Review

Embryology

Defining the anatomy and embryology of the odontoid is crucial for understanding the etiology of OO and for reducing the rates of false-positive diagnoses, especially in the pediatric population. No início do desenvolvimento, o quarto esclerótomo occipital forma o ápice do odontóide, que é chamado de terminal ossicular ou epífise odontóide apical , enquanto o primeiro e o segundo esclerótomos cervicais contribuem para os corpos odontoide e axis, respectivamente . Após o nascimento, o odontoid tem um epiphyseal placa de crescimento que separa o primeiro e o segundo cervical sclerotomes conhecido como o neurocentral synchondrosis, que fica abaixo do nível do superior facetas articulares do eixo e é normalmente visível em crianças menores de três ou quatro anos, mas desaparece por oito anos de idade . O odontóide tem um suprimento sanguíneo diferente do resto da coluna vertebral. A síncondrose neurocentral impede um suprimento vascular rostral pelos ramos anterior e posterior da artéria vertebral. Como resultado, o processo odontóide depende significativamente de um suprimento descendente terminal superiorly, chamado de arcade apical. Esta deficiência relativa do suprimento sanguíneo odontóide coloca-o num risco significativo de isquemia e necrose. O fornecimento de sangue do processo odontóide vem de duas fontes e é diferente do resto da coluna vertebral. A artéria vertebral emite artérias ascendentes posteriores ao nível de C3, que fornecem ramos penetrantes profundos à medida que passam pela parte anterior e posterior aos corpos do eixo e o processo odontóide, eventualmente anastomosando com a arcada apical. Além disso, as artérias ascendentes anteriores e a anastomose apical arcade com ramos das artérias carótidas através da base do crânio e dos ligamentos alarares. Este aparelho arterial é crucial no início da vida, uma vez que nenhum vaso passa através da placa epifiseal transitória entre o processo odontóide e o eixo. Mais importante, a posição relativamente fixa dos dens à medida que o atlas gira previne uma vascularização suficiente pelos ramos anterior e posterior das artérias vertebrais. Consequentemente, o processo odontóide depende significativamente de um terminal descendente suprimento superiorly (a arcada apical). Esta deficiência relativa do fornecimento de sangue odontóide torna-o particularmente vulnerável a isquemia e necrose, especialmente em eventos traumáticos. Além disso, o fornecimento de sangue do processo odontóide pode ser instável porque os vasos sanguíneos atravessam de perto ao lado do processo odontóide e, portanto, pode ser facilmente obstruído. Tal obstrução leva a isquemia que pode contribuir para a cura de fraturas pobres e formação de calo.a etiologia de OO permanece controversa, embora um corpo crescente de evidências favoreça o traumático sobre a hipótese congênita. De acordo com esta hipótese, OO resulta de uma falha dos dens para se fundir com o corpo do eixo durante o desenvolvimento embrionário ou do centro de ossificação secundária no ápice dos dens para se fundir com sua parte principal . Outra explicação possível permitida por esta hipótese é o fracasso da migração caudal adequada dos dens durante o desenvolvimento . Esta condição foi descrita em gêmeos idênticos e em famílias, sugerindo um padrão autossômico dominante . O congênitas de etiologia é ainda apoiada pela associação de OO com muitos congênitas, síndromes e malformações, tais como bipartido atlas , Morquio da doença , a síndrome de Klippel-Feil , a síndrome de vários epiphyseal displasia , a acondroplasia , a Larson síndrome , o Wolcott-Rallison síndrome , e chondrodystrophia calcificans . Autores apoiando a hipótese congênita propuseram que o trauma por si só não poderia levar à formação de OO. Em vez disso, um evento traumático poderia aumentar a instabilidade devido a lesão de tecido mole, consequentemente desmascarando um OO pré-existente.

