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Sistêmica Sjögrens: Mais do Que um Sicca Doença

a síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune sistémica em que imune-mediada inflamação faz com que secretoras da glândula de disfunção, levando à secura das principais superfícies mucosas e sistêmica envolvimento de órgãos.1 a doença tem um nome difícil de pronunciar devido ao oftalmologista Sueco Henrik Sjögren (1899-1986), que descreveu as principais características da doença em sua tese de doutorado de 1933 “Zur Kenntnis der keratoconjuntivitis sicca.”A causa da SS é desconhecida, mas fatores genéticos e ambientais parecem desempenhar um papel. Quando os sintomas aparecem em uma pessoa anteriormente saudável, a doença é classificada como SS primária (pSS). Quando as características do sicca são encontradas em associação com outra doença autoimune sistémica, mais comumente artrite reumatóide (ar), esclerose sistémica (SSc), ou lúpus eritematoso sistémico (SLE), ele é classificado como SS associada; pSS também pode ser associado com várias doenças autoimunes específicas de órgãos.

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November 2014

SS primarily affects white perimenopausal women, with a female:male ratio of nearly 20:1. A doença pode ocorrer em todas as idades, mas normalmente tem seu início na quarta a sexta décadas de vida. Estima-se que 2-4 milhões de Pessoas nos EUA têm SS, dos quais aproximadamente 1 milhão têm um diagnóstico estabelecido.2 estudos recentes utilizando os critérios de classificação mais bem aceites (americano-Europeu de 2002) estimaram uma prevalência de um a nove casos por 10 000 pessoas (0,01–0,09%) e uma incidência anual de 4.2 casos/100.000 pessoas nos EUA 3 foi relatada uma expressão clínica e imunológica diferenciada para subconjuntos epidemiológicos específicos (homens, pacientes pediátricos e idosos).