Pokrzywka wielopostaciowa | Company Pride
dyskusja
wyniki kliniczne i diagnostyka różnicowa. Podczas badania pacjenta z podejrzeniem pokrzywki wielopostaciowej należy wziąć pod uwagę kliniczną prezentację zmian, wiek ich wystąpienia, związane z nimi objawy ogólnoustrojowe, całkowity czas erupcji, przyjmowanie leku i wywiad rodzinny.4Table 1 zapewnia cechy kliniczne odróżniające pokrzywkę wielopostaciową od rumienia wielopostaciowego, reakcję przypominającą chorobę posurowiczą i pokrzywkowe zapalenie naczyń, trzy różne jednostki kliniczne o różnych prognozach i strategiach leczenia.1,2,4,5 pokrzywka wielopostaciowa jest reakcją nadwrażliwości alergicznej, która może być zależna od IgE lub niezależna.U dzieci w wieku od 4 miesięcy do 4 lat pokrzywka wielopostaciowa charakteryzuje się przejściowym rumieniem skórnym i obrzękiem skórnym.2 typowe zmiany charakteryzują się początkowo małymi plamkami pokrzywkowymi, grudkami i blaszkami, które szybko rozszerzają się, tworząc policykliczne i pierścieniowe blanszowane bąble z wybroczynowymi, ciemnymi ośrodkami.1,2 w odniesieniu do tułowia, kończyn i twarzy, przemijające zmiany pokrzywki wielopostaciowej są charakterystyczne dla każdej pokrzywki, która może trwać od kilku minut do kilku godzin, ale w niektórych przypadkach utrzymuje się poza ostrym zakresem czasowym.1,2 przebieg choroby jest samoograniczony i zwykle ustępuje w ciągu 2 do 12 dni, pozostawiając normalną skórę po jej ustąpieniu.2,4 obrzęk skóry może Zwykle obejmować ręce, stopy i twarz bez związanego z tym obrzęku krtani.2,4 Dermatografia wtórna do nadwrażliwości skórnej wywołanej przez komórki tuczne w miejscach urazu skóry jest częstą częścią obrazu klinicznego u chorych pacjentów, która może objawiać się wzorem geometrycznym lub liniowym.2 świąd jest powszechną dolegliwością u pacjentów z pokrzywką wielopostaciową (ryc. 3).4
tabela 1
cechy wyróżniające pokrzywkę wielopostaciową, rumień wielopostaciowy, reakcję przypominającą chorobę posurowiczą i pokrzywkowe zapalenie naczyń
cechy | pokrzywka wielopostaciowa | rumień wielopostaciowy | odczyn serum podobny do choroby | pokrzywkowe zapalenie naczyń |
---|---|---|---|---|
populacja dotknięta | Niemowlęta i małe dzieci | Wszystkie grupy wiekowe: 50% poniżej 20 lat | dorośli | |
wygląd poszczególnych zmian | pierścieniowe i policykliczne bąble z ciemnym, ecchymotic centers klasyczny” target ” zmiany z purpurowym lub ciemnym, violaceous center, które mogą pęcherze. Środkowy pierścień bladości i obrzęku z zewnętrznym pierścieniem rumienia lub pęcherzy | Klasyczna „celowa” zmiana z purpurowym lub ciemnym, fiołkowym środkiem, który może pęcherze. Środkowy pierścień bladości i obrzęku z zewnętrznym pierścieniem rumienia lub pęcherzy | Pokrzywkowy, policykliczny wheal z centralną polewą, która może być wybroczynowa | pokrzywka z ciemnymi, purpurowymi ośrodkami |
Lokalizacja | tułów, kończyny, twarz | grzbiet dłoni, dłonie i podeszwy, przedramiona, stopy, twarz, łokcie i kolana, Penis (50%) i srom2 | twarz, tułów, kończyny i boczne granice dłoni i stóp stopy | tułów, kończyny, twarz, Boczne granice dłoni i stóp |
Czas trwania zmian | <24 godziny | dni do tygodni | dni do tygodni | dni do tygodni |
stałe zmiany chorobowe | nie | tak | tak | tak |
