Existem alguns testes que podem ser utilizados para procurar evidências de PVOD. Testes de função pulmonar (pulmonar) frequentemente mostram um padrão distinto, com volumes pulmonares normais ou quase normais e uma redução grave na transferência de monóxido de carbono (“DLCO”). Certas características de uma tomografia computadorizada (muitas vezes referida como uma tomografia computadorizada) do tórax pode aumentar a suspeita de um médico de que PVOD está presente. Estes incluem observações sobre o peito TC (1) “centrilobular chão opacidades em vidro fosco,” que são incertos manchas nos espaços aéreos dos pulmões; (2) espessamento linhas nos pulmões chamada “septal linhas”; e (3) anormalmente grande gânglios linfáticos do mediastino (chamado de “linfadenopatia mediastinal.”)

confirmação do diagnóstico de PVOD geralmente requer exame do tecido pulmonar por um patologista. No entanto, uma biópsia pulmonar pode trazer muito risco para muitos doentes com hipertensão pulmonar avançada. Nesta situação, os médicos muitas vezes dependem do TC torácico e testes da função pulmonar para fazer um diagnóstico presumível de PVOD. Os médicos podem testar as mutações EIF2AK4. Para alguns doentes, a identificação de mutações eif2ak4 conhecidas por causar PVOD confirma o diagnóstico de PVOD ou PCH sem biópsia pulmonar.

um diagnóstico de PVOD tem implicações terapêuticas importantes. Em primeiro lugar, terapias específicas da HAP, como o epoprostenol, geralmente não são tão eficazes como são para o tratamento da HAP; e podem até ser prejudiciais se administradas a um paciente com PVOD. Em alguns pacientes, terapias PAH como o epoprostenol podem causar uma rápida acumulação de fluido nos pulmões (“edema pulmonar.”) Atualmente, o melhor tratamento para PVOD é o transplante de pulmão.o meu médico diz que tenho PCH. O que é isto?

hemangiomatose capilar pulmonar (PCH) é uma doença que afeta principalmente os capilares pulmonares (vasos minúsculos encontrados entre artérias e veias dos pulmões. Os capilares crescem (ou proliferam) no tecido pulmonar. O diagnóstico pode ser feito quando os patologistas vêem o crescimento capilar numa amostra de biopsia pulmonar. No entanto, tal como o PVOD, a biópsia pulmonar muitas vezes apresenta um risco excessivo para pacientes com hipertensão pulmonar avançada; forçando o médico a fazer um diagnóstico provisório de PCH.embora as descrições originais de PCH e PVOD tenham identificado cada uma como uma condição patológica única, evidências de que estas duas condições se sobrepõem continuam a acumular. A evidência inclui resultados muito semelhantes de testes da função pulmonar, anomalias similares em tomografias torácicas; e observações de que as alterações patológicas do PVOD e PCH muitas vezes coexistem no mesmo doente. Tal como o PVOD, mutações no gene EIF2AK4 demonstraram causar PCH em algumas famílias. Também, como PVOD, terapias PAH, como epoprostenol, pode causar que os pulmões a acumular fluido rapidamente (edema pulmonar). Atualmente, o transplante de pulmão é a terapia mais eficaz para pacientes com PCH; assim como é para PVOD.