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Diagnóstico e terapêutica erros no trigeminal autonômica cephalalgias e hemicrania contínua: uma revisão sistemática

realizou-se uma pesquisa bibliográfica sistematizada para os artigos originais de relatórios de erros no diagnóstico, terapia ou de gestão de Tac e de HC. Também buscamos artigos de revisão para enriquecer a discussão. Além disso, considerámos casos de má gestão que observámos na nossa prática diária.

pesquisa na literatura

uma pesquisa na base de dados PubMed foi realizada até 25 de setembro de 2012, usando a seguinte ” combinação de termos:”(cluster”dor de cabeça” OU “hemicrania paroxística” OU SUNCT OU “curta duração, unilateral neuralgiform dor de cabeça ataques com injeção conjuntival e lacrimejamento” OU SUNA OU “curta duração, unilateral neuralgiform dor de cabeça ataques com craniana autonômica recursos” OU “hemicrania continua” OU TAC OU “trigeminal autonômica cephalalgias”) E de erro (OU a armadilha OU equívoco ou atrasos, OU “má gestão” OU de má gestão OU undertreatment OU subtratada OU erros de diagnóstico OU diagnosticada OU subdiagnosticada)”. Apenas artigos em inglês foram considerados. Consideramos também relevantes os artigos das listas de referência dos estudos considerados relevantes, bem como a literatura conhecida, pelos autores.dois investigadores (M. V e F. A.) examinaram separadamente os resumos de todos os artigos identificados na pesquisa bibliográfica. Sempre que o título do artigo ou o resumo sugeriram que a publicação poderia conter dados relevantes, o manuscrito inteiro foi examinado. Os seguintes dados relevantes foram extraídos dos artigos aceites: dados da publicação (autores, anos), tipo de estudo (relato de caso/série, clínica baseada em estudo, a população de estudo), a amostra (número de pacientes), dados clínicos (diagnóstico final, anterior errado diagnósticos e tratamentos relacionados, número e tipo de médicos consultados e tempo para o diagnóstico correto, incorreto tratamentos após o diagnóstico correto). O acordo para a extração de dados foi bom. Houve apenas dois casos de desacordo que foram resolvidos por consenso.a estratégia de pesquisa identificou 169 artigos publicados. Destes 169 documentos, 13 eram relevantes, enquanto 156 não cumpriam os critérios (Figura 1). Outros 9 estudos foram identificados através da verificação das referências de artigos e revisões relevantes, bem como da literatura que se sabia ser relevante pelos autores. Finalmente, os artigos relevantes considerados para uma avaliação completa do texto foram 22. Todos estes 22 artigos foram incluídos na análise. Os dados sobre erros no diagnóstico e tratamento dos TAC ou HC extraídos dos relatórios de casos/séries e dos estudos clínicos/populacionais considerados nesta revisão estão resumidos nas Tabelas 1, 2, 3 e 4. O número cumulativo de pacientes foi de 2614 (2593 deles resultaram dos artigos encontrados com o método de pesquisa). Verificou-se que os doentes com CH eram, de longe, a maior categoria de doentes com má gestão notificada na literatura (97,3% da população total notificada nestes estudos). Seis estudos principais, realizados em contextos clínicos ou gerais da população , investigaram erros de diagnóstico e/ou terapêuticos em doentes com IC. Um estudo, de Eross et al., identificou um paciente com CH e um com HC em uma série de 100 sujeitos que acreditavam ter dor de cabeça seios enquanto Sjaastad & Bakketeig entrevistados 1838 inhabitans (de 18 a 65 anos) do Vågå município na área montanhosa do sul da Noruega. Foram observados sete doentes com IC, 6 dos quais não tinham conhecimento do diagnóstico . Para além de uma série clínica de 33 doentes com CH e dois compostos por 25 e 22 doentes com HC, respectivamente , os restantes artigos foram notificações de casos únicos ou de um pequeno número de doentes com tac ou HC mal diagnosticados como outras condições. Os dados sobre o tratamento não óptimo prescrito, mesmo após o diagnóstico correcto ter sido estabelecido, estavam disponíveis apenas para A CH. Isto é provavelmente explicado pelo fato de que o PH e o HC são, por definição, dores de cabeça sensíveis à indometacina, enquanto o SUNCT é uma síndrome muito rara com um número extremamente baixo de casos relatados.

