pokrzywki fizyczne

pokrzywki fizyczne to grupa zaburzeń, w których występują bąble w odpowiedzi na różne bodźce fizyczne.35,36 należą do nich dermografizm i ciśnienie, cholinergiczne, akwageniczne, słoneczne (zob. Ch. 19), oraz zimnej pokrzywki. Dermografizm i pokrzywka cholinergiczna są dość powszechne; pokrzywka zimna jest mniej powszechna, a inne wzory pokrzywki fizycznej są stosunkowo rzadkie.

dermografizm (dermatografizm) objawia się Ostro zlokalizowaną reakcją obrzękową lub białkową z otaczającą strefą rumienia, która występuje dokładnie w miejscu iw ciągu kilku sekund od mocnego głaskania skóry (rys. 20.8). Wheal ma tendencję do maksymalnego rozmiaru i intensywności po około 6 minutach od początku i utrzymuje się przez około 15 minut. To powszechne zjawisko, znane jako potrójna odpowiedź Lewisa, jest często obserwowane u niemowląt, występuje u około 50% dzieci i występuje tylko u około 1% młodzieży lub dorosłych.

pokrzywka ciśnienia jest wariantem dermografizmu charakteryzuje się rozwojem pokrzywki lub głębszy obrzęk symulujący obrzęk naczynioruchowy po miejscowym ciśnieniu, takich jak odzież, biżuteria, lub ciężar łożyska.Reakcja ta jest często bardziej bolesna niż świądowa i może wystąpić bezpośrednio po ucisku lub, częściej, po 4 – do 6-godzinnym opóźnieniu („pokrzywka z opóźnionym ciśnieniem”) 37 Z powodu tego opóźnienia w pojawieniu się, pacjenci często nie dostrzegają przyczyny zaburzenia. Dłonie i podeszwy są najczęściej zaangażowane. Pacjenci słabo reagują na leczenie przeciwhistaminowe; u niektórych pacjentów wystąpiła odpowiedź na działanie antagonisty leukotrienu, montelukastu.

pokrzywka cholinergiczna (pokrzywka mikropapularna), która występuje u 5-7% osób z pokrzywką, jest bardzo charakterystycznym typem.39 zwykle zaczyna się w okresie dojrzewania i wiąże się z upałem, wysiłkiem lub stresem emocjonalnym. Pokrzywka cholinergiczna charakteryzuje się uogólnioną erupcją, zwłaszcza na tułowiu i ramionach, która składa się z dyskretnych, grudkowych bąbli o średnicy 1-3 mm, z otaczającym obszarem rumienia lub bez niego (rys. 20.9). Bąble po raz pierwszy pojawiają się w ciągu kilku minut po pocenie się zaczyna, i może towarzyszyć ćwiczenia wywołane skurcz oskrzeli, ból głowy, dyskomfort żołądkowo-jelitowy, i omdlenia. Czas trwania erupcji waha się od 30 minut do kilku godzin; po epizodzie następuje okres oporności około 24 godzin.

uważa się, że acetylocholina uczestniczy w patomechanizmie tworzenia się wheal, ale niedawno opisano natychmiastowe reakcje skóry na własny pot i, rzadziej, pozytywne autologiczne testy skórne w surowicy (ASST, patrz powyżej).U 40 pacjentów, którzy reagują na własne pot, zwykle występują pęcherzykowe bąble z satelitami, podczas gdy u osób z pokrzywką cholinergiczną i dodatnim testem ASST, proces pęcherzykowy przebiega bez bąbli satelitarnych. Po wystąpieniu pokrzywki cholinergicznej stan może nawracać przez miesiące do lat, a następnie ma tendencję do spontanicznej poprawy i rozwiązania. Leczenie polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych o działaniu ogólnoustrojowym, zwłaszcza cyproheptadyny, hydroksyzyny oraz leków przeciwhistaminowych o działaniu nie uspokajającym, takich jak cetyryzyna;; i unikanie ciepła, nadmiernego wysiłku i podniecenia w miarę możliwości.