Całkowity czas trwania wysypki | 2-12 dni | 2-3 tygodnie | 1-6 tygodni | 1-6 tygodni |
zajęcie błon śluzowych | obrzęk jamy ustnej często, bez nadżerek lub pęcherzy | nadżerki z błonami fibrynowymi, sporadycznie owrzodzenia, wargi, gardła, nosa, spojówek, sromu i odbytu2 | obrzęk jamy ustnej jest powszechny, bez nadżerek lub pęcherze | nadżerki jamy ustnej z pęcherzy warg, błony śluzowej jamy ustnej i języka. Może obejmować kilka miejsc, w tym spojówki, nosa i/lub błony śluzowej układu moczowo-płciowego |
obrzęk twarzy lub okolicy akralnej | często | rzadko | mniej powszechne | 1″colspan=” 1″> Wspólne |
nie | tak | nie | nie | nie |
okazjonalnie niska Klasa | wysoka klasa | zmienna | ||
Artralgias | nie | nie | tak | tak |
Wspólne wyzwalacze | choroby wirusowe, antybiotyki, szczepienia | ” 1 ” > wirus opryszczki pospolitej, inne choroby wirusowe | antybiotyki | infekcje, procesy autoimmunologiczne, procesy nowotworowe, leki |
objawy towarzyszące | świąd | łagodny świąd lub pieczenie | zmienna | |
Wyniki badań laboratoryjnych | Morfologia, ESR, białko C-reaktywne, wymaz z gardła normalny lub ujemny poziom IgE podniesiony w 20% przypadki | zwiększenie aktywności ESR, WBC i enzymów wątrobowych można wykryć | częste zwiększenie aktywności ESR i białka C-reaktywnego. Częste neutropenia z rozwojem reaktywnej limfocytozy plazmacytoidalnej. | podwyższony ESR, hipokomplementemia (70%), mikrohematuria, białkomocz |
Histologia | niewyraźny z innych podtypów ostrej pokrzywki: Obrzęk skórny z okołonaczyniowym naciekiem limfocytowym z nielicznymi między sobą eozynofilami | Egzocytoza i gąbczasta są widoczne w połączeniu z różnym stopniem martwicy naskórka. Nekrotyczne keratynocyty są na ogół obecne na wszystkich poziomach naskórka z obrzękową, brodawkowatą skórą właściwą z rozszerzonymi naczyniami włosowatymi | cechy zgodne z pokrzywką bez objawów zapalenia naczyń | szczątki jądrowe lub fibrynoidowa zmiana mikrowaskulatury z wynaczynieniem erytrocytów lub bez niego |
Leczenie | zaprzestanie stosowania leków, takich jak nowe lub niepotrzebne leki i antybiotyki. Skuteczne są ogólnoustrojowe leki przeciwhistaminowe H1 i H2. Ogólnoustrojowe steroidy należy podawać tylko w ciężkich przypadkach opornych na leczenie przeciwhistaminowe | ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy składające się z prednizonu 50-80 mg/d w podzielonych dawkach powinny być podawane i szybko zwężane. Aby zapobiec rozwojowi nawracających EM, można rozważyć kontrolę opryszczki za pomocą doustnego walacyklowiru lub famcyklowiru | zaprzestać stosowania leków naruszających prawo, takich jak nowe leki i antybiotyki, a także leczenie wspomagające i leki przeciwhistaminowe H1 i H2. Steroidy ogólnoustrojowe można rozważyć w ciężkich przypadkach | terapia pierwszego rzutu składa się z blokerów H1 i H2 oraz niesteroidowych środków przeciwzapalnych |
na badaniu fizykalnym, pacjenci są nietoksyczne pojawiające się i objawy ogólnoustrojowe są najczęściej ograniczone do łagodnej gorączki (38°-39°C) trwającej zaledwie kilka dni. Chociaż wielu pacjentów zgłasza poprzedzające zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie ucha środkowego lub objawy wirusowe, takie jak fagitue, bóle ciała i/lub nieżyt nosa, mniejszość pacjentów ma dowody na współistniejące choroby, takie jak kaszel lub biegunka w trakcie choroby.2 Ponadto, niektóre leki, takie jak furazolidon i aspiryna, niedawne szczepienia, a także równoczesne lub niedawne stosowanie antybiotyków, zwłaszcza amoksycyliny, cefalosporyny i makrolidy, były zaangażowane w wytrącanie lub zaostrzenie choroby u pacjentów z pokrzywką wielopostaciową.2,4,5
