Scimitar, lub płucny venolobar, syndrome jest rzadkim, ale dobrze znanym wrodzonym defektem sercowo-naczyniowym, który obejmuje hipoplastyczną prawą tętnicę płucną i prawe płuco, co prowadzi do przemieszczenia struktur serca do prawej hemithorax, anomalnego układowego dopływu tętnicy do prawego płuca i charakterystycznie zakrzywionej anomalnej prawej żyły płucnej, która spływa do żyły głównej dolnej i przypomina zakrzywiony Bliski Wschód miecz „scimitar.”1,2 różne wrodzone nieprawidłowości klatki piersiowej są związane z tym specyficznym rodzajem częściowego anomalnego powrotu żylnego płucnego .3

przedstawiono obrazowanie, a w szczególności wyniki obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, u 18-miesięcznego mężczyzny (o masie ciała 11 kg) ze znanym wrodzonym zespołem żylno-żylnym prawego płuca z coraz częstszymi epizodami sinicy. Wyniki radiografii klatki piersiowej i tomografii komputerowej klatki piersiowej ze wzmocnieniem kontrastowym, wykonanej w wieku 4 dni, obejmowały hipoplazję prawego płuca i częściowy anomalny powrót żylny płucnej z żyłą scimitarną do żyły głównej dolnej nadradiafragmatycznej (ryc. 1). Echokardiografia zidentyfikowała żyłę scimitar i ubytek przegrody przedsionkowej. Rezonans magnetyczny serca, w tym 4-wymiarowe rezonans magnetyczny wrażliwy na przepływ, potwierdziły te odkrycia, ale także zidentyfikowały dodatkowe nieprawidłowości sercowo-naczyniowe, w tym dodatkowy częściowy anomalny powrót żylny płucnej z prawego górnego płuca do żyły głównej górnej i anomalną tętnicę układową z górnej aorty brzusznej do prawego dolnego płuca (ryc. 2). Dalsza kompleksowa analiza przepływu, ilościowe oznaczanie przepływu krwi i wykrywanie kierunku przepływu krwi było możliwe we wszystkich analizowanych naczyniach.

dzięki zaawansowanym metodom obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, jednoczesne anatomiczne i funkcjonalne obrazowanie hemodynamiczne można uzyskać przy użyciu 4-wymiarowych sekwencji wrażliwych na przepływ, takich jak PC-VIPR (phase-contrast vastly underpampled izotropic projection reconstruction).4 PC-ViPR rezonans magnetyczny wykonano na klinicznej 1.5T Signa HDx MR system (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) wyposażony w 8-elementową cewkę sercową z fazowanym układem i wydajność gradientu TwinSpeed w trybie „whole” (Siła gradientu=40 mT/m, Maksymalny czas narastania=288 µs). Dane uzyskano podczas swobodnego oddychania z bramkowaniem oddechowym. Parametry 4-wymiarowej sekwencji przepływu (PC-VIPR) 4 zostały dostosowane do specyficznych wymagań anatomicznych: czas ECHA / czas powtarzania=3,08 / 9 ms; kąt odbicia=10°, szerokość pasma = 62,5 kHz; czułość kodowania prędkości=100 cm / S; pole widzenia = 256×256 mm; Grubość płyty=14 cm; Trójwymiarowe akwizycje promieniowe z 256 punktami danych w kierunku odczytu; objętość obrazu=256×256×140 wokseli; rozdzielczość przestrzenna=1×1×1 mm3; oraz 12 przedziałów czasowych na cykl serca przy częstości akcji serca 137 uderzeń na minutę. Wizualizacja obrazu w trybie Offline została wykonana za pomocą oprogramowania Vitrea Advanced (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) i MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) do segmentacji i morfologii obrazu (rysunek 2; Dodatek danych tylko online movie I), który następnie został użyty do określenia regionów do wizualizacji i analizy przepływu za pomocą EnSight 9.0 (Cei, Apex, NC; Ryc. 3; online-only Data Supplement Movies I and II).

Czterowymiarowe obrazowanie przepływu nie tylko umożliwia analizę morfologii układu sercowo-naczyniowego, ale także zapewnia ilościowe parametry przepływu i wzorce przepływu krwi z jednego akwizycji, pomagając w ten sposób w diagnostyce, identyfikacji i charakteryzacji naczyń. Uzyskany angiogram o wysokiej rozdzielczości z izotropową rozdzielczością przestrzenną przedstawia zmienioną anatomię układu sercowo-naczyniowego z wieloma częściowymi anomaliami w żyłach powrotnych żylnych płucnych i hipoplastyczną prawą tętnicę płucną (średnica 8 mm w porównaniu z 14 mm w lewej tętnicy płucnej) w bardzo szczegółowy sposób bez potrzeby podawania dożylnego materiału kontrastowego (ryc. 2; film uzupełniający dane tylko online I). Ponadto, dzięki tym technikom, pola prędkości mogą być wizualizowane, a natężenia przepływu, kierunki i objętości w dowolnym regionie zainteresowania mogą być analizowane po skanowaniu bez potrzeby wielokrotnych 2-wymiarowych przejęć. U tego pacjenta ocena ilościowa przepływu wykazała stosunek przepływu płucnego do układowego (QP/QS) wynoszący 1,33, przy udziale żyły scymitarnej do żyły głównej dolnej równej 0,42 L/min i bocznika od lewej do prawej przez ubytek przegrody przedsionkowej równy 1,34 L/min. Czterowymiarowy przepływ ponadto przedstawiał różne wkłady w prawe wypełnianie przedsionków i mieszanie, które były mniej zorganizowane niż opisano wcześniej.5

bez konieczności interwencji lub wielokrotnego pozyskania rezonansu magnetycznego, dogłębna wizualizacja hemodynamiki za pomocą linii drogi od żyły scimitarnej przez nadradiafragmatyczną dolną żyłę główną do prawego przedsionka mogłaby być wyraźnie oddzielona od przepływu przez górną żyłę główną i ubytek przegrody międzykomorowej (ryc. 3; Tylko online film uzupełniający dane II). Pomimo dotychczas ograniczonej dostępności i różnych standardów klinicznych, w tym echokardiografii, standardowego rezonansu magnetycznego układu sercowo – naczyniowego, tomografii komputerowej i angiografii cewnikowej, dostępność informacji anatomicznych i ilościowych z pojedynczego 5-do 10-minutowego nabycia może być szczególnie odpowiednia dla dzieci z wrodzonymi zaburzeniami sercowo-naczyniowymi.

Przypisy