pokrzywka Akwageniczna, zaburzenie przypominające pokrzywkę cholinergiczną, występuje najczęściej w okresie dojrzewania i charakteryzuje się małymi, intensywnie świądowymi, okołoporodowymi bąbelkami grudkowymi z otaczającym rumieniem (Fig. 20.10). Dłonie i podeszwy są oszczędzone. Zaburzenie jest wytrącane przez kontakt z wodą lub potem (niezależnie od temperatury). Ćwiczenia i inne czynniki cholinergiczne nie przyspieszają tego zaburzenia. Pacjenci mogą pić wodę bez działań niepożądanych. Leki przeciwhistaminowe często poprawiają reaktywność, ale nie całkowicie ją tłumią.

zimna pokrzywka stanowi około 3% przewlekłej pokrzywki i udokumentowano ją u niemowląt w wieku 6 miesięcy. Charakteryzuje się miejscową lub uogólnioną pokrzywką, czasami z obrzękiem naczynioruchowym lub anafilaksją, która rozwija się w ciągu kilku minut lub godzin po ekspozycji na zimne powietrze lub wodę, często po ponownym ogrzaniu. Pokrzywka może być ograniczona do obszaru skóry w kontakcie z zimnem (w łagodniejszych przypadkach), może być uogólniona, ale bez objawów ogólnoustrojowych. U osób bardzo wrażliwych może być związany z zaburzeniami układu oddechowego lub sercowo-naczyniowego, zwłaszcza z zanurzeniem w wodzie. Rezultatem jest niedociśnienie, a czasami omdlenia, utrata przytomności i utonięcie.Mogą wystąpić objawy ze strony układu oddechowego, takie jak duszność z nosa, kaszel i duszność oraz objawy ze strony jamy ustnej lub przewodu pokarmowego, takie jak obrzęk warg, obrzęk błon śluzowych jamy ustnej, dysfagia i skurcze brzucha. U pacjentów, u których występują reakcje ustno-gardłowe na chłodne płyny lub pokarmy (zwłaszcza obrzęk warg), istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia reakcji ogólnoustrojowych.

zimna pokrzywka u dzieci i młodzieży jest zwykle nabywana, występuje częściej u dziewcząt i często pojawia się nagle. Anafilaksja została opisana w 30% przypadków.Po pojawieniu się objawów są one na ogół krótkotrwałe, a nawroty zwykle ustępują po kilku miesiącach lub latach. Wtórne formy zimnej pokrzywki mogą być również związane z zimnymi zespołami hemolizyny i zimnej aglutyniny. Formy te, ogólnie u dorosłych, powodują zjawisko Raynauda, akrocyjanozę i owrzodzenia skóry. Niektóre przypadki zimnej pokrzywki objawiające się świądem, rumieniem, plamicą, nietypowym zjawiskiem Raynauda i owrzodzeniem są spowodowane krioglobulinami (patrz poniżej i Ch. 21). Zimna pokrzywka rzadko może być objawem rodzinnego zimnego zespołu autozapalnego, autosomalnego zaburzenia dominującego wynikającego z mutacji w CIAS1 (patrz Ch. 25). Były zaburzenia mogą być obecne przy urodzeniu lub po raz pierwszy wystąpić w okresie niemowlęcym, ale zwykle rozwija się we wczesnym dzieciństwie. Charakteryzuje się pokrzywkową lub grudkową erupcją, gorączką, dreszczami, bólem stawów, a czasami bólem głowy, złym samopoczuciem, tkliwością mięśni i znaczną leukocytozą. Pacjenci częściej skarżą się na pieczenie lub pieczenie niż na świąd. Chociaż tendencja do rodzinnej zimnej pokrzywki utrzymuje się na ogół przez całe życie, jej nasilenie może się zmniejszać wraz z wiekiem. Reakcja pokrzywkowa jest zwykle wywoływana przez uogólnione chłodzenie organizmu, częściej w zimnym powietrzu niż w zimnej wodzie. Zwykle rozwija się po kilkugodzinnym okresie utajenia, a gdy się rozwinie, może utrzymywać się do 48 godzin. Pokrzywkę z przeziębieniem należy odróżnić od pokrzywki cholinergicznej wywołanej przeziębieniem, w której pokrzywka cholinergiczna występuje podczas ćwiczeń na przeziębieniu.

