opis

42-letnia kobieta z niedoczynnością tarczycy i chorobą Addisona w wywiadzie z ostrym początkiem duszności, bólu w klatce piersiowej i suchego kaszlu. Ból w klatce piersiowej miał charakter opłucnowy i promieniował do pleców. Na badaniu fizykalnym stwierdzono hipotensję z ciśnieniem 87/54 mm Hg. Tętno wynosiło 95/min przy normalnym ciśnieniu żylnym szyjnym. Badanie układu oddechowego wykazało łagodny oddech (RR 20) bez pęknięć i świszczącego oddechu. RTG klatki piersiowej był nijaki. Saturacja tlenu wynosiła 98% oddychania 24% tlenu, a analiza gazów krwi tętniczej wykazała pH 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa i HCO3 20,3 mmol/l. liczba białych krwinek wynosiła 12,3×109/l, a białko reaktywne C 44 mg / l (normalny zakres 0-8). Profil biochemiczny wykazał hiponatremię i hiperkaliemię, zgodnie z niewydolnością nadnerczy. Echokardiogram był nie do odróżnienia. Ponieważ nie było wyjaśnienia duszności, wykonano tomografię naczynioruchową płuc (ctpa). Badanie CTPA nie wykazało zatorów płucnych, ale wykazało zwężenie żyły podobojczykowej prawej z krążeniem pobocznym (fig.1 i 2). Na podstawie tych badań radiologicznych postawiono diagnozę niedrożności żyły podobojczykowej prawej lub zespołu wlotu piersiowego (tis). Pacjent zaprzeczył szyi lub ramienia ból, drętwienie, lub mrowienie. W tym przypadku prezentacja pacjenta była przypadkowa dla rozpoznania TIS i dobrze zareagowała na zastąpienie steroidów ostrą niewydolnością nadnerczy na tle choroby Addisona. Dwanaście miesięcy po pierwszej prezentacji nasz pacjent pozostał bezobjawowy z TIS. TIS charakteryzuje się uciskiem jednej lub więcej struktur nerwowo-naczyniowych, takich jak żyła/tętnica podobojczykowa i splot ramienny przechodzący przez wlot piersiowy. Dzieli się na podgrupy na podstawie zaangażowanych struktur neurologicznych lub naczyniowych. Głównymi przyczynami TIS są zaburzenia szkieletowe i kostne, takie jak żebro szyjki macicy, nieprawidłowości tkanek miękkich i słaba postawa i słabe wsparcie mięśni u szczupłych kobiet. TIS może mieć różne objawy kliniczne w zależności od zaangażowanych struktur anatomicznych. W ponad 90% przypadków występują neurologiczne objawy bólu, parestezji lub osłabienia górnej części ramienia lub ręki. Ponieważ splot ramienny w dolnej części pnia jest często dotknięty, TIS objawia się jako objawy zaangażowania nerwu C8 / T1 z bólem i parestezją wpływającą na krawędź łokciową przedramienia wraz z odpowiednim obszarem dłoni i palców. Do wystąpień naczyniowych zalicza się zjawisko Raynauda, 1 zmniejszenie pulsu kończyny górnej z bruitem nad tętnicą podobojczykową i sinicę ręki po dotkniętej stronie. Ocena elektrofizjologiczna jest wskazana, jeśli występują objawy neurologiczne, takie jak ból, parestezje lub osłabienie, a obrazowanie w postaci USG duplex, CT, MRI z sekwencjami ważonymi T1 i konwencjonalna angiografia/wenografia są odpowiednie w przypadku objawów naczyniowych, takich jak ból, sinica i obrzęk dotkniętej kończyny. Postępowanie z TIS jest dostosowane do objawów pacjenta i stopnia ucisku neurologicznego lub naczyniowego. Ćwiczenia fizyczne i fizykoterapia jest zalecanym zabiegiem, szczególnie w wariancie neurogennym. Dekompresja chirurgiczna jest zarezerwowana dla pacjentów z objawami TIS naczyniowych. Ponadto połączenie operacji z śródoperacyjną angioplastyką jest bezpieczną i skuteczną strategią w tkance żylnej i może zmniejszyć częstość występowania nawrotowej zakrzepicy pooperacyjnej i potrzebę późniejszego umieszczenia stentu.2 rokowanie TIS jest na ogół korzystne, a po interwencji chirurgicznej zgłaszano wskaźniki powodzenia objawów wynoszące 93% po 3 miesiącach i 73% po 5 latach.3 chociaż USG duplex i obrazowanie MR są nieocenione w diagnostyce TIS naczyniowych, 4 5 ten przypadek ilustruje, że CTPA może być korzystne w diagnostyce tego zespołu w odpowiednim kontekście klinicznym. Klinicyści mogą częściej identyfikować podobne przypadkowe przypadki w celu zwiększenia dostępności i stosowania CTPA.