kluczowe przesłanie kliniczne

zespół Mirizziego jest rzadkim powikłaniem kamicy żółciowej . Przedoperacyjna diagnostyka i postępowanie może stanowić wyzwanie. Cholangiografia jest złotym standardem w diagnostyce i minimalnie inwazyjna cholecystektomia laparoskopowa może być stosowana jako podstawa leczenia w zależności od rodzaju diagnozy.

słowa kluczowe

zespół Mirizziego, kamica żółciowa, cholecystektomia laparoskopowa

wprowadzenie

kamica żółciowa jest jedną z najczęstszych chorób przewodu pokarmowego. Zespół mirizziego jest rzadkim powikłaniem choroby kamieni żółciowych i został pierwotnie opisany przez Pablo Louisa Mirizziego jako obturacyjna żółtaczka spowodowana kamieniem uderzonym w szyję pęcherzyka żółciowego lub w przewód torbielowy . Częstość występowania waha się od 0,05-2,7% u pacjentów z kamicą żółciową i 0,7-1,4% u pacjentów poddanych cholecystektomii . Prezentacja kliniczna pacjentów jest niespecyficzna, od braku objawów do ciężkiego zapalenia dróg żółciowych. Dlatego dokładna diagnoza i zarządzanie mogą stanowić wyzwanie nawet dla doświadczonych klinicystów .

informujemy o udanym leczeniu 54-letniego mężczyzny z zespołem Mirizziego w naszym szpitalu.

opis przypadku

54-letni mężczyzna został przyjęty do naszego szpitala z powodu silnego bólu prawego górnego kwadrantu i nadbrzusza. Poza niewielką gorączką (37,3℃) i łagodnym tachykardią (98 uderzeń na minutę, regularne), jego parametry życiowe były stabilne. Badanie jamy brzusznej wykazało pozytywny objaw Murphy ’ ego z lekkim mimowolnym pilnowaniem. Wyniki badań laboratoryjnych na przyjęciu wykazały leukocytozę (9720 / µL) i wysoki poziom białka C-reaktywnego (17,69 mg/dL), co silnie sugeruje obecność zapalenia. Aktywność enzymów wątrobowych i żółciowych była podwyższona, bilirubina całkowita wynosiła 4,5 mg/dL, AspAT 128 J./L, alat 189 J./L, LDH 252 J./l, ALP 471 J./L i γ-GTP 438 J./L.

tomografia komputerowa jamy brzusznej potwierdziła powiększenie pęcherzyka żółciowego z obrzękiem ściany i kamieniem żółciowym o średnicy około 10 mm w przewodzie torbielowym. Cholangiografia metodą rezonansu magnetycznego (MRC) została wykonana w dniu 2.i wykazała ucisk wspólnego przewodu wątrobowego oraz proksymalnej części wspólnego przewodu żółciowego przez stan zapalny pęcherzyka żółciowego (rycina 1, Strzałka). Nie wykryto żadnych kamieni w przewodzie żółciowym.

Rysunek 1. Cholangiografia rezonansu magnetycznego (MRC) ujawniając skompresowany wspólny przewód wątrobowy i wspólny przewód żółciowy.

był leczony zachowawczo nawodnieniem dożylnym i antybiotykami, ale ponieważ podwyższenie enzymów wątrobowych i żółciowych oraz markery zapalne utrzymywały się, przeprowadziliśmy endoskopową cholangiografię wsteczną (ERC) w 6 dniu. Obrazowanie endoskopowe podczas ERC wykazało prawidłową ampulę Vatera (ryc. 2). Cholangiografia potwierdziła zwężenie wspólnego przewodu wątrobowego i proksymalnej części wspólnego przewodu żółciowego z powodu kompresji przez pęcherzyk żółciowy (Rysunek 3, strzałka). Nie stwierdzono kamieni żółciowych we wspólnym przewodzie żółciowym i nie wykryto przetok (żółciowo-żółciowych lub żółciowo-jelitowych).

Rysunek 2. Obrazowanie endoskopowe podczas endoskopowej cholangiografii wstecznej (ERC) ujawniając normalną ampullę Vatera.

Rysunek 3. Endoskopowa cholangiografia wsteczna (ERC) potwierdzająca zwężenie wspólnego przewodu wątrobowego i wspólnego przewodu żółciowego w wyniku kompresji przez pęcherzyk żółciowy.

ustalono rozpoznanie zespołu Mirizziego typu 1 i 7 dnia przeniesiono pacjenta na oddział chirurgiczny. 8.dnia przeszedł cholecystektomię laparoskopową, a od 10. dnia wznowiono przyjmowanie doustne. Nie doświadczył żadnych powikłań pooperacyjnych i został wypisany w dniu 16 (dzień pooperacyjny 7) po potwierdzeniu znaczącej poprawy wyników laboratoryjnych.