rozpoznanie pokrzywki zimnej wymaga dokładnej historii i zbadania innych możliwych czynników etiologicznych. Rozpoznanie można potwierdzić poprzez odtworzenie objawów poprzez miejscowe zastosowanie kostki lodu przez okres 2-10 min z obserwacją po usunięciu przez co najmniej 10 min. Najlepsze obszary do tego badania to Twarz,szyja, a zwłaszcza ramiona (rys. 20.11). Niektórzy pacjenci nie reagują na lód, ale reagują na zimną wodę lub ogólne chłodzenie ciała. Badanie progu temperatury krytycznej wykazuje odwrotną zależność od ciężkości i aktywności choroby, co może być pomocne w ocenie zarówno ciężkości, jak i wpływu terapii.43 osoby z pokrzywką cholinergiczną wywołaną zimnem wykazują negatywny wynik testu na kostkę lodu. Bezpośrednie testy Ice cube również wydają się być negatywne z rodzinnym zimnym autoinflammatory syndrome. Zaburzenia podstawowe występują rzadko u dzieci. Krioglobulinemia, kriofibrynogenemia i zimne aglutyniny zostały zgłoszone, szczególnie u dorosłych, i mogą odzwierciedlać podstawową diagnozę zasadniczej mieszanej krioglobulinemii, zapalenia wątroby, choroby autoimmunologicznej lub chłoniaka. Zimna pokrzywka może być również związana z zaburzeniami zakaźnymi(toksoplazmoza, wirus Epsteina–Barra, Helicobacter pylori, wirusowe zapalenie wątroby typu C i HIV). Choroba autoimmunologiczna może być również związane, zwłaszcza toczeń rumieniowaty lub celiakia.

pacjenci z zimną pokrzywką, a zwłaszcza z ciężkimi lub rozległymi reakcjami pokrzywkowymi, powinni przyjmować epinefrynę i być uprzedzeni o ryzyku utonięcia w następstwie utraty przytomności podczas pływania lub kąpieli w zimnej wodzie. Leczenie zimnej pokrzywki jest wspomagane przez doustne podawanie leków przeciwhistaminowych, w szczególności niedziałających antagonistów receptora H1, chociaż cyproheptadyna o działaniu uspokajającym jest również szczególnie pomocna w przypadku zimnej pokrzywki, a antagoniści receptora leukotrienowego stosowano dodatkowo. Zwiększenie dawek leków przeciwhistaminowych nie uspokajających do czterokrotności standardowych dawek wykazało dodatkową korzyść (w porównaniu ze standardowym dawkowaniem) bez nasilenia działań niepożądanych.U pacjentów, którzy nie reagują na ogólnoustrojowe leki przeciwhistaminowe i mają zwiększone stężenie IgE, leczenie omalizumabem może być pomocne.Odczulanie na zimno jest alternatywą, która jest obecnie rzadko wykonywana; kończyna jest stopniowo chłodzona w zimnej wodzie przez 5-10 minut dziennie ze stopniowym wzrostem czasu ekspozycji i spadkiem temperatury w ciągu tygodni lub miesięcy. Leczenie to nie jest regularnie skuteczne i musi być wykonywane ostrożnie w celu zminimalizowania ryzyka reakcji ogólnoustrojowej. Pacjenci z zimną pokrzywką jako przejawem zespołu autozapalnego często wymagają anakinry w celu uzyskania odpowiedzi.47,48