Figura 1
figura 1

Fluxo-diagrama do processo de revisão. * verificando as referências de artigos e revisões relevantes, bem como a literatura que se sabia ser relevante pelos autores.

Table 1 Data extracted from case report/series and clinical/population studies dealing with diagnostic/therapeutic errors in CH
Table 2 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in PH
Table 3 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in SUNCT
Tabela 4 Dados extraídos de relatos de caso/case série lidar com o diagnóstico/terapêutico erros no HC

a cefaléia

Embora as últimas décadas assistiram a uma melhora no tempo gasto para diagnosticar CH desde o início , o diagnóstico de atraso para esta condição é ainda demasiado prolongados (mais de 3 anos no mais recente estudo ), assim como o número de médicos consultados antes de chegar ao diagnóstico correto (geralmente pelo menos 3 médicos). Foi descrito um elevado número de diagnósticos errados, muitos dos quais levaram a tratamentos invasivos desnecessários e irreversíveis. A CH foi mais frequentemente mal diagnosticada como: enxaqueca, sinusite, problemas nos dentes/maxilares, e nevralgia trigeminal. A enxaqueca parece ser um diagnóstico errado particularmente frequente. Os diferentes padrões temporais dos ataques de enxaqueca e CH devem permitir distinguir entre estas duas condições no caso típico, mas se este aspecto não for relatado pelo paciente ou investigado cuidadosamente pelo médico, pode surgir confusão, uma vez que muitas outras características destas dores de cabeça podem se sobrepor. A dor na enxaqueca é frequentemente grave em intensidade e unilateral em 2/3 dos doentes . Em cerca de 56% dos pacientes com enxaqueca, pelo menos um CAS (ou seja, lacrimejo ou injeção conjuntival) está presente durante os ataques . Além disso, as características típicas da enxaqueca estão frequentemente associadas a ataques de CH. Um estudo de uma grande coorte de pacientes alemães com CH descobriu que os ataques de CH estavam associados com fotofobia ou fonofobia em 61,2% e com náuseas e vômitos em 27,8%, enquanto a a aura enxaqueca precedeu ataques de CH em quase um quarto dos pacientes . Infelizmente, a ICHD-II não menciona (nem nos critérios diagnósticos nem nas definições e comentários) que o CAS pode estar presente na enxaqueca e que náuseas, vômitos e foto/fonofobia podem estar presentes em CH. Para os clínicos, é útil notar que a foto – e a fonofobia tendem a ser unilaterais nos Tac e HC enquanto são bilaterais na enxaqueca , além de náuseas e vômitos são geralmente mais frequentes na enxaqueca do que em CH (especialmente se ocorrem em conjunto) . Outra característica que pode aumentar o risco de mal-diagnosticar CH como enxaqueca é a possibilidade da dor mudar de lado entre ataques ou períodos de cluster . Muitos médicos, mesmo especialistas em dor de cabeça, não estão cientes de que isso pode acontecer em CH. Na verdade, de acordo com os critérios de diagnóstico para CH (ICHD-II, código 3.1) a dor é unilateral; além disso, a descrição do parágrafo afirma que é “estritamente unilateral”, enquanto a seção de comentários especifica que a “dor quase que invariavelmente se repete no mesmo lado durante um período de cluster individuais” . No entanto, até 14% dos pacientes com CH podem experimentar uma mudança lateral de dor durante um período de cluster, e 18% podem ter mudanças laterais de um período de cluster para o seguinte . Um diagnóstico prévio de problemas dentários/maxilares é provável que seja encontrado na história de pacientes com CH, como 37% a 50% deles relataram que a dor irradiou para a mandíbula inferior, maxilar superior ou bochecha . Isto vem do fato de que pacientes com CH muitas