OO były prawie o połowę mniejsze (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (dł. x szer. x gł.)).

Zarządzanie OO

wytyczne dotyczące zarządzania OO pozostają niejasne, ponieważ dowody w literaturze są ograniczone, zwłaszcza że choroba jest rzadka, a jej historia naturalna słabo poznana. Istnieje ogólna zgoda co do tego, że pacjenci z objawowym OO (np. mielopatią szyjki macicy) powinni być leczeni chirurgicznie. Nadal jednak trwa debata na temat leczenia bezobjawowego OO.

zauważono, że pięć przypadków bezobjawowego OO, które były zarządzane zachowawczo, pozostało stabilnych w okresie obserwacji ponad rok później . Inni nie stwierdzili różnicy w wyniku leczenia zachowawczego i chirurgicznego pacjentów z bezobjawowym OO. Z tego względu większość autorów uważa, że podejście zachowawcze jest właściwe, jeśli OO jest bezobjawowe, podczas gdy badania kliniczne i radiologiczne są wykorzystywane do monitorowania niestabilności radiologicznej lub istotnych objawów . Uważa się jednak, że podgrupa pacjentów bezobjawowych jest narażona na ryzyko pogorszenia stanu zdrowia, dlatego pacjentów tych należy rozważyć w profilaktyce zespolenia kręgosłupa. Na przykład Spierings i Braakman stwierdzili, że największe ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego u pacjentów z bezobjawowym OO o minimalnej średnicy strzałki mniejszej niż 13 mm. Inni pacjenci bezobjawowi, którzy są potencjalnymi kandydatami do interwencji chirurgicznej są młodzi, mają korzystną anatomię i wykazują radiograficzne dowody niestabilności atlantoosialnej na promieniach rentgenowskich rozszerzenia zgięcia .

z drugiej strony, ponieważ dowody dotyczące długotrwałego naturalnego przebiegu nieleczonego OO są ograniczone, niektórzy autorzy uważają, że wszyscy bezobjawowi pacjenci powinni przejść fuzję C1-C2, aby zapobiec powikłaniom neurologicznym, nawet ci z „stabilnym” OO. Można to lepiej docenić, gdy weźmiemy pod uwagę doniesienia w literaturze na temat nagłej śmierci , znaczących powikłań neurologicznych po drobnych urazach u wcześniej niezdiagnozowanych pacjentów OO oraz pacjentów, którzy cierpią z powodu późnego pogorszenia stanu neurologicznego . Ponadto pacjenci ci są narażeni na zwiększone ryzyko urazów neurologicznych podczas zgięcia i wyprostu szyi podczas intubacji i pozycjonowania pacjenta . Z tych powodów dowody medyczne klasy III w literaturze sugerują, że profilaktyczna fuzja C1-C2 jest zasłużona w takich przypadkach .

warto wspomnieć, że chirurdzy próbowali zdefiniować radiologiczne czynniki ryzyka, które przewidują wysokie ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego u pacjentów bezobjawowych. Niestabilność Atlanto-osiowa została zdefiniowana jako więcej niż 3 mm ruchu w C1-C2 na folii zgięcie-wyprost . Jednakże, nie wykazano korelacji ze stanem neurologicznym ani stopnia podwichnięcia śródosiowego szyjki macicy w obrazowaniu statycznym (CT, MRI i plain films). Niemniej jednak niektórzy autorzy stwierdzili , że średnica kanału strzałkowego kręgosłupa mniejsza niż 13 mm była silnie związana z mielopatią, podczas gdy pacjenci z przemijającą lub postępującą mielopatią mieli wskaźnik niestabilności większy niż 40 procent lub rotację płaszczyzny strzałkowej większą niż 20 u pacjentów bez objawów neurologicznych . „Okrągły” Typ morfologii OO bardziej koreluje z mielopatią . Wiek jest kolejnym ważnym czynnikiem w zarządzaniu bezobjawowym OO. Na przykład dzieci są bardziej podatne na upadki z codziennych zajęć, więc częściej potrzebują ochrony przed niestabilnym z natury OO. Co więcej, chociaż codzienne czynności można modyfikować w celu zmniejszenia ryzyka urazów (np. uprawianie sportów kontaktowych), przypadkowe urazy i wypadki drogowe pozostają czynnikiem ryzyka dzielonym między Wszystkie grupy wiekowe.

Jeśli chodzi o leczenie objawowe OO, w literaturze nadal brakuje jasnych, wysokiej jakości dowodów klasy I lub II, a aktualne wytyczne dotyczące postępowania pochodzą z dowodów klasy III (opisy przypadków i serie przypadków). Najczęstszą techniką jest tylne mocowanie i fuzja C1-C2, chociaż zastosowano inne skuteczne podejścia .