O pós-traumática ou adquirida hipótese originado principalmente a partir do trabalho de Fielding e Griffin , que propôs que OO formulários depois de um desconhecido fratura a odontoid com a consequente contracção do apical e ligamentos alares, a distração do fragmento fraturado, e o rompimento de fornecimento de sangue, levando à formação de um ossículo, OO. Vários outros estudos têm apoiado a etiologia pós-traumática . Os proponentes desta hipótese argumentam que OO está mais comumente localizado na base dos dens e não na síncondrose, onde uma falha de fusão congênita seria esperada para ocorrer. Além disso, Verska e Anderson apresentaram um relatório de caso de um OO pós-traumático em um gêmeo idêntico, o outro gêmeo tendo uma radiografia cervical completamente normal, sem história de trauma, que argumenta contra uma etiologia congênita. Investigações de casos de crianças com OO indicam etiologia vascular , tais como necrose avascular pós-traumática, ou bloqueio do suprimento de sangue pós-traumático para o odontóide proximal com absorção óssea, onde o terminale ossiculum continua a receber um suprimento sanguíneo normal, formando o OO . No entanto, uma combinação de ambas etiologias é apoiada pelo argumento de que a ossificação deficiente da odontóide e hiperlaxidade dos ligamentos nas síndromes congênitas anteriormente mencionadas predispõem os indivíduos a um OO traumático . No entanto, independentemente da etiologia, o diagnóstico e a gestão permanecem os mesmos .desde a primeira descrição de OO, os pesquisadores enriqueceram a literatura com inúmeros relatórios de casos e séries relacionadas à condição. A incidência e prevalência exatas permanecem obscuras devido à raridade desta anomalia e seu curso silencioso em muitos indivíduos . No entanto, ao procurar variações anatômicas do processo odontóide, Perdikakis et al. encontrei aquele 0.7 por cento dos pacientes examinados para a patologia provável da coluna cervical tiveram OO, e Sankar et al. detectou-o em 3, 1% das crianças com radiografias cervicais anómalas . Embora a etiologia, história natural e necessidade de cirurgia permaneçam controversas, a apresentação clínica entre os pacientes com OO pode ser classificada em quatro categorias principais: achado incidental em pacientes assintomáticos, sintomas locais, sintomas e sinais mielopáticos cervicais, e sintomas relacionados à isquemia de vértebrobasilar . Esta ampla variedade de manifestações, que não podem ser atribuídas a vários fatores, tais como a progressão lenta da o axial de instabilidade e irritação causada por um OO , anatômico tipo de OO (distópica vs. ortotópicos) , e radiográfico morfologia do o-axial comum, o tipo redondo sendo associado a mais grave myelopathic manifestações de um cone ou sem corte de dente de tipos .

o início dos sintomas está visivelmente relacionado com eventos traumáticos, incluindo os menores, e os pacientes são frequentemente diagnosticados durante a adolescência e início da idade adulta . Dor no pescoço e rigidez, dor no ombro, torcicolo e dores de cabeça occipital são os sintomas locais mais comuns em pacientes com OO . Vários sintomas atípicos também foram relatados. Por exemplo, Zussman et al. apresentou um caso de dor torácica crónica posterior refractária ao tratamento sintomático, que mais tarde foi diagnosticado com instabilidade cervical secundária a OO . No entanto, devido à elevada prevalência de sintomas como dores de cabeça e dor no pescoço na população em geral, a sua associação com OO é difícil de estabelecer.os doentes com mielopatia podem apresentar sintomas transitórios ou progressivos relacionados com o local e o grau de compressão . A literatura documenta uma ampla gama desses sintomas, incluindo fraqueza, dormência e parestesias , a síndrome do cordão central, a síndrome de Brown-Séquard , o fenômeno de Lhermitte , a síndrome de hipoventilação central (maldição de Ondine) , e prisão cardiorrespiratória e morte súbita . Um relatório do caso descrito a associação de OO com a ossificação do posterior o axial de membrana em um paciente adulto com graves mielopatia e assumido que a ossificação, que é uma causa rara de mielopatia, foi uma consequência da crônica, estresse mecânico sobre o ligamento .

