Urticária Multiforme | Company Pride
discussão
resultados clínicos e diagnóstico diferencial. A apresentação clínica das lesões, a idade de início, os sintomas sistémicos associados, o tempo total de erupção, a ingestão de medicamentos e a história familiar têm de ser tidos em conta quando se trata de um doente para a suspeita de urticária multiforme.O quadro 1 apresenta características clínicas que distinguem a urticária multiforme do eritema multiforme, a reacção do tipo doença do soro e a vasculite urticária, três entidades clínicas distintas com diferentes prognósticos e estratégias de gestão.A urticária multiforme representa uma reacção de hipersensibilidade alérgica que pode ser dependente da IgE ou independente.Manifestando-se em crianças com idades entre os quatro meses e os quatro anos de idade, a urticária multiforme caracteriza-se por um eritema cutâneo transitório e edema dérmico.2 lesões típicas são inicialmente caracterizadas por pequenas maculas, pápulas e placas urticária que rapidamente se expandem para formar Wheal policíclico e anular blanchable com centros eccimóticos, dusky.1, 2 afectando o tronco, extremidades e face, as lesões evanescentes da urticária multiforme são características de qualquer erupção urticária que pode durar apenas minutos a horas, mas em alguns casos persistem além de um período de tempo agudo.1,2 o curso da doença é auto-limitado e geralmente resolve dentro de 2 a 12 dias, deixando a pele normal após a sua resolução.24 edema dérmico pode comumente envolver as mãos, pés e face sem laringoedema associado.2,4 dermatografia secundária à hipersensibilidade cutânea cutânea mediada pelas células em locais de trauma cutâneo é uma parte comum do quadro clínico em pacientes afetados que podem se manifestar em padrões geométricos ou lineares.O prurido é uma queixa universal em doentes com urticária multiforme (Figura 3).4
Dermatógrafo. Linear pápulas, depois de escrever sobre a pele
TABELA 1
características Distintivas de urticarial multiforme, eritema multiforme, soro-doença-como a reação, e urticarial vasculite
| RECURSOS | URTICÁRIA MULTIFORME | ERITEMA MULTIFORME | SORO-DOENÇA-COMO a REAÇÃO | URTICÁRIA VASCULITE |
|---|---|---|---|---|
| População afetada | Lactentes e crianças | Todas as idades: 50% com menos de 20 anos | Adultos | |
| Aparência do indivíduo lesões | Anular e policíclicos pápulas com dusky, ecchymotic centros Clássico “destino” lesão com purpúricas ou melancólicas, violaceous center que pode bolha. Anel médio da palidez e edema com anel exterior de eritema ou blisters | lesão clássica “alvo” com centro violáceo purpúrico ou dusky que pode fazer bolhas. O anel do meio de palidez e edema com um anel externo de eritema ou bolhas | Urticarial, policíclicos pápula com a central de compensação que pode ser ecchymotic aparecendo | Urticária com dusky, purpúricas centros |
| Localização | do Tronco, extremidades, face | Dorso das mãos, palmas das mãos e plantas dos pés, antebraços, pés, rosto, cotovelos e joelhos, pênis (50%) e vulva2 | Face, tronco, extremidades e bordas laterais das mãos e pés | do Tronco, extremidades, face, bordas laterais dos pés e mãos |
| Lesão duração | <24 horas | Dias a semanas | Dias a semanas | Dias a semanas |
| Fixo lesões | Não | Sim | Sim | Sim |
| Total erupção duração | 2-12 dias | 2-3 semanas | 1 a 6 semanas | 1 a 6 semanas |
| envolvimento da membrana Mucosa | Oral edema comum, sem erosões ou bolhas | Erosões com fibrina membranas, ocasionalmente, ulcerações, lábios, orofaringe, nasal, conjuntival, vulvar e anal2 | Edema da cavidade oral é comum, sem erosões ou blisters | erosões orais com formação de vesículas nos lábios, mucosa bucal e língua. Pode envolver vários locais, incluindo a conjuntiva, nasal, e/ou mucosa urogenital |
| Facial ou acral edema | Comum | Rara | Menos comum | Comum |
| Dermatographism | Sim | Não | Não | Não |
| Febre | Ocasionais de baixo grau | Ocasionais de baixo grau | Alto grau | a Variável |
| Artralgias | Não | Não | Sim | Sim |
| elementos ativadores | doença Viral, os antibióticos, imunizações | o vírus do Herpes simples, outros doença viral | Antibióticos | Infecções, processos auto-imunes, neoplásicas processos, drogas |
| sintomas Associados | Prurido | Leve prurido ou ardor | Mialgias, artralgias, linfadenopatia | a Variável |
