Articles

Zmiany satelitarne wrodzonych znamion melanocytowych-czas na zmianę nazwy | Company Pride

termin „zmiany satelitarne” jest używany w wielu schorzeniach w dermatologii, na ogół do opisania mniejszych zmian w pobliżu krawędzi głównej zmiany. Internetowy słownik medyczny podaje definicję „mniejsza zmiana towarzysząca głównej i znajdująca się w pobliżu” (1), która może mieć zastosowanie zarówno makroskopowo, jak i mikroskopowo. Implikacja jest taka, że mniejsze zmiany rozprzestrzeniły się od zmiany macierzystej.

biorąc pod uwagę tę definicję i zwykłe zrozumienie terminu, jego użycie nie jest właściwe w przypadku wrodzonych znamion melanocytowych (CMN). W zdecydowanej większości przypadków, gdy pacjent ma uszkodzenia satelitarne, nie są one ograniczone do obszaru wokół lub w pobliżu krawędzi głównej zmiany i niekoniecznie są znacznie mniejsze. Wydaje się najbardziej prawdopodobne, że użycie tego terminu w tym stanie jest adaptacją wcześniej ustalonego i nadal poprawnego użycia w kontekście czerniaka (2), chociaż dokładnie to, w jaki sposób jego użycie powstało po raz pierwszy, nie jest jasne. Wydaje się, że stało się to powszechne w literaturze około lat 80.

Co więcej, myślenie o „satelitach” jako w jakiś sposób podporządkowanych największemu CMN nie jest pomocne w wyjaśnianiu ich etiologii. Same w sobie są znamieniami melanocytowymi i dlatego prawdopodobnie reprezentują oddzielne zdarzenia genetyczne, przynajmniej na poziomie somatycznym. Pojedynczy CMN bez żadnych „satelitów” sugeruje tylko jedno zdarzenie genetyczne, niezależne od wielkości CMN; większy pojedynczy CMN można po prostu przypisać temu pojedynczemu zdarzeniu występującemu wcześniej w rozwoju płodu. Moim zdaniem obecność tylko jednego „satelity” jest wysoce znacząca, ponieważ reprezentuje dwa zdarzenia genetyczne u jednego osobnika. Jeśli częstość występowania małego CMN wynosi około 1 na 100 urodzeń, to prawdopodobieństwo wystąpienia dwóch małych CMN przez przypadek u jednego osobnika wynosi 1 na 10 000, a dla 3 wzrasta do 1 na 1 000 000. Bardziej prawdopodobne jest, że obecność więcej niż jednego CMN jest wynikiem podatności na to zdarzenie. Wyjaśniałoby to również, dlaczego Gigantyczne CMN są silnie związane z „satelitami”, ponieważ każda podatność genetyczna sprawiłaby, że wczesne Zdarzenie byłoby bardziej prawdopodobne.

To pozostawia nam pytanie, Jak nazwać te zmiany w przypadkach CMNs. Proponuję po prostu podzielić przypadki na pojedyncze lub wielokrotne CMN, gdzie wielokrotność to dwa lub więcej znamion dowolnej wielkości w momencie urodzenia. Należy również odnotować dokładną liczbę lub dobre oszacowanie liczby i zakresu wielkości zmian w momencie urodzenia, ponieważ wykazano już, że liczba zmian jest związana z częstością powikłań neurologicznych (3). Aktualna klasyfikacja w naszej praktyce to 0-10 (dokładna liczba należy odnotować), 10-20, 20-50, 50-100, 100-200, oraz >2004. Największa zmiana powinna być klasyfikowana jak zwykle w odniesieniu do przewidywanej wielkości dorosłego. Znaczenie klasyfikacji opartej na obrazie klinicznym po urodzeniu polega na tym, że stan ten ewoluuje zmiennie z wiekiem, przy czym niektórzy pacjenci nigdy nie rozwijają się dalej, a inni rozwijają dużą liczbę przez wiele lat. Nowe liczby / szacunki liczby zmian powinny być dokonywane przy każdej obserwacji.

tradycyjnie termin „wiele CMNs” został zarezerwowany dla przypadków, w których żadna pojedyncza zmiana nie jest większa niż pozostałe. Zgodnie z tą nową klasyfikacją przypadki te pozostaną częścią większej grupy mnogich CMN i będą identyfikowane na podstawie liczby i wielkości zmian.

proponowana korekta terminologii może poprawić odtwarzalność między klinicystami poprzez zachęcanie do dokładniejszego rejestrowania liczby i wielkości zmian w znormalizowanym wieku, a zatem może prowadzić do poprawy naszej zdolności do identyfikacji osób o największym ryzyku powikłań.