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Stomatocytosis

Stomatocytosis

Stomatocytes (Hemácias com fenda como central palidez)

Stomatocytosis é uma condição rara de Hemácias em que um mouthlike ou slitlike padrão substitui o normal zona central de palidez. Estas células estão associadas com anemia hemolítica congênita e adquirida. Os sintomas resultam da anemia.Estomatócitos

são eritrócitos com uma fenda central ou estoma em vez de uma área circular de palidez quando examinados em esfregaços secos; eles são uniconcave em vez de biconcave, dando-lhes uma aparência de tigela. Podem observar-se alguns estomatócitos em esfregaços de sangue preparados a partir de indivíduos normais, bem como em doentes com alcoolismo agudo e doença hepatobiliar. Um grande número de estomatócitos está associado a perturbações hereditárias muito raras da permeabilidade aos eritrócitos, conduzindo ao aumento ou diminuição do teor de água dos eritrócitos.a Estomatocitose hereditária inclui duas doenças diferentes: a xerocitose ou a estomatocitose hereditária desidratada e a estomatocitose hereditária sobre-hidratada. Ambos são doenças genéticas principalmente devido a uma anomalia da permeabilidade da membrana dos glóbulos vermelhos a catiões monovalentes (na+ E K+), resultando numa Alteração do teor de água dos glóbulos vermelhos. O movimento de cátions e aniões divalentes é normal. Os glóbulos vermelhos típicos são conhecidos como estomatócitos (células caracterizadas pela boca) aparecem no exame de esfregaço de sangue. A manifestação clínica pode variar de anemia assintomática a anemia hemolítica grave. A Estomatocitose hereditária mostra hereditariedade autossômica dominante e pode causar anemia hemolítica grave apresentando-se muito cedo na vida.

anemia hemolítica com estomatocitose (até 40-60%), Contagem reticulocitária, níveis séricos elevados de bilirrubina e redução da concentração sérica de haptoglobina em crianças ou adolescentes são características de estomatocitose hereditária.

Estomatócitos

Estomatócitos

Estomatócitos foram observados em diversas condições adquiridas, incluindo neoplasias, doença hepática cardiovascular e crónica, alcoolismo e terapêutica com fármacos, alguns dos quais se sabe serem estomatocitogénicos in vitro. Em algumas destas condições, a percentagem de estomatócitos no esfregaço do sangue periférico pode aproximar-se a 100%. Contudo, o significado clínico desta observação não é claro, uma vez que os estomatócitos estão ausentes na maioria dos doentes com as condições listadas. Além disso, alguns estomatócitos podem ser encontrados em indivíduos normais (3-5%). A associação mais consistente é a de estomatocitose e consumo de álcool pesado.

esplenectomia ameliora anemia em alguns casos.a estomatocitose adquirida com anemia hemolítica ocorre principalmente com a ingestão excessiva recente de álcool. Os estomatócitos no sangue periférico e a hemólise desaparecem no período de 2 semanas após a interrupção do álcool. A estomatocitose pode também ser observada na talassemia, doença neoplásica, cardiovascular ou hepatobiliar, incluindo alcoolismo agudo e durante a terapêutica com determinados fármacos alguns dos quais são conhecidos por serem estomatocitogénicos in vitro.Patrick G. Gallagher; Faramarz Naeim; e Bertil Glader. Doenças Da Membrana Dos Glóbulos Vermelhos. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780123838346000768

Summary
Stomatocytosis
Article Name
Stomatocytosis
Description
Stomatocytosis is a rare condition of RBCs in which a mouthlike or slitlike pattern replaces the normal central zone of pallor.
Author
Dr Moustafa Abdou
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askhematologist.com
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