OO também esteve implicado no desenvolvimento de enfarte do cérebro . Angiografia tomográfica computadorizada (CT) tridimensional (3D) mostrou que a deslocação atlanto-axial resultou no estreitamento irregular da artéria vertebral, de modo que o endotélio há um foco provável para a formação de embolia .diagnóstico diferencial de OS com base na história e no exame físico, as manifestações clínicas de OO podem assemelhar-se a uma miríade de outras condições, mais notavelmente doença degenerativa do disco da coluna cervical, espondilose cervical e dor mecânica do pescoço de Grau II, ou subluxação atlantoaxial (por exemplo, devido à artrite reumatóide).por outro lado, o diagnóstico diferencial radiográfico de OO é limitado. O principal diagnóstico a considerar é uma fractura aguda do processo odontóide. OO pode ser distinguido pela superfície lisa do ossículo e a peg do corpo subjacente de C2, a ausência de uma história recente de trauma, e a possível esclerose e hipertrofia do tubérculo anterior do atlas. Um ossiculum terminale persistente é outro diagnóstico diferencial que pode ser confundido com OO. É causada pela Não união do ápice no centro de ossificação secundária. No entanto, raramente está associada à instabilidade C1-C2 e, consequentemente, não requer correção cirúrgica.resultados radiológicos e modalidades de Imagiologia no diagnóstico e Avaliação de OO em termos gerais, OO pode ser claramente visualizado usando radiografias planas com a boca aberta, anteroposterior e visão lateral. Além disso, radiografias laterais planas e dinâmicas (realizadas em flexão e extensão) podem avaliar ainda mais a instabilidade atlanto-axial. No entanto, a sensibilidade e especificidade destas modalidades de imagiologia não foram estudadas . Por outro lado, a tomografia computadorizada, tomografia computadorizada com angiografia, e tomografia por ressonância magnética (IRM) são importantes para uma melhor ilustração de anomalias ósseas, o arranjo das artérias vertebrais, e compressão e patologia da medula espinhal, respectivamente. Esta ilustração é obrigatória para identificar as causas exatas dos sintomas dos pacientes e para o planejamento da cirurgia . Além disso, Hughes et al. recomendou o uso de ressonância magnética cinemática no diagnóstico de OO, dada a vantagem de visualizar diretamente os movimentos dos componentes articulares e os tecidos moles circundantes . No entanto, um exame inicial de doentes com mielopatia utilizando uma ressonância magnética convencional pode ocasionalmente levar a um diagnóstico errado da instabilidade crónica da coluna cervical secundária a OO como um tumor intramedular da medula espinhal .nas tentativas de correlacionar o estado sintomático com parâmetros precisos, foram sugeridos vários indicadores para avaliar a instabilidade. Os mais comumente usados são a direção da instabilidade atlanto-axial, seja anterior (mais comum), posterior, ou multidirecional , o espaço disponível para a medula espinhal ( usando 13 mm como um corte) , e o índice de instabilidade (mais de 40% sendo significativo) . No entanto, muitos investigadores concluíram que tais parâmetros não podem reflectir o verdadeiro grau de instabilidade . Além disso, usando ressonância magnética, Chang et al. sugeriu que a mielopatia em pacientes com OO é um resultado de massas císticas e fibrocartilaginosas retrodentárias ao invés de instabilidade atlanto-axial .esta preocupação considerável com os parâmetros adequados é principalmente atribuível à necessidade de estabelecer orientações claras para a gestão de doentes com OO, especialmente aqueles que são assintomáticos.no primeiro estudo deste tipo, Sardi et al. Relate as descobertas cadavéricas de um homem de 72 anos com OO, mas sem história de instabilidade craniocervical. A causa da morte era desconhecida. No exame grosseiro, o espécime não mostrou qualquer degeneração artrítica. A porção proximal do processo odontóide foi observada como uma clara continuação do corpo do eixo, medindo 12.96 x 11.16 x 11.93 mm (L x D x W). No entanto, o fragmento distal medido 10.03 x 6.06 x 4.03 mm (L x D x W) e foi separado do resto do processo odontóide por um pequeno intervalo. O OO era ortotópico, bastante móvel, e em contato com o processo odontóide com evidências de remodelação, mas não foi observada cartilagem articular. Curiosamente, no entanto, as medições CT do OO eram quase metade tão grandes (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (L x W x D)).as Diretrizes de gestão para OO permanecem Vagas porque a evidência na literatura é limitada, especialmente porque a condição é rara e sua história natural mal compreendida. Existe um consenso geral de que os doentes com OO sintomático (p.ex. mielopatia cervical) devem ser tratados cirurgicamente. No entanto, continua o debate sobre o tratamento do OO assintomático.

