Articles

O enigma de diagnóstico da síndrome do espelho materno progredindo para pré-eclampsia – um relato de caso | Company Pride

3. Discussão

nosso caso destaca a importância de reconhecer características para diagnosticar com precisão a síndrome do espelho materno progredindo para a pré-eclampsia. É necessária uma intervenção atempada para prevenir a morbilidade fetal e materna.estima-se que a incidência de infecção por parvovírus humano B19 na gravidez seja de 1-2% durante uma epidemia, mas mais de 50% dos doentes permanecem assintomáticos, o que explica a apresentação tipicamente tardia . A transmissão Vertical ocorre em 30% dos casos e o risco de mortalidade fetal antes de 20 semanas é de 5-10%. Uma vez que os hidropis fetais se instalem, o prognóstico é guardado. a infecção por parvovírus conduz a anemia fetal grave, causando apoptose citotóxica das células progenitoras eritrocitárias fetais, diminuindo assim a semi-vida destes eritrócitos e causando insuficiência cardíaca de alta potência; portanto, hidrops fetalis não imunes instalam-se (NIHF) . O antigénio P expresso nos miócitos cardíacos fetais permite que o parvovírus B19 infecte as células do miocárdio e produza miocardite, o que agrava a insuficiência cardíaca . Isto, por sua vez, conduz a edema villoso placentário, reduzindo assim o espaço interviloso e o fluxo sanguíneo, conduzindo a hipoxia. Esta hipoxia é responsável pela libertação de factores anti-angiogénicos como o sVEGFR-1 (sFlt-1) para a circulação materna, desencadeando assim uma cascata de gatilhos que conduzem à síndrome de Ballantyne. São os mesmos fatores anti-angiogênicos, que foram estudados exaustivamente como uma causa de pré-eclampsia .como é atingido o diagnóstico clínico da síndrome do espelho? O quadro clínico da síndrome de Ballantyne tem várias características: hidropisia fetal está presente, edema materno é sempre uma característica chave; albuminúria é geralmente leve; e pressão arterial pode ser ligeiramente elevada, ou pode aumentar apenas durante o trabalho de parto. Foi sugerido que um critério-chave no diagnóstico da síndrome do espelho é a presença de uma anemia dilucional, com um baixo nível hematócrito, como estava presente no nosso caso, diferente da hemoconcentração observada na pré-eclampsia. Existem evidências que sugerem que ocorre hiperplacentose (sugerida por elevação significativa nas concentrações de hCG, como no nosso caso, em >200,000 UI/L), O que pode, por sua vez, conduzir a isquemia placentária através do mecanismo acima indicado. As per Umazume T. et al. esta isquémia placentária é responsável pelo aumento da actividade da renina plasmática, que por sua vez aumenta a concentração plasmática da aldosterona materna, conduzindo a edema materno e hemodiluição. o desenvolvimento da síndrome do espelho pode aumentar o risco de pré-eclampsia.; há um terreno comum para o desenvolvimento de ambas patologias, um terreno que favorece um desequilíbrio angiogênico-antiangiogênico, que pode contribuir para um prognóstico ainda pior quando ambas as entidades coexistem, como descrito em nosso caso .

na pré-eclampsia, há evidência patogênica de subperfusão placentária (hipoplacentose) causada por falha de invasão trofoblástica nas artérias Espirais, o que sugere envolvimento da modulação angiogênica no desenvolvimento desta doença. Foram notificados níveis de sFLT-1 em circulação aumentados(sVEGFR-1) e níveis de PlGF diminuídos antes da eclampsia . Publicações recentes revelam que o desequilíbrio entre os mesmos fatores angiogênicos e antiangiogênicos também pode estar associado com os sintomas clínicos maternos na síndrome do espelho . In a study by Llurba E. et al. no diagnóstico da síndrome do espelho foram observados níveis baixos de PlGF e níveis elevados de sFLT-1 no soro materno, e estes valores foram semelhantes (mas ligeiramente inferiores) aos níveis observados em 21 doentes com pré-eclampsia na mesma idade gestacional. Vale ressaltar o fato de que após o tratamento e resolução de hidrelétricas fetais, níveis maternos de PlGF e sFLT-1 normalizaram para os do grupo controle. por isso, por que algumas mães com feto hidrópico desenvolvem a síndrome do espelho enquanto outras não desenvolvem, e o que determina a gravidade, ou seja, a síndrome do espelho progredindo para a pré-eclampsia? Como per Espinoza et al., a especulação é que a gravidade do edema villoso e os fatores genéticos responsáveis pela produção, metabolismo e controle funcional de fatores pró – e anti-angiogênicos podem desequilibrar o equilíbrio. Além disso, como em qualquer doença, alguns pacientes podem simplesmente ser mais suscetíveis do que outros; neste caso, a uma determinada concentração de fatores anti-angiogênicos. o prognóstico Fetal quando se desenvolve a síndrome do espelho é fraco. Tal como descrito por S. Allarakia et al. and T. Braun et al., a condição resulta em morte intra-uterina fetal em mais de 50% dos casos. . Curiosamente, ao contrário da pré-eclampsia, onde o único tratamento eficaz é o parto, na síndrome de Ballantyne o tratamento de hidrops fetais no útero, a partir de qualquer etiologia, muitas vezes leva à resolução dos sintomas maternos juntamente com uma melhoria no resultado perinatal . A. Chimenea et al. descreva dois casos de síndrome do espelho materno. A primeira foi causada pelo parvovírus congénito B19 causando anemia fetal e hidropisia. O feto foi tratado com transfusão sanguínea intra-uterina que progressivamente resolveu tanto o hidrops fetal quanto o materno, com um bom resultado em ambos. O segundo caso foi causado por hidrotorax bilateral fetal, causando insuficiência cardíaca, levando a hidropisia feto-placentária. Um shunt pleuro-amniótico foi colocado no hemitórax. Embora a mãe necessitasse de diuréticos para gerir o derrame pleural e pericárdico que já tinha desenvolvido, a colocação do shunt levou a um bom resultado geral. . Se uma anterior apresentação e diagnóstico de parvovírus causando hidropisia fetal em nosso caso pode ter provocado uma transfusão intra-uterina de glóbulos vermelhos e resolveu tanto edema fetal e materno, portanto, mudando o curso da doença, continua a ser uma reflexão retrospectiva.a infecção por parvovírus B19 em adultos pode, raramente, causar insuficiência cardíaca e edema generalizado (um diagnóstico diferencial no presente contexto) . Portanto, pode ser útil fazer uma comparação qualitativa de características específicas diferenciando síndrome do espelho, pré-eclampsia, síndrome do espelho progredindo para pré-eclampsia (como no nosso caso) e insuficiência cardíaca congestiva (Tabela 2).

