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Myxofibrosarcoma é um tumor dos tecidos moles pouco comum, apresentando-se tipicamente na cintura inferior dos membros idosos. É um tumor maligno com alto risco de recorrência local.
Histologia do myxofibrosarcoma
Myxofibrosarcoma apresenta-se como um tumor multinodular, com proliferação celular variavelmente num fundo mixóide (figuras 1, 2). Atipia celular com pleomorfismo nuclear e núcleos hipercromáticos aumentados é visto pelo menos focalmente (Figura 3). A característica é a presença de recipientes curvilíneos delicados (figuras 4,5).
a classificação recai sobre um espectro baseado na interpretação da celularidade.
- baixo grau: Hipocelular sem áreas sólidas.grau intermédio: Mixóide com aumento da celularidade.de alto grau: tumor sólido com pleomorfismo proeminente (figuras 6,7)
manchas especiais
em geral, a imunohistoquímica não é eficaz no mixofibrosarcoma, mas é positiva para a vimentina, e por vezes fracamente positiva para a actina muscular lisa e para o CD34.
variantes de Myxofibrosarcoma
Epitelióide: áreas celulares epitelióides morfologicamente. Comportem-se como de alto grau, e são propensos ao aumento da recorrência local e risco de metástases.
sarcoma fibromixóide de baixo grau: tipicamente paucicelular com áreas fibrosas e mixóides alternadas. Pleomorfismo Nuclear é leve ou ausente.lipossarcoma Mixóide: este tumor tem lipoblastos e carece de pleomorfismo significativo. Vacúolos dentro dos lipoblastos serão claros, ao contrário de mixofibrosarcoma, onde os vacúolos tipicamente contêm material mixóide fino (pseudolipoblastos) (figuras 8,9). A genética mostrará uma translocação t(12;16) ou t (12;22), enquanto o MDM2 é frequentemente negativo.
myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Storiform pattern with CD34 positive immunostaining.histiocitoma fibroso maligno: esta entidade comporta-se como, e provavelmente é sinónimo de, mixofibrosarcoma de alto grau.