| achados Laboratoriais | HEMOGRAMA completo, VHS, proteína C-reativa, garganta esfregaço normal ou negativo níveis de IgE aumentado em 20% cases | Elevations in ESR, WBC, and liver enzymes may be detected | Frequent elevations in ESR and C-reactive protein. Neutropenia frequente com desenvolvimento de linfocitose reactiva e plasmacitóide. Leve trombocitopenia bem como eosinofilia pode ser visto | ESR Elevada, hypocomplementemia (70%), microhematuria, proteinúria |
| Histologia | Indistinto de outros subtipos de urticária aguda: Edema dérmico com infiltração linfocítica perivascular com poucos eosinófilos misturados | exocitose, bem como spongiose são aparentes em conjunto com vários graus de necrose epidérmica. Necrótico queratinócitos são, geralmente, presente em todos os epidérmica níveis, com um edematosos, derme papilar com dilatação dos capilares | Características consistentes com urticarial sem evidência de vasculite | Nucleares detritos ou fibrinóide alteração da microcirculação com ou sem extravasamento de eritrócitos |
| Tratamento | Descontinuar agentes de ofender, como qualquer novo ou desnecessário de medicamentos e antibióticos. Os anti-histamínicos sistémicos H1 e H2 são eficazes. Esteróides sistémicos só deve ser administrado em casos graves, refratários à terapia anti-histamínica | Sistêmica glicocorticóides, composto de prednisona 50-80 mg/d em doses divididas deve ser dada rapidamente e afilado. Para prevenir o desenvolvimento recorrente de EM, o controlo de herpes simplex com valaciclovir oral ou famciclovir pode ser considerado | descontinuar os agentes ofensivos, tais como novos medicamentos e antibióticos, bem como cuidados de suporte e anti-histamínicos H1 e H2. O uso de corticoide sistêmico pode ser considerada em casos graves | a terapia de Primeira linha consiste em H1 e H2, bloqueadores de mais fármacos anti-inflamatórios |
No exame físico, os pacientes são atóxicos aparecendo e sintomas sistêmicos são mais comumente limitada a ligeira febre (38°a 39°C), de apenas alguns dias de duração. Embora muitos pacientes relatam um antecedente superior, infecções do trato respiratório, otite média, ou sintomas virais, tais como fagitue, dores no corpo, e/ou rinite, uma minoria dos pacientes que têm uma evidência de uma doença concomitante, tais como tosse ou diarréia durante o curso da doença.2 além disso, certos medicamentos, tais como furazolidona e aspirina, imunizações recentes, bem como uso concomitante ou recente de antibióticos, especialmente amoxicilina, cefalosporinas e macrólidos, têm sido implicados na precipitação ou exacerbação da doença em doentes com urticária multiforme.Urticária o multiforme é frequentemente diagnosticado erradamente como eritema multiforme, reacção do tipo doença do soro ou vasculite urticária. A tabela 2 apresenta diagnósticos diferenciais a considerar ao avaliar um doente para possíveis urticária multiforme.1,2,4 uma história detalhada e exame físico são partes inestimáveis do trabalho médico para chegar ao diagnóstico correto. De notar, as verdadeiras lesões alvo observadas no eritema multiforme não são tipicamente observadas em doentes com urticária multiforme. Embora as lesões iniciais da pele possam parecer semelhantes, irão progredir para uma entidade clínica única relativamente rapidamente. A necrose cutânea e a formação de vesículas, bem como o envolvimento das membranas mucosas, artralgias e/ou artrite estão ausentes na urticária multiforme (figuras 4A e 4b4b).1 o prurido acompanha frequentemente urticária multiforme, mas não eritema multiforme e vasculite urticária, onde a dor e a queimadura são mais frequentemente notificadas. Enquanto as lesões associadas com eritema multiforme, reacções do tipo doença do soro ou vasculite urticária são fixas e nos últimos dias a semanas, as alterações cutâneas da urticária multiforme são transitórias e duram menos de 24 horas, semelhantes a urticária aguda ou artrite idiopática juvenil (doença de Still). Embora o dermatógrafo Faça frequentemente parte do quadro clínico da urticária multiforme e urticária, está classicamente ausente em doentes com eritema multiforme ou reacções do tipo doença do soro. Enquanto as lesões características da vasculite urticária e do eritema multiforme podem manifestar-se com centros púrpura, estas lesões cutâneas resolvem-se normalmente com dispigmentação pós-inflamatória, que não é observada em situações de urticária multiforme (Figura 5).4, 5
eritema multiforme, envolvimento das membranas mucosas. Erosões incrustadas nos lábios
eritema multiforme, envolvimento das membranas mucosas. Injecção conjuntival Bilateral
eritema multiforme, envolvimento da pele. Placas com o típico dusky centros
