O enigma de diagnóstico da síndrome do espelho materno progredindo para pré-eclampsia – um relato de caso | Company Pride
3. Discussão
nosso caso destaca a importância de reconhecer características para diagnosticar com precisão a síndrome do espelho materno progredindo para a pré-eclampsia. É necessária uma intervenção atempada para prevenir a morbilidade fetal e materna.estima-se que a incidência de infecção por parvovírus humano B19 na gravidez seja de 1-2% durante uma epidemia, mas mais de 50% dos doentes permanecem assintomáticos, o que explica a apresentação tipicamente tardia . A transmissão Vertical ocorre em 30% dos casos e o risco de mortalidade fetal antes de 20 semanas é de 5-10%. Uma vez que os hidropis fetais se instalem, o prognóstico é guardado. a infecção por parvovírus conduz a anemia fetal grave, causando apoptose citotóxica das células progenitoras eritrocitárias fetais, diminuindo assim a semi-vida destes eritrócitos e causando insuficiência cardíaca de alta potência; portanto, hidrops fetalis não imunes instalam-se (NIHF) . O antigénio P expresso nos miócitos cardíacos fetais permite que o parvovírus B19 infecte as células do miocárdio e produza miocardite, o que agrava a insuficiência cardíaca . Isto, por sua vez, conduz a edema villoso placentário, reduzindo assim o espaço interviloso e o fluxo sanguíneo, conduzindo a hipoxia. Esta hipoxia é responsável pela libertação de factores anti-angiogénicos como o sVEGFR-1 (sFlt-1) para a circulação materna, desencadeando assim uma cascata de gatilhos que conduzem à síndrome de Ballantyne. São os mesmos fatores anti-angiogênicos, que foram estudados exaustivamente como uma causa de pré-eclampsia .como é atingido o diagnóstico clínico da síndrome do espelho? O quadro clínico da síndrome de Ballantyne tem várias características: hidropisia fetal está presente, edema materno é sempre uma característica chave; albuminúria é geralmente leve; e pressão arterial pode ser ligeiramente elevada, ou pode aumentar apenas durante o trabalho de parto. Foi sugerido que um critério-chave no diagnóstico da síndrome do espelho é a presença de uma anemia dilucional, com um baixo nível hematócrito, como estava presente no nosso caso, diferente da hemoconcentração observada na pré-eclampsia. Existem evidências que sugerem que ocorre hiperplacentose (sugerida por elevação significativa nas concentrações de hCG, como no nosso caso, em >200,000 UI/L), O que pode, por sua vez, conduzir a isquemia placentária através do mecanismo acima indicado. As per Umazume T. et al. esta isquémia placentária é responsável pelo aumento da actividade da renina plasmática, que por sua vez aumenta a concentração plasmática da aldosterona materna, conduzindo a edema materno e hemodiluição. o desenvolvimento da síndrome do espelho pode aumentar o risco de pré-eclampsia.; há um terreno comum para o desenvolvimento de ambas patologias, um terreno que favorece um desequilíbrio angiogênico-antiangiogênico, que pode contribuir para um prognóstico ainda pior quando ambas as entidades coexistem, como descrito em nosso caso .
na pré-eclampsia, há evidência patogênica de subperfusão placentária (hipoplacentose) causada por falha de invasão trofoblástica nas artérias Espirais, o que sugere envolvimento da modulação angiogênica no desenvolvimento desta doença. Foram notificados níveis de sFLT-1 em circulação aumentados(sVEGFR-1) e níveis de PlGF diminuídos antes da eclampsia . Publicações recentes revelam que o desequilíbrio entre os mesmos fatores angiogênicos e antiangiogênicos também pode estar associado com os sintomas clínicos maternos na síndrome do espelho . In a study by Llurba E. et al. no diagnóstico da síndrome do espelho foram observados níveis baixos de PlGF e níveis elevados de sFLT-1 no soro materno, e estes valores foram semelhantes (mas ligeiramente inferiores) aos níveis observados em 21 doentes com pré-eclampsia na mesma idade gestacional. Vale ressaltar o fato de que após o tratamento e resolução de hidrelétricas fetais, níveis maternos de PlGF e sFLT-1 normalizaram para os do grupo controle. por isso, por que algumas mães com feto hidrópico desenvolvem a síndrome do espelho enquanto outras não desenvolvem, e o que determina a gravidade, ou seja, a síndrome do espelho progredindo para a pré-eclampsia? Como per Espinoza et al., a especulação é que a gravidade do edema villoso e os fatores genéticos responsáveis pela produção, metabolismo e controle funcional de fatores pró – e anti-angiogênicos podem desequilibrar o equilíbrio. Além disso, como em qualquer doença, alguns pacientes podem simplesmente ser mais suscetíveis do que outros; neste caso, a uma determinada concentração de fatores anti-angiogênicos. o prognóstico Fetal quando se desenvolve a síndrome do espelho é fraco. Tal como descrito por S. Allarakia et al. and T. Braun et al., a condição resulta em morte intra-uterina fetal em mais de 50% dos casos. . Curiosamente, ao contrário da pré-eclampsia, onde o único tratamento eficaz é o parto, na síndrome de Ballantyne o tratamento de hidrops fetais no útero, a partir de qualquer etiologia, muitas vezes leva à resolução dos sintomas maternos juntamente com uma melhoria no resultado perinatal . A. Chimenea et al. descreva dois casos de síndrome do espelho materno. A primeira foi causada pelo parvovírus congénito B19 causando anemia fetal e hidropisia. O feto foi tratado com transfusão sanguínea intra-uterina que progressivamente resolveu tanto o hidrops fetal quanto o materno, com um bom resultado em ambos. O segundo caso foi causado por hidrotorax bilateral fetal, causando insuficiência cardíaca, levando a hidropisia feto-placentária. Um shunt pleuro-amniótico foi colocado no hemitórax. Embora a mãe necessitasse de diuréticos para gerir o derrame pleural e pericárdico que já tinha desenvolvido, a colocação do shunt levou a um bom resultado geral. . Se uma anterior apresentação e diagnóstico de parvovírus causando hidropisia fetal em nosso caso pode ter provocado uma transfusão intra-uterina de glóbulos vermelhos e resolveu tanto edema fetal e materno, portanto, mudando o curso da doença, continua a ser uma reflexão retrospectiva.a infecção por parvovírus B19 em adultos pode, raramente, causar insuficiência cardíaca e edema generalizado (um diagnóstico diferencial no presente contexto) . Portanto, pode ser útil fazer uma comparação qualitativa de características específicas diferenciando síndrome do espelho, pré-eclampsia, síndrome do espelho progredindo para pré-eclampsia (como no nosso caso) e insuficiência cardíaca congestiva (Tabela 2).