Dai et al. observou que cinco casos de OO assintomático que foram geridos de forma conservadora permaneceram estáveis no seguimento mais de um ano mais tarde . Outros não encontraram diferença no resultado entre o tratamento conservador e cirúrgico de pacientes com OO assintomático . Portanto, a maioria dos autores acredita que uma abordagem conservadora é adequada se OO é assintomática, enquanto acompanhamento clínico e radiológico são usados para monitorar a instabilidade radiográfica ou sintomas significativos . No entanto, pensa-se que um subgrupo de doentes assintomáticos está em risco de deterioração, pelo que estes doentes devem ser considerados para a fusão profilática da coluna vertebral. Por exemplo, Spierings e Braakman descobriram que pacientes assintomáticos com um diâmetro sagital mínimo de menos de 13 mm tinham maior risco de lesão na medula espinhal. Outros pacientes assintomáticos que são potenciais candidatos para intervenção cirúrgica são jovens, têm anatomia favorável, e mostram evidência radiográfica de instabilidade atlanto-axial em raios-X de extensão de flexão .por outro lado, como a evidência relativa ao curso natural a longo prazo de OO não tratado é limitada, alguns autores acreditam que todos os pacientes assintomáticos devem ser submetidos a fusão C1-C2 para evitar complicações neurológicas, mesmo aqueles com um “estável” OO. Isso pode ser melhor apreciado quando consideramos relatórios na literatura sobre morte súbita, complicações neurológicas significativas após ferimentos leves em OO previamente não diagnosticado, e pacientes que sofrem deterioração neurológica tardia . Além disso, estes doentes apresentam um risco aumentado de lesões neurológicas durante a flexão e extensão do pescoço durante a intubação e o posicionamento do doente . Por estas razões, a evidência médica de classe III na literatura sugere que a fusão profilática C1-C2 é meritória em tais casos .vale a pena mencionar que os cirurgiões tentaram definir fatores de risco radiográficos que preveem um alto risco de lesão da medula espinhal em pacientes assintomáticos. Instabilidade Atlanto-axial foi definida como mais de 3 mm de movimento em C1-C2 em filmes de flexão-extensão . No entanto, nem os raios-X da extensão cervical da flexão nem o grau de subluxação atlanto-axial em imagens estáticas (CT, MRI e películas planas) demonstraram estar correlacionados com o estado neurológico . No entanto, alguns autores descobriram que um diâmetro do canal sagital inferior a 13 mm estava fortemente associado à mielopatia , enquanto pacientes com mielopatia transitória ou progressiva tinham um índice de instabilidade de mais de 40 por cento ou uma rotação do plano sagital mais de 20 maiores do que em pacientes sem sintomas neurológicos . O tipo” redondo ” de morfologia OO correlaciona-se mais fortemente com a mielopatia . A idade é outro fator importante na gestão assintomática OO. As crianças, por exemplo, são mais propensas a quedas de atividades do dia-a-dia, por isso são mais propensos a precisar de proteção contra os inerentemente instáveis OO . Além disso, embora as actividades diárias possam ser modificadas para reduzir o risco de lesões (por exemplo, desportos de contacto), as lesões acidentais e os acidentes rodoviários continuam a ser um factor de risco partilhado por todos os grupos etários.no que diz respeito à gestão dos sintomas OO, a literatura ainda carece de provas claras e de alta qualidade das classes I ou II e as actuais directrizes de gestão provêm de provas de classe III (relatórios de casos e séries de casos). A técnica mais comum é a fixação C1-C2 posterior e fusão, embora outras abordagens bem sucedidas tenham sido usadas .