Myxofibrosarcoma jest rzadkim guzem tkanki miękkiej, Zwykle występującym w obręczy kończyny dolnej u osób starszych. Jest to nowotwór złośliwy o wysokim ryzyku nawrotu miejscowego.

Histologia mięśniakomięsaka

Myksofibrosarcoma przedstawia się jako guz wielonarodowy, o zróżnicowanej proliferacji komórek wrzecionowatych na tle myksoidalnym (ryc. 1, 2). Atypia komórkowa z pleomorfizmem jądrowym i powiększonymi jądrami hiperchromatycznymi jest widoczna przynajmniej ogniskowo (ryc. 3). Cechą charakterystyczną jest obecność delikatnych naczyń krzywoliniowych (ryc. 4,5).

klasyfikacja opiera się na spektrum opartym na interpretacji cellulitacji.

• niski stopień: Hipokomórkowy bez obszarów stałych.
• klasa pośrednia: Myksoid o zwiększonej celulozowości.
• wysoki stopień: guz Lity z wyraźnym pleomorfizmem (fig.6,7)

specjalne plamy

w ogólnej immunohistochemii nie są pomocne w mięsaku włókniakomięsaka, ale wykazują dodatni wynik dla wimentiny, a czasami słabo dodatni dla aktyny mięśni gładkich i CD34.

warianty mięśniakomięsaka

Epithelioid: obszary komórkowe morfologicznie epithelioid. Zachowują się jak wysoki stopień, i są podatne na zwiększone nawroty miejscowe i ryzyko przerzutów.

diagnostyka różnicowa

mięsak fibromiksoidalny niskiego stopnia: zazwyczaj paucicellular z naprzemiennymi obszarami włóknistymi i myksoidalnymi. Pleomorfizm jądrowy jest łagodny lub nieobecny.

liposarcoma Myxoid: ten guz ma lipoblasty i nie ma znaczącego pleomorfizmu. Wakuole wewnątrz lipoblastów będą jasne, w przeciwieństwie do mięśniakomięsaka, gdzie wakuole zazwyczaj zawierają drobny materiał myksoidalny (pseudolipoblasty) (fig.8,9). Genetyka pokaże t(12;16) lub T(12;22) translokacji, podczas gdy MDM2 jest często negatywny.

myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Storiform pattern with CD34 positive immunostaining.

złośliwy włóknisty histiocytoma: ten podmiot zachowuje się jak i prawdopodobnie jest synonimem wysokiego stopnia włókniakomięsaka.