degeneração do lobo frontal está actualmente associado a três variantes sindrómicas. Distúrbios da fala e da linguagem aparecem proeminentemente em duas das três variantes, e estão associados com atrofia frontotemporal do lado esquerdo. A caracterização detalhada destas síndromes contrasta com a relativa escassez de informação relacionada à degeneração do lobo frontal que afeta principalmente o hemisfério cerebral direito. O objetivo deste estudo foi identificar o perfil clínico associado à atrofia do lobo temporal assimétrica, predominantemente do lado direito. Vinte doentes com atrofia predominante do lobo temporal direito foram identificados com base na avaliação visual cega dos exames de ressonância magnética. A gravidade da atrofia do lobo temporal direito foi quantificada usando análise volumétrica de todos os lobos temporais, a amígdala e o hipocampo. Foram obtidos perfis de alterações da função cognitiva, comportamentais e da personalidade em cada doente. O padrão de atrofia e as características clínicas foram comparados com os observados num grupo de doentes com demência semântica e com atrofia predominante do lobo temporal do lado esquerdo. O volume médio do lobo temporal direito no grupo atrofia do lobo temporal direito foi reduzido em 37%, com o volume médio do lobo temporal esquerdo reduzido em 19%. Verificou-se uma atrofia acentuada do hipocampo direito e da amígdala direita, com volumes médios reduzidos em 41% e 51%, respectivamente (os volumes esquerdo do hipocampo e da amígdala foram reduzidos em 18% e 33%, respectivamente). Os défices cognitivos mais proeminentes foram a diminuição da memória episódica e a perda de memória. Prosopagnosia foi um sintoma em pacientes com atrofia do lobo temporal direito. Estes doentes também apresentaram uma variedade de sintomas comportamentais incluindo desinibição social, depressão e comportamento agressivo. Quase todas as perturbações comportamentais prevaleceram no grupo de doentes com atrofia do lobo temporal direito do que no grupo de doentes com demência semântica. Os sintomas particulares da atrofia do lobo temporal direito do grupo de doentes incluíam hiper-religiosidade, alucinações visuais e experiências sensoriais transversais. A combinação de características clínicas associadas com predomínio direito atrofia do lobo temporal difere significativamente associadas a outras síndromes associadas focal degeneração dos lóbulos frontais e temporal e, portanto, propõe-se que este temporal direito variante deve ser considerado um separado sindrômico variante de frontotemporal lobar degeneração.