vezes descrevem a dor como emanando da região midfacial, que pode ser interpretada como dor proveniente dos dentes, mandíbulas ou articulações temporomandibulares. No entanto, a presença de ataques unilaterais associados com a CASs ipsilateral relevante que se desloca espontaneamente dentro de 2-3 horas, mesmo se não tratada, e que recidiva com uma periodicidade de clock são fortes indícios para A CH. A dor de cabeça sinusal (SH) é outro diagnóstico errado frequentemente encontrado na prática clínica. De acordo com estudos sobre populações de CH baseadas na clínica e na clínica mais não baseadas na clínica, este diagnóstico é feito em entre 21% e 23% dos pacientes de CH. O estudo sinusal , alérgico e enxaqueca – SAMS , que, adotando uma perspectiva diferente, investigou 100 indivíduos recrutados a partir da população em geral que acreditavam ter SH, encontrou um que preenchia os critérios diagnósticos para CH. Estes erros são provavelmente devido à localização Da Dor em CH (região frontal e face superior) e o fato de que a imagem geralmente inclui CAS referido ao nariz, por exemplo, rinorreia/obstrução nasal. No entanto, enquanto a descarga nasal em SH é espessa, purulenta, malodorosa e frequentemente acompanhada por sintomas sistêmicos como febre, calafrios e suores, em CH é claro e fluido . Outra característica clínica que sugere um diagnóstico de CH é a regularidade dos ataques. Os doentes com CH são também frequentemente erradamente diagnosticados com nevralgia trigeminal (TN). Embora este cenário tenha sido claramente relatado por apenas um estudo (no qual 16% dos pacientes com CH tinham sido diagnosticados previamente com TN), é uma situação que temos encontrado frequentemente em nossa prática clínica. Embora a localização da dor e sua duração possa, em certa medida, ser considerada de alguma forma semelhante (embora a duração seja uma questão de segundos em TN versus muitos minutos em CH), existem muitas diferenças entre as duas condições que devem ajudar no diagnóstico diferencial. Estes incluem a presença de CAS, a periodicidade de clock-like dos ataques, e a presença de ataques nocturnos em CH (mas não em TN) e a presença de pontos de gatilho (apenas em TN). No entanto, a TN é, por alguma razão, a primeira doença que muitos especialistas não-dor de cabeça pensam quando confrontados com um paciente com uma recorrente condição de dor facial. Os especialistas em dor de cabeça também devem ter em mente a existência da síndrome cluster-tic, uma condição rara caracterizada pela coexistência de CH e TN .no que diz respeito ao tratamento, muitos doentes, no decurso do longo trabalho de diagnóstico da CA, foram administrados terapias inapropriadas (muitas vezes invasivas e irreversíveis, ou seja, procedimentos dentários e cirurgia de Otorrinolaringologia). Além disso, mesmo após o diagnóstico correcto, muitos destes doentes foram ainda prescritos com tratamentos não considerados de primeira linha para a CH de acordo com as orientações internacionais (por exemplo, tratamentos agudos, tais como opióides ou triptanos orais ou tratamento preventivo, tais como propranolol, amitriptilina, carbamazepina e ciproheptadina). Também estamos cientes, a partir de relatórios clínicos em congressos e de nossas observações pessoais, de casos em que outros medicamentos não de primeira linha, tais como flunarizina ou perfusão de esteróides sistêmicos de dose elevada para tratamento preventivo e indometacina para tratamento agudo, foram prescritos em pacientes com CH. Os medicamentos acima foram considerados ineficazes em ensaios clínicos . Por último, até 63% dos doentes com CH utilizaram terapias alternativas sem encontrar nenhuma delas consistentemente eficaz .