TABELA 2
escala de Classificação para o contato de sensibilização escala de resposta para o contato de sensibilização resposta
Eritema multiforme
Soro-doença-como a reação.5
Urticarial vasculite
urticária Aguda
o Eritema crônico migratório
Eritema anulare centrifugum
Familiares de anular o eritema
Anular eritema da infância
a artrite reumatóide Juvenil
Mastocitose
pacientes Pediátricos com urticária multiforme também comumente presentes com angioedema da face, mãos e pés, que não são características de eritema multiforme.2 enquanto os doentes com uma reacção do tipo doença do soro podem apresentar edema facial e / ou acral, esta condição pode ser distinguida pelos seus febres proeminentes, mialgias, artralgias e linfadenopatia.16,7 um pneumónico comum para reacções do tipo doença do soro que demonstram as características clínicas é LAUF, que inclui linfadenopatia, artrite, urticária e febre.outras condições podem apresentar lesões cutâneas semelhantes a urticária multiforme. Placas eritematosas anulares, arqueadas e eritematosas com um bordo periférico escamoso são observadas em doentes com centrífuga de eritema annulare (Figura 6). No entanto, estas lesões são crónicas e persistem geralmente durante meses ou anos e estão associadas a uma infecção fúngica distante concomitante.4 a lesão “bull’s-eye” característica do eritema chronicum migrans ocorre após uma mordida de artrópodes em associação com a doença de Lyme. No entanto, esta lesão aumenta lentamente ao longo de semanas para Meses e pode ser seguido por artrite, bem como anormalidades nos sistemas neurológico, cardíaco e imunológico.4 a lesão característica do eritema anular familiar é herdada de forma autossómica dominante e consiste na expansão lenta de pápulas infiltradas que formam anéis eritematosos com hiperpigmentação residual que dura vários dias após o desaparecimento do centro da lesão.4,8 a erupção cutânea macular e evanescente associada à artrite idoipática juvenil (doença de Still) é classicamente acompanhada por febre e artrite.4 por último, as lesões características da pigmentosa da urticária são geralmente acompanhadas por um revestimento wheal que cobre a lesão num fundo de hiperpigmentação (Figura 7).4
centrifugação de eritema anulável. Placa annular eritematosa com marcação na extremidade dianteira e hipopigmentação central
urticária pigmentosa, sinal de Darier. Inflamação e formação de trigo como resultado da estimulação física de um maculo da pele.resultados laboratoriais e microscópicos. O diagnóstico de urticária multiforme pode ser feito por razões de história e exame físico, assim, testes laboratoriais detalhados e/ou biópsia da pele não é rotineiramente necessário em doentes afetados.1 embora se possa observar uma elevação dos reagentes de fase aguda (RSE e/ou PCR) em alguns doentes, em muitos casos pode verificar-se um hemograma completo normal, RCE, sangue e culturas bacterianas lesionais, amostras de fezes, ASLO e esfregaços de garganta positivos. Embora desnecessário, uma médica propedêutica para um doente com urticária multiforme, biópsias de pele relatados na literatura são indistinguíveis de outros subtipos de urticária aguda, que demonstrem edema dérmico com um infiltrado linfóide se infiltrar com alguns entremeadas eosinófilos.A reacção do tipo doença do soro foi descrita da mesma forma como demonstrando características consistentes com urticária sem evidência de vasculite. No entanto, a histopatologia da reação seromino-doentia tem sido descrita como sub-relatada e possivelmente mal entendida depois de uma pesquisa MEDLINE de 1951 a 2010 revelou que entre mais de 100 casos de reação do tipo doença do soro, apenas três artigos descreveram sua histopatologia.O espectro histopatológico de vasculite urticária varia desde danos vasculares mínimos associados a células endoteliais inchadas e infiltração escassa de neutrófilos, eosinófilos e linfócitos até vasculite leucocitoclásica grave. Detritos nucleares ou alteração fibrinóide da microvasculatura com ou sem extravasamento dos eritrócitos são os critérios essenciais mínimos para um diagnóstico histopatológico de vasculite urticária.O eritema multiforme é caracterizado por histopatologia distinta da urticária multiforme. A exocitose, bem como a esponjiose, são aparentes em conjunto com diferentes graus de necrose epidérmica. Os queratinócitos necróticos estão geralmente presentes em todos os níveis epidérmicos com uma derme papilar edematosa com capilares dilatados.11