pokrzywka wielopostaciowa jest często błędnie diagnozowana jako rumień wielopostaciowy, reakcja podobna do choroby posurowiczej lub pokrzywkowe zapalenie naczyń. W tabeli 2 przedstawiono diagnozę różnicową, którą należy wziąć pod uwagę przy ocenie pacjenta pod kątem możliwej pokrzywki wielopostaciowej.1,2,4 szczegółowa historia i badanie fizykalne są nieocenionymi częściami pracy medycznej, aby uzyskać prawidłową diagnozę. Należy zauważyć, że prawdziwe docelowe zmiany obserwowane w rumieniu wielopostaciowym zwykle nie są widoczne u pacjentów z pokrzywką wielopostaciową. Chociaż początkowe zmiany skórne mogą wydawać się podobne, stosunkowo szybko przejdą do unikalnej jednostki klinicznej. Martwica skóry i powstawanie pęcherzy, a także zajęcie błon śluzowych, artralgi i (lub) zapalenie stawów nie występują w pokrzywce wielopostaciowej (Fig. 4a i and4B4B).1 świąd często towarzyszy pokrzywce wielopostaciowej, ale nie rumieniu wielopostaciowym i pokrzywkowemu zapaleniu naczyń krwionośnych, w których częściej występuje ból i pieczenie. Zmiany skórne pokrzywki wielopostaciowej są przemijające i trwają krócej niż 24 godziny, podobnie jak w przypadku ostrej pokrzywki lub młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (choroba Stilla). Podczas gdy dermatografia często stanowi część obrazu klinicznego w pokrzywce wielopostaciowej i pokrzywce, jest klasycznie nieobecny u pacjentów z rumieniem wielopostaciowym lub reakcjami przypominającymi chorobę posurowiczą. Podczas gdy zmiany charakterystyczne dla pokrzywkowego zapalenia naczyń i rumienia wielopostaciowego mogą objawiać się ciemnymi, purpurowymi ośrodkami, te zmiany skórne zwykle ustępują po zapalnej dyspigmentacji, której nie obserwuje się w przypadku pokrzywkowego wielopostaciowego (rycina 5).4,5
rumień wielopostaciowy, zajęcie błony śluzowej. Nadżerki na ustach
rumień wielopostaciowy, zajęcie błony śluzowej. Obustronne wstrzyknięcie spojówek
rumień wielopostaciowy, zajęcie skóry. Płytki z typowymi ośrodkami zmierzchowymi
tabela 2
skala oceny reakcji uczulenia kontaktowego skala reakcji uczulenia kontaktowego
rumień wielopostaciowy
reakcja przypominająca chorobę posurowiczą.5
pokrzywkowe zapalenie naczyń
pokrzywka ostra
rumień przewlekły migrans
rumień pierścieniowy rodzinny
rumień pierścieniowy niemowlęcego
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
mastocytoza
u dzieci z pokrzywką wielopostaciową często występuje obrzęk naczynioruchowy twarzy, rąk i stóp, który nie jest cechą charakterystyczną rumienia wielopostaciowego.2 podczas gdy pacjenci z reakcją przypominającą chorobę posurowiczą mogą występować z obrzękiem twarzy i / lub akralu, ten stan można odróżnić od widocznych gorączek, mięśni, stawów i limfadenopatii.1,6,7 częstym pneumonicznym dla reakcji przypominających chorobę posurowiczą wykazującym cechy kliniczne jest „LAUF”, który obejmuje powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie stawów, pokrzywkę i gorączkę.
