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distrofia muscular Oculofaríngea (OPMD) factsheet

não existe tratamento curativo global para a OPMD. No entanto, os dois problemas mais proeminentes-ptose e disfagia-podem ser ajudados pela gestão médica.a elevação cirúrgica das pálpebras pode ser muito bem sucedida – vários procedimentos são possíveis e devem ser adaptados ao indivíduo. Nenhum dos procedimentos é importante, mas muito delicado e fidedigno. O objetivo é preservar a simetria e permitir a visão restaurada, enquanto ainda permite o fechamento dos olhos. Como muitos procedimentos, estes são melhor realizados por um cirurgião com um interesse nesta forma de cirurgia, muitas vezes um cirurgião oculoplástico.a disfagia leve pode ser ajudada pela atenção adequada à consistência da dieta e por estratégias ensinadas por um fonoaudiólogo (muitas vezes chamado de sal terapeuta da fala e linguagem). Os suplementos alimentares podem ser aconselhados por um nutricionista em caso de perda de peso. Em disfagia mais problemática, porque o esfíncter esofágico superior pode obstruir a deglutição fraca, esticar ou cortar este músculo muitas vezes ajuda, pelo menos por um tempo. Isto é conseguido esticando o músculo com um dilator, ou cortando-o em uma operação chamada miotomia cricofaríngea. Pode produzir-se um efeito semelhante mas temporário com a injecção da toxina botulinim (“Botox”). A escolha do procedimento é muitas vezes ditada pela experiência local e instalações, tanto quanto a preferência do paciente.se a disfagia durante muitos anos não responder a tais medidas, e progredir na prevenção de uma nutrição adequada, ou houver risco de pneumonia por aspiração, então podem ser utilizados métodos alternativos de alimentação. A mais aceitável, a longo prazo, é uma gastrostomia. Esta é uma pequena operação para passar um tubo através da frente do abdômen diretamente para o estômago. Hoje em dia, isto é frequentemente conseguido por uma peg (gastrostomia percutânea), ou por um aparelho (gastrostomia inserida por radiografia). Estes procedimentos relativamente pequenos podem, por vezes, ser feitos como um caso de dia.uma gastrostomia (PEG ou RIG) tem várias vantagens: garante uma nutrição e hidratação adequadas, diminui as hipóteses de pneumonia por aspiração, ao mesmo tempo que permite que as pessoas com OPMD ingiram pequenas quantidades de alimentos ou bebidas se forem capazes. Uma cavilha ou plataforma é discreta e pode ser escondida debaixo de roupa.os médicos experientes aconselham que se realize uma gastrostomia antes que a deglutição fique muito comprometida. Podem surgir problemas se for retardado até que a disfagia seja grave. Um nutricionista pode oferecer conselhos em relação à alimentação de PEG ou RIG e suplementos para ajudar a manter uma alimentação adequada.a fisioterapia e a SIDA de assistência podem ser úteis para ajudar a lidar com a fraqueza dos membros. A terapia ocupacional é muitas vezes útil, particularmente se as atividades da vida diária são afetados pela fraqueza dos membros.outras sugestões para reduzir os problemas com a OPMD incluem uma vacinação anual contra a gripe, especialmente para as pessoas mais velhas. Em doentes com disfagia significativa, recomenda-se uma avaliação imediata de tosse produtiva.