dyskusja

ponieważ pęcherzyk żółciowy jest połączony na szyi z przewodem torbielowym, który opróżnia się do wspólnego przewodu żółciowego, kamienie żółciowe uderzone w przewód torbielowy lub w torebce Hartmanna mogą powodować niedrożność wspólnego przewodu wątrobowego lub wspólnego przewodu żółciowego poprzez bezpośrednie mechaniczne ściskanie (kamień uderzeniowy lub stan zapalny pęcherzyka żółciowego) lub wtórne zapalenie. Wynikająca z tego żółtaczka i zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych i żółciowych jest typowe dla zespołu Mirizziego .

zespół Mirizziego można podzielić na 4 typy, które są definiowane przez 4 etapy rozwoju w zależności od obecności i stopnia przetoki we wspólnym przewodzie żółciowym . Typ I, tylko ucisk zewnętrzny bez przetoki, jest najczęstszym i najprostszym typem . Cholangiografia pozostaje najbardziej wiarygodną metodą diagnozowania tego zespołu, a ERC jest złotym standardem. Chociaż, podobnie jak w przypadku naszego pacjenta, MRC może mieć również wartość diagnostyczną, nie ma możliwości interwencji terapeutycznej w przypadku powikłań takich jak kamica żółciocholitowa i może nie być tak wrażliwy w diagnozowaniu obecności przetok (typy II do IV).

podstawą leczenia zespołu Mirizziego jest operacja usunięcia czynników przyczynowych. Chociaż technicznie trudne, minimalnie inwazyjna cholecystektomia laparoskopowa okazała się być bezpieczną i skuteczną metodą . Leczenie endoskopowe można uznać za środek skracający przed operacją, ale takie podejście nie zawsze jest wykonalne i powinno być zarezerwowane dla nieodpowiednich kandydatów chirurgicznych . Jeśli chodzi o czas laparoskopowej cholecystektomii, niektóre badania wykazały, że wczesna laparoskopowa cholecystektomia (wykonywana w ciągu 7 dni od wystąpienia objawów/przyjęcia) w ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego może zmniejszyć poważne uszkodzenie dróg żółciowych i obniżyć koszty leczenia szpitalnego . Niemniej jednak częstość występowania poważnych uszkodzeń dróg żółciowych była znacznie mniejsza niż 1% niezależnie od czasu, a ostatnie badania wykazały również, że cholecystektomia laparoskopowa wykonywana po tzw. „72-godzinnym okresie bezpiecznym” lub po rozpoznaniu jest bezpieczna i bardziej praktyczna .

wnioski

podsumowując, zespół Mirizziego, jako część diagnostyki różnicowej obturacyjnej żółtaczki w ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego, można zdiagnozować przedoperacyjnie, a postępowanie z minimalnie inwazyjnym podejściem laparoskopowym w powszechnym typie 1 wydaje się bezpieczne i skuteczne.

1. Mirizzi PL (1948) Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir. 8: 731-777.
2. Kumar a, Senthil G, Prakash a, Behari a, Singh RK, et al. (2016) zespół Mirizziego: wnioski wyciągnięte od 169 pacjentów w jednym ośrodku. Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg 20: 17-22.
3. Elhanafy E, Atef E, El Nakeeb a, Hamdy E, Elhemaly M, Sultan AM (2014) Mirizzi Syndrome: How it could be a challenge. Hepatogastroenterologia. 61: 1182-1186.
4. Csendes a, Díaz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O (1989) mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg 76: 1139-1143.
5. Al-Akeely MH, Alam MK, Bismar HA, Khalid K, Al-Teimi I, et al. (2005) mirizzi syndrome: dziesięć lat doświadczenia z nauczania szpitala w Rijadzie. World J Surg 29: 1687-1692.
6. Kamalesh NP, Prakash K, Pramil K, George TD, Sylesh A, et al. (2015) laparoskopowe podejście jest bezpieczne i skuteczne w leczeniu zespołu Mirizzi. J Minim Access Surg 11: 246-250.
7. England RE, Martin DF (1997). endoscopic management of mirizzi ’ s syndrome. Gut 40: 272-276.
8. de Mestral C, Rotstein OD, Laupacis a, Hoch JS, Zagorski B, et al. (2014) Comparative operative outcomes of early and delayed cholecystectomy for acute cholecystitis: a population-based propensity score analysis. Ann Surg. 259: 10-15.
9. Wu XD, Tian X, Liu MM, Wu L, Zhao S, Zhao L (2015) metaanaliza porównująca wczesną i opóźnioną cholecystektomię laparoskopową w ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego. Br J 102: 1302-1313.
10. Farooq T, Buchanan G, Manda V, Kennedy R, Ockrim J (2009) czy wczesna cholecystektomia laparoskopowa jest Bezpieczna po „bezpiecznym okresie”? J Laparoendosc Adv Surg Tech A 19: 471-474.
11. Guru KS, Davidson C, Gluud C, Davidson BR (2013) wczesne kontra opóźniona cholecystektomia laparoskopowa dla osób z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego. Cochrane Database Syst Rev. (6):CD005440.
12. Roulin D, Saadi A, Di Mare L, Demartines N, Halkic N (2016) wczesne kontra opóźniona cholecystektomia w ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego, czy 72 godziny nadal są regułą?: Badanie Randomizowane. Ann Surg.