inne schorzenia mogą również występować ze zmianami skórnymi przypominającymi pokrzywkę wielopostaciową. Pierścieniowe, łukowate, rumieniowate płytki z wiodącą łuszczącą się krawędzią obwodową są widoczne u pacjentów z rumieniem annulare centrifugum (ryc. 6). Zmiany te są jednak przewlekłe i zazwyczaj utrzymują się przez miesiące lub lata i są związane ze współistniejącym odległym zakażeniem grzybiczym.4 zmiana „oko byka” charakterystyczna dla rumienia przewlekłego migransa występuje po ugryzieniu stawonoga w związku z boreliozą. Jednak zmiana ta powoli powiększa się w ciągu tygodni do miesięcy i może być następnie przez zapalenie stawów, jak również nieprawidłowości w neurologicznych, serca, i immunologicznych systemów.4 zmiana charakterystyczna dla rodzinnego rumienia pierścieniowego jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i składa się z powoli powiększających się naciekanych grudek, które tworzą pierścienie rumieniowe z resztkową przebarwieniem trwającym kilka dni po zaniku środka zmiany.4,8 wysypce plamkowej i przeraźliwej związanej z młodzieńczym idoipatycznym zapaleniem stawów (choroba Stilla) klasycznie towarzyszą nasilone gorączki i zapalenie stawów.4 Wreszcie, zmianom charakterystycznym dla pokrzywki pigmentosa zwykle towarzyszy pęczek pokrywający zmianę na tle przebarwień (ryc. 7).4
Rumieniowa płytka Pierścieniowa z łuszczeniem się na przedniej krawędzi i centralną hipopigmentacją
pokrzywka pigmentowa, znak Dariera. Stan zapalny i powstawanie brodawek w wyniku fizycznej stymulacji plamki skórnej.
wyniki badań laboratoryjnych i mikroskopowych. Rozpoznanie pokrzywki wielopostaciowej można postawić na podstawie wywiadu i badań fizykalnych, dlatego u chorych nie jest rutynowo wymagane szczegółowe badania laboratoryjne i/lub biopsja skóry.1 podczas gdy u niektórych pacjentów można zaobserwować podwyższenie w reaktorach ostrej fazy (ESR i/lub CRP), w wielu przypadkach można stwierdzić dodatni wynik CBC, ESR, posiew bakterii z krwi i zmian chorobowych, próbkę stolca, ASLO i wymazy z gardła. Chociaż nie jest to konieczne w badaniu medycznym u pacjenta z pokrzywką wielopostaciową, biopsje skóry opisane w literaturze są niewyraźne z innych podtypów ostrej pokrzywki, które wykazują obrzęk skóry z okołonaczyniowym naciekiem limfocytowym z kilkoma mieszającymi się eozynofilami.1,4 podobnie opisano reakcję przypominającą chorobę posurowiczą, wykazującą cechy charakterystyczne dla pokrzywki bez objawów zapalenia naczyń. Jednak histopatologia reakcji przypominającej chorobę posurowiczą została opisana jako niedostatecznie zgłoszona i prawdopodobnie niezrozumiana po poszukiwaniach MEDLINE od 1951 do 2010 r. ujawniła, że spośród ponad 100 przypadków reakcji przypominających chorobę posurowiczą tylko trzy artykuły opisały jej histopatologię.Spektrum histopatologiczne pokrzywkowego zapalenia naczyń waha się od minimalnych uszkodzeń naczyń związanych z obrzękiem komórek śródbłonka i rzadkim naciekiem neutrofilów, eozynofilów i limfocytów do ciężkiego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Szczątki jądrowe lub fibrynoidowa zmiana mikrowaskulatury z wynaczynieniem erytrocytów lub bez niego są minimalnymi podstawowymi kryteriami histopatologicznego rozpoznania pokrzywkowego zapalenia naczyń.Rumień wielopostaciowy charakteryzuje się histopatologią różniącą się od pokrzywki wielopostaciowej. Egzocytoza, jak również gąbczasta są widoczne w połączeniu z różnym stopniem martwicy naskórka. Martwicze keratynocyty są na ogół obecne na wszystkich poziomach naskórka z obrzękową brodawkowatą skórą właściwą z rozszerzonymi naczyniami włosowatymi.11