Tabela 2

diferenciar entre síndrome do espelho, pré-eclampsia, síndrome do espelho com pré-eclampsia (nosso caso) e insuficiência cardíaca congestiva (uma comparação qualitativa).

Recursos do Espelho síndrome Pré-eclâmpsia Nosso caso (espelho a síndrome de pré-eclâmpsia) Congestiva insuficiência cardíaca
Início 16-39 semanas Depois de 20 semanas 17 semanas A qualquer momento
Hipertensão Ausente ou leve(geralmente <140/90) Leve a grave (>140/90) leitura mais Alta: 190/90; intervalo: 150-190/90 e 100 Pode ser hipotensão
Proteinúria (>300 mg/dia); vareta de urina de nitrito livre de proteinúria ≥1+ Geralmente ausente ou leve (<300 mg/dia) Quase sempre presente vareta de urina 2+ Geralmente ausentes
Materna edema Presentes (às vezes anasarca) Presente Anasarca Presente
Fetal hydrops Presente Ausente (crescimento restrito feto) Presente Afetados
do líquido Amniótico Poliidrâmnio mais comum Oligohydramnios mais comum Afetados Afetados
Placenta tamanho Grande Pequeno Histopatologia provocou edema Afetados
Hematócrito Haemodilution Hemoconcentração Haemodilution Haemodilution
Trombocitopenia (<100,000 × 106/L) Não está presente Pode estar presente (síndrome HELLP) Não está presente Afetados
função Renal desarranjo Ausente, leve Leve a grave Ausente Afetados ou leve
funções do Fígado Normal a ligeiramente elevados Leve a muito elevados (síndrome HELLP) elevação Leve Afetados
ácido úrico Sérico , por Vezes, elevados Elevados Elevados , por Vezes, elevados
Hiperreflexia Ausente Normalmente Presentes Presente Afetados
edema Pulmonar Pode estar presente Pode estar presente Presente Presente
Pleural/derrame pericárdico Pode estar presente Incomum Presente Pode estar presente

Uma mensagem-chave do nosso estudo de caso é a essencialidade do início de um diagnóstico preciso do espelho síndrome melhorar o resultado materno e fetal. É necessária vigilância clínica no período pós-parto, tendo em conta a possível progressão para pré-eclampsia e o agravamento dos sintomas maternos. Pode ser necessário que os anti-hipertensores, o sulfato de magnésio, previnam o raro acontecimento da eclampsia (descrito por Espinoza et al), bem como o uso cauteloso de diuréticos para aliviar a sobrecarga do fluido intersticial. Isto pode ser conseguido através da avaliação contínua do pós-parto no doente, como é feito quando a pré-eclampsia é diagnosticada antenatalmente, tendo em vista o agravamento frequente da hipertensão nas primeiras 48 horas após o parto.embora a síndrome do espelho seja uma entidade clínica rara, é provável que esteja sub-investigada e sub-relatada. Duas revisões sistemáticas foram publicadas, uma em 2010, relatando 56 casos, e em 2017, relatando 113 casos. tal como acima referido, existe uma ligação directa entre os danos trofoblásticos causados por edema placentário e um desequilíbrio nos factores pró – e anti-angiogénicos na circulação materna que, em última análise, causam disfunção endotelial materna e a manifestação clínica da síndrome do espelho. . No entanto, mais pesquisas sobre elevações destes marcadores séricos da disfunção placentária são necessárias para elucidar a etiologia subjacente da síndrome do espelho, bem como para formular Diretrizes de gestão para este espectro de distúrbios.