Uma vez que o diagnóstico é feito, o bebê muitas vezes será admitido na unidade de cuidados intensivos neonatais (UCIN). Um medicamento chamado prostaglandina E1 pode ser utilizado para manter o canal arterial aberto de modo a que o sangue possa circular nos pulmões.geralmente, os doentes com esta condição necessitam de cirurgia. Se o coração é incapaz de bombear sangue suficiente para fora para os pulmões e resto do corpo, a primeira cirurgia mais frequentemente ocorre dentro dos primeiros dias de vida. Neste procedimento, um shunt artificial é inserido para manter o sangue fluindo para os pulmões. Em alguns casos, esta primeira cirurgia não é necessária.depois disso, o bebê vai para casa na maioria dos casos. A criança terá de tomar um ou mais medicamentos diários e ser seguida de perto por um cardiologista pediátrico. Este médico decidirá quando deve ser feita a segunda fase da cirurgia.o próximo estágio da cirurgia é chamado de procedimento Glenn shunt ou hemi-Fontan. Este procedimento conecta metade das veias que transportam sangue pobre em oxigênio da metade superior do corpo diretamente para a artéria pulmonar. A cirurgia é mais frequentemente feita quando a criança tem entre 4 e 6 meses de idade.durante as fases I e II, a criança ainda pode parecer azul (cianótica).

Fase III, o passo final, é chamado de procedimento Fontan. O resto das veias que transportam sangue pobre em oxigénio do corpo estão ligadas directamente à artéria pulmonar que leva aos pulmões. O ventrículo esquerdo só tem de bombear para o corpo, não para os pulmões. Esta cirurgia é geralmente realizada quando a criança tem 18 meses a 3 anos de idade. Após este passo final, a pele do bebê já não é azul.