Cimitarra, ou pulmonar venolobar, a síndrome é um tipo raro, mas bem conhecido congênita do sistema circulatório defeito que inclui uma hipoplasia direito da artéria pulmonar e pulmonar direita, que leva ao deslocamento das estruturas cardíacas em direito hemithorax, anômala arterial sistêmica de abastecimento para o pulmão direito, e, caracteristicamente, um curva anômala direito pulmonar veia que drena para a veia cava inferior e assemelha-se a curva do Oriente Médio espada “cimitarra.”1,2 uma variedade de anomalias torácicas congênitas estão associadas a este tipo específico de retorno parcial anômalo pulmonar venoso.3 Imagem

, e especificamente resultados de imagiologia por ressonância magnética, num homem de 18 meses de idade (11 kg de peso corporal) com síndrome pulmonar venolobar direita congénita conhecida, com episódios cianóticos cada vez mais frequentes. Os resultados da radiografia torácica e da tomografia computadorizada com contraste do tórax realizada quando o doente tinha 4 dias de idade incluíram hipoplasia pulmonar direita e retorno parcial anómalo pulmonar venoso com veia scimitar para a veia cava inferior supradiafragmática (Figura 1). A ecocardiografia identificou a veia scimitar e um defeito atrial septal. A ressonância magnética cardíaca, incluindo imagiologia por ressonância magnética sensível ao fluxo 4-dimensional, confirmou estes achados, mas também identificou anomalias cardiovasculares adicionais, incluindo um retorno parcial parcial anómalo pulmonar do pulmão superior direito para a veia cava superior e uma artéria sistémica anómala da aorta abdominal superior para o pulmão inferior direito (Figura 2). Uma análise mais abrangente do fluxo, quantificação do fluxo sanguíneo e detecção da direção do fluxo sanguíneo foi viável em todos os vasos analisados.

avançadas de ressonância magnética abordagens simultâneas anatômicas e funcionais hemodinâmica imagem pode ser obtida pelo uso de 4-dimensional fluxo sensível sequências como PC-VIPR (fase-contraste muito undersampled isotrópico projeção de reconstrução).A imagiologia por ressonância magnética PC-VIPR foi realizada num ensaio clínico 1.5T Signa HDx MR system (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) equipado com uma bobina cardíaca de 8 elementos em fase e desempenho do gradiente de TwinSpeed em modo “inteiro” (gradiente de resistência=40 mT/m, Tempo Máximo de subida=288 µs). Os dados foram adquiridos durante a respiração livre, com ventilação respiratória. Parâmetros para a sequência de fluxo 4-dimensional (PC-VIPR)4 foram adaptados às demandas anatômicas específicas: tempo de Eco/repetição = 3,08 / 9 ms; ângulo de flip=10°, largura de banda=62,5 kHz; sensibilidade de codificação de Velocidade = 100 cm / s; campo de visão = 256×256 mm; espessura de laje=14 cm; Aquisições tridimensionais radiais com 256 pontos de dados na direção de leitura; volume de imagem=256×256×140 voxels; resolução espacial=1×1×1 mm3; e 12 quadros de tempo por ciclo cardíaco a uma frequência cardíaca de 137 bpm. A visualização Offline da imagem foi realizada com o Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) e MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) para segmentação e morfologia da imagem (Figura 2; online-only Data Supplement Movie I), que posteriormente foi usado para especificar regiões para visualização de fluxo e análise com EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figura 3: Suplemento de dados apenas em linha Filmes I e II).

imaging do fluxo de quatro dimensões não só permite a análise da morfologia cardiovascular, mas também fornece parâmetros quantitativos de fluxo e padrões de fluxo sanguíneo tudo a partir de uma única aquisição, ajudando assim no diagnóstico, identificação e caracterização dos vasos. O angiograma derivado de alta resolução com resolução espacial isotrópica retrata a anatomia cardiovascular alterada com múltiplas veias parciais anômalas de retorno pulmonar venoso e a artéria pulmonar direita hipoplástica (8 mm de diâmetro em comparação com 14 mm na artéria pulmonar esquerda) em grande detalhe sem a necessidade de material de contraste intravenoso (Figura 2; on-line-only Data Supplement Movie I). Além disso, com essas técnicas, os campos de velocidade poderiam ser visualizados e as taxas de fluxo, direções e volumes em qualquer região de interesse poderiam ser analisados posteriormente à varredura sem a necessidade de múltiplas aquisições bidimensionais. Neste paciente, o fluxo de quantificação revelou um pulmonar-para-fluxo sistêmico ratio (QP/QS) de 1,33, com a contribuição da cimitarra veia a veia cava inferior igual para 0,42 L/min e uma para a esquerda-para-direita shunt através do defeito septal atrial igual a 1,34 L/min. Além disso, o fluxo de quatro dimensões mostrava as várias contribuições para o preenchimento e mistura Auricular direito, que eram menos organizados do que o descrito anteriormente.5

Sem a necessidade de um procedimento de intervenção ou vários ressonância magnética aquisições, em profundidade de visualização de hemodinâmica por pathlines da cimitarra veia através do supradiaphragmatic veia cava inferior no átrio direito pode ser claramente separado do fluxo através da veia cava superior e de comunicação interatrial (Figura 3; somente on-line Dados do Suplemento Filme II). Apesar de sua disponibilidade até agora limitada e diferentes padrões clínicos, incluindo ecocardiografia, ressonância magnética cardiovascular padrão, tomografia computadorizada, e angiografia cateter, a disponibilidade de informações anatômicas e quantitativas de uma única aquisição de 5 a 10 minutos pode ser especialmente adequado para crianças com anomalias cardiovasculares congênitas.

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