discussão

granulomatose Orofacial (OFG) é uma inflamação granulomatosa não específica que se apresenta como inchaço facial ou labial, queilite, ulcerações, aumento gengival, marcas mucosas e, por vezes, linfadenopatia. Geralmente apresenta-se como um inchaço persistente ou recorrente dos lábios, assim o termo queilite Granulomatosa (CG) . CG é uma forma monossintomática da síndrome de Melkersson-Rosenthal que inclui CG, paralisia do nervo facial e língua fissurada . Todos os três componentes aparecem raramente, sendo o mais comum CG. Duas doenças principais podem estar presentes com CG: doença de Crohn e sarcoidose . O termo Granulomatose Orofacial idiopática (IOFG) é usado em casos com etiologia desconhecida.o termo OFG introduzido por Wiesenfield em 1985 é usado para abranger uma variedade de condições possíveis, incluindo sarcoidose e síndrome de Melkersson–Rosenthal, mas essencialmente OFG ocorre principalmente em isolamento ou como uma manifestação da doença de Crohn (CD) . Quando a etiologia precisa é desconhecida é referida como Granulomatose Orofacial idiopática . A IOFG apresenta um desafio significativo no estabelecimento da etiologia, gestão e acompanhamento para avaliar o desenvolvimento da doença de Crohn numa fase posterior. Outros factores etiológicos incluem infecções, alergia a alimentos, conservantes alimentares e materiais dentários. Raramente há qualquer relação genética. No entanto, tem-se debatido se a hipersensibilidade aos alimentos, aditivos alimentares e materiais dentários, por si só, são os agentes etiológicos ou se são apenas os factores predisponentes que agravam a doença já existente.o envolvimento de agentes microbianos na etiologia do GT tem sido sugerido com base na implicação de microrganismos, especialmente bactérias, em condições granulomatosas crónicas semelhantes, tais como doença de Crohn, sarcoidose e tuberculose. Os estudos disponíveis centram-se principalmente no Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculose, Saccharomyces cerevisiae, espiroquetes e vírus como o sarampo. No entanto, uma relação microbiana causativa concreta não tem sido associada com OFG ao contrário da observada na doença de Crohn.as respostas inflamatórias / imunológicas como factores etiológicos mostram um aumento significativo da expressão IFN-c nas lesões orais de OFG juntamente com níveis aumentados de IL-12 na maioria dos casos, sugerindo uma resposta predominante de Th1. O aumento dos níveis de quimioquinas (RANTES⁄MIP-1a) e receptores de quimioquinas (CCR5, CXCR3) que estão ligados à resposta imunitária mediada pelo Th1 fornecem mais provas da natureza do Th1 da resposta imunitária no OFG . Ao contrário da hipótese de que o principal alergénio actua ao nível da mucosa oral, em vez disso, foi sugerido um influxo aleatório de células T no local da inflamação. A profunda desregulação do compartimento periférico das células T sugere que o OFG deve ser considerado como um distúrbio sistêmico com manifestações localizadas .

OFG é normalmente observado na segunda década de vida com predilecção feminina de aproximadamente 56%, em que cerca de 10% – 37% dos pacientes com OFG foram encontrados para ter doença de Crohn . É da maior importância compreender o facto de As lesões orais poderem preceder o envolvimento intestinal nesses casos. A inflamação granulomatosa subjacente da doença de Crohn pode envolver qualquer segmento do tracto gastrointestinal. Uma endoscopia e biópsia da região intestinal é essencial para descartar o seu envolvimento. As manifestações intestinais podem aparecer nove anos depois de lesões orais. Por conseguinte, um acompanhamento a longo prazo destes doentes seria benéfico para monitorizar quaisquer alterações precoces e, no caso de aparecerem sintomas abdominais, deverão ser realizadas investigações. A endoscopia e a biópsia colorectal só se justificam quando são evidentes sinais e sintomas de perturbação gastrointestinal .o exame histopatológico mostra infiltração celular inflamatória crónica, agregação peri e paravascular de linfócitos, células plasmáticas, formação de granuloma não caseante com células epitelóides e tipo de células gigantes Langhans . O presente caso preenche a maioria das manifestações clínicas e histopatológicas para considerar um diagnóstico de IdeM.

O tratamento de OFG é um desafio, com recorrências frequentes apesar das diferentes modalidades aplicadas. O tratamento médico inclui a administração de antiinflamatórios não-esteróides, antibióticos de amplo espectro, antituberculous drogas, antilepromatous agentes (clofazimina), medicamentos de sulfa (sulfassalazina), antimaláricos (hydroxycholoroquine), TNF-alfa, infliximab e esteróides, seja sistêmica ou intralesional. Cirurgicamente, a queiloplastia mostrou alguns resultados, mas é sugerida apenas para casos resistentes, particularmente quando a inflamação crônica de longa duração causou fibrose e quando é tarde demais para usar medicamentos. Assim, o diagnóstico e o tratamento precoces são obrigatórios para um melhor resultado. A talidomida demonstrou recentemente ser eficaz em casos recalcitrantes .