hemicrania paroxística

embora a nossa revisão de literatura tenha revelado poucas séries de casos e relatórios de casos considerando armadilhas de diagnóstico em PH, esta condição parece ser mais frequentemente mal diagnosticada como patologias dentárias. A grave intensidade da dor e a sua localização na bochecha, maxilar e maxilar áreas em alguns ataques de PH (que em 1/3 dos casos pode ser pulsante em qualidade), pode explicar esta confusão com odontológicas dor . No entanto, a curta duração dos ataques e a presença de CAS deve levar o médico ao diagnóstico correto. A localização do PH no temporal, maxilar e ocasionalmente nas regiões do ouvido, juntamente com uma certa sensibilidade muscular masticatória ipsilateral, pode levar ao seu diagnóstico errado como dor associada com transtorno temporomandibular (DTM). Ainda, um diagnóstico de DTM requer a presença de pelo menos um dos seguintes sinais e sintomas: dor causadas por movimentos da mandíbula e/ou mastigação de hard /ou difíceis de alimentos, de alcance reduzido ou irregular abertura da mandíbula, e a ternura da cápsula articular(s) de um ou ambos de Largura . Além disso, as diferenças na intensidade da dor (excruciante no PH versus dor dolorida ligeira a moderada na DTM) devem guiar o clínico para o diagnóstico correto . A intensidade excruciante da dor de PH, que também pode envolver os territórios do segundo e mesmo terceiro ramos trigeminais, e seu padrão Temporal intermitente pode resultar em um diagnóstico incorreto de neuralgia trigeminal (TN), especialmente na ca. 10% dos doentes com PH nos quais os ataques podem ser precipitados por accionadores mecânicos . No entanto, os factores de desencadeamento das duas condições diferem: em PH, os ataques podem ser precipitados pela flexão da cabeça ou rotação ou pressão externa sobre a raiz C2, os processos transversais de C4-C5 , ou o nervo occipital maior no lado sintomático, enquanto em TN eles podem ser desencadeados por ações como lavar a face, barbear, fumar, falar e/ou escovar os dentes, ou tocando certas pequenas áreas na dobra nasolabial e/ou queixo . Infelizmente, a ICD-II menciona fatores desencadeadores apenas na TN. Se ele também mencionou seu papel em PH, a taxa de diagnóstico errado pode ser menor. Outros recursos, tornando possível diferenciar entre essas duas condições são CAS (presente no PH, ausente na maioria dos TN casos, com exceção para a TN da primeira filial), a duração da dor (de alguns segundos a 2 minutos TN versus 2-30 minutos em PH), e o noturno ocorrência de ataques (possível em PH, despertando o paciente de dormir, mas incomum em TN) . A possibilidade da síndrome de PH-tico, semelhante à síndrome de cluster-tico, também deve ser tida em conta, embora seja uma condição muito rara . A dor de cabeça cervicogénica (CEH) é uma dor de cabeça lateral unilateral associada a evidência de envolvimento cervical (provocação de dor por movimento do pescoço ou por pressão no pescoço). A CEH parece ser a mais frequente das dores de cabeça até agora conhecidas e unilaterais. ou seja, 2,2%. Porque PH é também uma dor de cabeça lateral unilateral que pode ser desencadeada pelo movimento do pescoço/pressão externa em que a dor às vezes envolve o pescoço e áreas occipitais , pode ser confundido com CEH. Embora esta revisão não tenha identificado casos publicados de PH claramente mal diagnosticados como CEH, na experiência clínica dos autores Este diagnóstico errado pode ocorrer. Elementos a considerar para distinguir PH da CEH são: CAS associado (presente em PH, ausente na CEH), a intensidade da dor (grave ou excruciante em PH, moderado na CEH), e seu padrão temporal (ataques frequentes e de curta duração em PH, versus episódios de dor de duração variável ou dor contínua flutuante na CEH). Uma resposta completa à administração de indometacina e/ou uma falta de eficácia do bloqueio do nervo radicular corroboram ainda mais um diagnóstico de PH. Benoliel e Sharav consideraram a dificuldade de diferenciar A CH do PH, dada a ampla sobreposição clínica entre as duas condições, embora não relataram casos específicos de maldiagnose . A este respeito, é útil lembrar algumas diferenças entre as duas condições, tais como frequência e duração dos ataques (mais freqüente e mais curto em PH do que em CH), o domínio sexual (masculino em CH e feminino em PH) e o comportamento do paciente durante os ataques (inquieto/agitado em CH e geralmente mais silencioso em PH). Uma resposta positiva à administração de indometacina (o Indotest) é uma condição sine qua non para o diagnóstico de CPH . Um administrados adequadamente Indotest impediria não só um diagnóstico incorreto, mas também a possibilidade de ser prescrito com o tratamento inadequado, farmacológico ou cirúrgico (várias extracções de dentes, stellate ganglionares blocos, simpático cervical blocos, trigeminal sensorial seção raiz, nervo infra-orbital seção, sphenopalatine injeção anestésica e gangliectomy, a infiltração de ponto de Arnold, ethmoidosphenectomy) .identificámos apenas dois casos publicados de SUNCT mal diagnosticados como outras condições; em ambos os casos, a TN foi uma das condições mal diagnosticadas. Diferenciar o SUNCT do TN pode ser um desafio, porque as condições têm fenótipos clínicos significativamente sobrepostos. Os principais aspectos a ter em conta incluem: características autonômicas (predominante na SUNCT e raro na TN), a localização da dor (V1 no SUNCT e V2/3, TN), e períodos refratários (ausente em SUNCT e presente em TN) . A principal dor de cabeça aguda (PSH) é uma doença idiopática, comummente experimentada também por pessoas com outras dores de cabeça primárias, tais como enxaqueca (cerca de 40%) e CH (cerca de 30%). O PSH é caracterizado por uma dor unilateral, mas errática, moderada a grave, mordida ou esfaqueada, que dura de uma fração de segundo a 3 segundos ou mais (no estudo de Vågå houve também casos de “jabs prolongados” que podem durar de 10 a 120 segundos). PSH pode ser diferenciada de SUNCT na base do site e radiação da dor (que, muitas vezes varia de um ataque para o outro), a falta de CAS e dispara , e a menor duração dos ataques (geralmente menos de cinco segundos, contra uma média de 49 segundos em SUNCT) . SUNCT também pode ser mal diagnosticado como dor dentária. Uma revisão dos TAC na perspectiva de suas implicações para a odontologia relatou casos em que pacientes com TSH, além de sentir dor facial, queixaram-se de dor irradiando para os dentes adjacentes . Isto resultou em intervenções terapêuticas para a dor dentária, tais como extracções, manchas oclusivas e tratamentos medicamentosos incorretos. Outros erros terapêuticos resultaram de um diagnóstico incorreto de TSH como síndromes de dor de cabeça primária, tais como TN, enxaqueca atípica, e CH (Ver Tabela 3).