Tabela 2
diferenciar entre síndrome do espelho, pré-eclampsia, síndrome do espelho com pré-eclampsia (nosso caso) e insuficiência cardíaca congestiva (uma comparação qualitativa).
Recursos | do Espelho síndrome | Pré-eclâmpsia | Nosso caso (espelho a síndrome de pré-eclâmpsia) | Congestiva insuficiência cardíaca |
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Início | 16-39 semanas | Depois de 20 semanas | 17 semanas | A qualquer momento |
Hipertensão | Ausente ou leve(geralmente <140/90) | Leve a grave (>140/90) | leitura mais Alta: 190/90; intervalo: 150-190/90 e 100 | Pode ser hipotensão |
Proteinúria (>300 mg/dia); vareta de urina de nitrito livre de proteinúria ≥1+ | Geralmente ausente ou leve (<300 mg/dia) | Quase sempre presente | vareta de urina 2+ | Geralmente ausentes |
Materna edema | Presentes (às vezes anasarca) | Presente | Anasarca | Presente |
Fetal hydrops | Presente | Ausente (crescimento restrito feto) | Presente | Afetados |
do líquido Amniótico | Poliidrâmnio mais comum | Oligohydramnios mais comum | Afetados | Afetados |
Placenta tamanho | Grande | Pequeno | Histopatologia provocou edema | Afetados |
Hematócrito | Haemodilution | Hemoconcentração | Haemodilution | Haemodilution |
Trombocitopenia (<100,000 × 106/L) | Não está presente | Pode estar presente (síndrome HELLP) | Não está presente | Afetados |
função Renal desarranjo | Ausente, leve | Leve a grave | Ausente | Afetados ou leve |
funções do Fígado | Normal a ligeiramente elevados | Leve a muito elevados (síndrome HELLP) | elevação Leve | Afetados |
ácido úrico Sérico | , por Vezes, elevados | Elevados | Elevados | , por Vezes, elevados |
Hiperreflexia | Ausente | Normalmente Presentes | Presente | Afetados |
edema Pulmonar | Pode estar presente | Pode estar presente | Presente | Presente |
Pleural/derrame pericárdico | Pode estar presente | Incomum | Presente | Pode estar presente |
Uma mensagem-chave do nosso estudo de caso é a essencialidade do início de um diagnóstico preciso do espelho síndrome melhorar o resultado materno e fetal. É necessária vigilância clínica no período pós-parto, tendo em conta a possível progressão para pré-eclampsia e o agravamento dos sintomas maternos. Pode ser necessário que os anti-hipertensores, o sulfato de magnésio, previnam o raro acontecimento da eclampsia (descrito por Espinoza et al), bem como o uso cauteloso de diuréticos para aliviar a sobrecarga do fluido intersticial. Isto pode ser conseguido através da avaliação contínua do pós-parto no doente, como é feito quando a pré-eclampsia é diagnosticada antenatalmente, tendo em vista o agravamento frequente da hipertensão nas primeiras 48 horas após o parto.embora a síndrome do espelho seja uma entidade clínica rara, é provável que esteja sub-investigada e sub-relatada. Duas revisões sistemáticas foram publicadas, uma em 2010, relatando 56 casos, e em 2017, relatando 113 casos. tal como acima referido, existe uma ligação directa entre os danos trofoblásticos causados por edema placentário e um desequilíbrio nos factores pró – e anti-angiogénicos na circulação materna que, em última análise, causam disfunção endotelial materna e a manifestação clínica da síndrome do espelho. . No entanto, mais pesquisas sobre elevações destes marcadores séricos da disfunção placentária são necessárias para elucidar a etiologia subjacente da síndrome do espelho, bem como para formular Diretrizes de gestão para este espectro de distúrbios.