entre os mencionados acima, os corticosteróides são tratamentos de primeira linha, uma vez que são eficazes na redução do inchaço. Como a natureza da OFG é recidiva, o uso de esteróides sistêmicos tem limitações devido aos efeitos colaterais. Assim, foram sugeridas injecções intralesionais de corticosteróides, nas quais a injecção intralesional de acetonida de triamcinolona (40 mg/ml) provou ser eficaz e benéfica .os potenciais efeitos secundários dos corticosteróides, tais como isquemia temporária, hipopigmentação e atrofia dos tecidos moles, podem causar problemas cosméticos. Assim, a via de inserção da agulha deve ser dirigida por via oral. A resposta clínica esperada é apropriada mas não permanente, necessitando muito provavelmente de injecções repetidas no futuro.no caso em apreço, foram administradas injecções intralesionais de 0,1 ml de acetonida de triamcinolona (40 mg/ml) em cada um dos três pontos equidistantes na fronteira entre o vermelhão do lábio superior e a mucosa. A agulha foi inserida verticalmente, e para evitar que o lábio pele isquemia, a agulha foi dirigida ligeiramente para dentro, e o volume total foi significativamente reduzido, permitindo o uso de pequenas agulha fina, que torna o processo relativamente indolor

O procedimento foi repetido a cada três dias. O inchaço foi significativamente resolvido em três semanas. Um acompanhamento de oito meses não mostrou recorrência ou desenvolvimento de sintomas GIT. Considerando o importante papel que os prestados por intra lesionada esteróides, como parte da revisão, as indicações, contra-indicações, vantagens, desvantagens, precauções e complicações intra lesionada esteróides como triamcinolone acetonide é discutido sob as seguintes:

Indicações

• Recalcitrantes e extensas lesões de Líquen plano Oral

• lesões Persistentes de Pênfigo.lesões resistentes do pemphigóide Touro .as indicações dermatológicas para a terapêutica corticosteróide intralesional em lesões dermatológicas em virtude das suas propriedades anti-inflamatórias e do seu efeito colateral atrofogénico podem ser utilizadas de forma vantajosa no tratamento de tipos hipertróficos de lesões, incluindo quelóides, lichen simplex chronicus, lúpus hipertrófico e psoríase .os esteróides Intralesionais não devem ser injectados no local de infecção activa da pele, p. ex.), impetigo (feridas escolares) ou herpes simplex (feridas frias).1. Não devem ser utilizados se houver antecedentes de hipersensibilidade (alergia) às triamcinolonas.2. Quando doses elevadas de injecções de acetonido de triamcinolona são usadas como alternativa aos esteróides orais, tais como a prednisona, são considerados esteróides sistémicos. Estes devem ser evitados em pacientes com as seguintes distúrbios

• Active a tuberculose ou infecções fúngicas sistémicas

• Extensa psoríase em placas, psoríase pustulosa ou erythrodermic psoríase – esteróides sistémicos podem destabilizar a condição

• úlcera péptica Ativa da doença

• diabetes não controlada, insuficiência cardíaca ou hipertensão grave

• depressão Grave ou psicose.

Vantagens

• ignorar a barreira de um espessamento do estrato córneo

• reduzir a chance de atrofia epidérmica (superfície afinamento da pele)

• proporcionar maiores concentrações para o site da patologia

Complicações

Complicações de triancinolona intralesional pode ser dividida em precoce e efeitos retardados.os efeitos precoces tendem a ser auto-limitados. Eles incluem::

• Dor, sangramento, hematomas

• Infecção

• Contato alérgica, dermatite devido ao conservante, álcool benzílico

• cicatrização Prejudicada

• abscesso Estéril, por vezes, que requer drenagem cirúrgica Retardada os efeitos adversos incluem:

• Cutânea e subcutânea, a lipoatrofia (mais comum) aparecendo como a pele recuos ou concavidades em torno de locais de injeção algumas semanas após o tratamento, estes podem ser permanentes.

• marcas brancas (Leucoedema) ou marcas castanhas (pigmentação pós – inflamatória) no local da injecção ou da sua propagação a partir do local da injecção-estas podem desaparecer ou persistir a longo prazo.Telangiectasia ou pequenos vasos sanguíneos dilatados no local da injecção.

• aumento do crescimento do cabelo no local da injecção (hipertricose localizada)

• acne esteróide localizada ou distante: os esteróides aumentam a hormona do crescimento, levando ao aumento da produção de sebum (óleo) pelas glândulas sebáceas .desvantagens

• desconforto do doente, atrofia dos tecidos moles, pigmentação hipo (problemas cosméticos)

• resposta clínica favorável mas temporária, necessitando de múltiplas injecções repetidas durante meses ou mesmo anos, causando dor e angústia relevantes nos doentes.

• devido à elevada variabilidade e complexidade do comportamento clínico OFG, ocasionalmente foram relatados os piores resultados com recorrências.precauções Entorpecente lábios mental e da infra-orbital de bloqueio de nervo com 2% lignocaine fazer injeções sem dor e de modo a injetar alto volume sem angústia sugerido por Sakuntabhai, Macleod e Lawrence de 1992, em que a alta concentração de liberação retardada intra lesionada triamcinolone acetonide foi usado o que foi, geralmente, bem tolerada pelo paciente, sem dor significativa e muito baixa desconforto ou sofrimento.2. Próxima seleção precisa do ponto preciso de inserção da agulha na linha virtual dividindo o prolábio e a mucosa labial. A agulha foi direccionada profundamente para a mucosa oral com o objectivo de evitar atrofia e pigmentação hipo da pele labial.esteróide Intralesional, como o acetonido de triamcinolona, foi escolhido como opção de tratamento em relação a outras opções e representa a pedra angular da terapia de OFG, porque contribuem imensamente para reduzir o inchaço dentro de 2-3 wks e prevenir a recorrência crônica e, em última análise, garantir um longo período livre de doença. Isto é conseguido através do efeito sinérgico da libertação tardia e da elevada concentração da droga .