Hemicrania continua

Existem vários casos notificados de HC imitando dor dentária ou DTM. De acordo com uma revisão e relatórios de casos sobre HC, os doentes podem confundir os seus sintomas de HC com dor de dentes ou DTM . Rossi et al. descreveu 25 pacientes que cumpriam os critérios ICHD-II para HC selecionados entre 1612 pacientes que atenderam a um centro de dor de cabeça italiano durante um período de três anos. Cinquenta e dois por cento destes doentes tinham sido previamente mal diagnosticados com enxaqueca. Isto deve-se provavelmente ao facto de certas características da enxaqueca (relacionadas com a dor e sintomas associados) também poderem ocorrer no HC. De facto, os 40% dos doentes com HC descritos por Rossi et al. preencheu os critérios ICHD-II para enxaqueca durante as exacerbações da dor por HC . Uma característica menos comum da HC que pode facilmente conduzir a um diagnóstico errado é a ocorrência, notificada em quatro doentes, de enxaqueca aura antes ou durante a exacerbação da dor . Sete dos 25 doentes com HC descritos por Rossi et al. tinha sido diagnosticado incorrectamente com CH. De acordo com os autores, isso foi provavelmente devido ao fato de que 32% de seus pacientes com HC cumpriram os critérios diagnósticos de CH durante exacerbações da dor, e também à tendência dos pacientes com HC para descrever apenas sua dor de cabeça mais grave, não relatando a presença de uma dor de cabeça persistente de baixo nível. Isto pode levar a um diagnóstico errado: médicos que investigam um caso de síndrome de dor episódica cabeça/facial devem sempre procurar estabelecer se o paciente também experimenta uma dor de menor intensidade. Identificamos quatro casos (relatados em três papéis diferentes ) de pacientes com HC erradamente diagnosticados com CEH. Tanto a CEH quanto a HC são dores de cabeça unilaterais com um padrão Temporal contínuo (CEH pode ter um padrão episódico ou um padrão flutuante contínuo) que podem ser acompanhadas por sinais e sintomas de envolvimento do pescoço (sempre presente na CEH, e comum em HC também) e por características enxaquecas (embora o grau e a frequência destas características associadas é diferente-i.e. a razão média enxaqueca / CEH para a presença de outros sintomas foi de quase 5 para náuseas, 4 para a qualidade pulsante da dor, ca 3.5 para fotofobia ). A resposta ao Indotente e/ou ao bloqueio anestésico pode definitivamente diferenciar entre estas duas condições semelhantes . SH como um diagnóstico errado de HC foi relatado não só por Rossi et al. mas também no estudo sinusal, Alergia e enxaqueca . A diferença clínica mais importante diz respeito à descarga nasal (clara e fluída em HC, mas “infecciosa” em SH). No trabalho clínico de rotina, são necessários, diagnósticos, dados endoscópicos nasais, imagiologia por tomografia computadorizada e/ou por ressonância magnética e/ou evidência laboratorial de rinossinusite aguda ou crónica . Os erros terapêuticos em HC são sempre secundários ao diagnóstico errado da condição (como em PH, a resposta indometacina é um critério de diagnóstico de HC) e os pacientes podem sofrer não só tratamentos farmacológicos errados, mas também extrações dentárias desnecessárias, cirurgia de TMD ou ENT, fisioterapia, ou terapias complementares e alternativas de medicina .