urticária física

as urticária físicas são um grupo de perturbações nas quais ocorrem pústulas em resposta a vários estímulos físicos.35,36 estes incluem dermografia e pressão, colinérgica, aquagênica, solar (ver Ch. 19), e urticária fria. Dermógrafo e urticária colinérgica são bastante comuns; a urticária fria é menos comum, e outros padrões de urticária física são relativamente raros.

dermógrafo (dermatógrafo) manifesta-se por uma reacção edematosa ou wheal acentuadamente localizada com uma zona circundante de eritema que ocorre precisamente no local e dentro de segundos após uma forte acariciação da pele (Fig. 20.8). O wheal tende a ser máximo em tamanho e intensidade a cerca de 6 minutos após o início e persiste por aproximadamente 15 minutos. Este fenômeno comum, conhecido como a resposta tripla de Lewis, é frequentemente visto em bebês, ocorre em cerca de 50% das crianças, e é observado em apenas cerca de 1% dos adolescentes ou adultos.a urticária por pressão é uma variante do dermógrafo caracterizada pelo desenvolvimento de urticária ou um inchaço mais profundo simulando angioedema após pressão local, tais como a partir de roupas, jóias ou suporte de peso.A reacção é muitas vezes dolorosa e não prurítica, e pode ocorrer imediatamente após a pressão ou, mais frequentemente, após um atraso de 4 a 6 horas (‘urticária de pressão retardada’)37 devido a este atraso na aparência, os doentes frequentemente não conseguem apreciar a causa da perturbação. As palmas e solas são mais comumente envolvidas. Os doentes respondem mal ao tratamento anti-histamínico.; alguns doentes responderam ao antagonista do leucotrieno, o montelucaste.A urticária colinérgica (urticária micropapular), que ocorre em 5-7% dos indivíduos com urticária, é um tipo muito distinto.Normalmente começa na adolescência e está associado ao calor, esforço ou stress emocional. A urticária colinérgica é caracterizada por uma erupção generalizada, especialmente sobre o tronco e braços, que consiste de trigo discreto, papular, de 1-3 mm de diâmetro, com ou sem uma área circundante de eritema (Fig. 20.9). Os peitorais aparecem pela primeira vez em minutos após o início da sudação, e podem ser acompanhados por broncospasmo induzido pelo exercício, dor de cabeça, desconforto gastrointestinal e desmaio. A duração da erupção varia de 30 minutos a várias horas; após um episódio, um período refratário de cerca de 24 horas se segue.acredita-se que a acetilcolina participe do patomecanismo da formação wheal, mas respostas de tipo imediato da pele ao próprio suor e, menos comumente, testes de soro autólogo positivo (ASST, ver acima) foram recentemente descritos.40 pacientes que reagem ao seu próprio suor geralmente apresentam pústulas não-coliculares com satélites, enquanto que aqueles indivíduos com urticária colinérgica e testes positivos de TSC mostram um processo folicular sem pústulas satélites. Uma vez que ocorre urticária colinérgica, a condição pode ocorrer por períodos de meses a anos, e então tende para a melhoria espontânea e resolução. O tratamento consiste em anti-histamínicos sistémicos, particularmente ciproheptadina, hidroxizina e anti-histamínicos não sedativos, tais como cetirizina; conhecimento de potenciais factores precipitantes; e evitar o calor, esforço excessivo e excitação sempre que possível.a urticária Aquagénica, uma doença que se assemelha à urticária colinérgica, ocorre com maior frequência na adolescência e caracteriza-se por pequenos, intensamente pruríticos, pápulos perifolulares com eritema circundante (Fig. 20.10). As palmas e solas são poupadas. A desordem é precipitada pelo contato com água ou transpiração (independentemente da temperatura). O exercício e outros factores colinérgicos não precipitam esta doença. Os doentes podem beber água sem reacções adversas. Os anti-histamínicos frequentemente melhoram a reatividade, mas não a suprimem totalmente.a urticária fria representa aproximadamente 3% da urticária crónica e foi documentada em lactentes com idade igual ou superior a 6 meses. É caracterizada por urticária localizada ou generalizada, às vezes com angioedema ou anafilaxia, que se desenvolve dentro de alguns minutos ou horas após a exposição ao ar frio ou água, muitas vezes após o reaquecimento. A urticária pode ser confinada à área da pele em contacto com o frio (em casos mais amenos), pode ser generalizada, mas sem sinais sistémicos. Em indivíduos altamente sensíveis, pode estar associado com compromisso respiratório ou cardiovascular, especialmente com imersão em água. O resultado é hipotensão e, por vezes, síncope, perda de consciência e afogamento.Podem ocorrer sinais respiratórios tais como sonolência nasal, tosse e dispneia, e sintomas orais ou gastrointestinais tais como inchaço dos lábios, inchaço das membranas mucosas orais, disfagia e cãibras abdominais. Os doentes com reacções orofaríngeas a líquidos ou alimentos frescos (especialmente inchaço dos lábios) apresentam um risco aumentado de desenvolvimento de reacções sistémicas.a urticária fria em crianças e adolescentes é geralmente adquirida, ocorre mais frequentemente em raparigas, e frequentemente aparece subitamente. Anafilaxia foi descrita em até 30% na apresentação.Uma vez que os sintomas se desenvolvem, eles são geralmente de curta duração e recorrências geralmente desaparecem após alguns meses ou anos. As formas secundárias de urticária fria podem também estar associadas a síndromes de hemolisina fria e aglutinina fria. Estas formas, geralmente observadas em adultos, causam o fenômeno Raynaud, acrocianose e úlceras cutâneas. Alguns casos de urticária fria manifestada por prurido, eritema, púrpura, fenômeno de Raynaud atípico, e ulceração são devidos a crioglobulinas (ver abaixo e Ch. 21). A urticária fria raramente pode ser uma manifestação da síndrome auto-inflamatória a frio familiar, uma perturbação dominante autossómica resultante de mutações em CIAS1 (ver Ch. 25). O transtorno anterior pode estar presente no nascimento ou ocorrer pela primeira vez durante a infância, mas geralmente se desenvolve na primeira infância. É caracterizada por uma erupção urticária ou papular, febre, arrepios, artralgia, e às vezes dor de cabeça, mal-estar, sensibilidade muscular e leucocitose significativa. Os doentes queixam-se mais frequentemente de ardor ou picadas do que de prurido. Embora a tendência para a urticária fria familiar geralmente persista para a vida, a gravidade pode diminuir com o avanço da idade. A reacção urticária é geralmente induzida por um arrefecimento corporal generalizado, mais frequentemente no ar frio do que na água fria. Desenvolve – se geralmente após um período latente de várias horas e, uma vez desenvolvido, pode persistir até 48 horas. A urticária a frio deve ser distinguida da urticária colinérgica induzida a frio, na qual ocorre urticária colinérgica durante o exercício no frio.o diagnóstico de urticária fria requer uma história cuidadosa e investigação de outros possíveis factores etiológicos. O diagnóstico pode ser confirmado pela reprodução de sinais através da aplicação local de um cubo de gelo durante períodos de 2-10 minutos, com observação após remoção durante pelo menos 10 minutos. As melhores áreas para este teste são o rosto, pescoço, e particularmente os braços(Fig. 20.11). Alguns pacientes não respondem ao gelo, mas respondem à água fria ou arrefecimento generalizado do corpo. O teste do limiar de temperatura crítico mostra uma relação inversa com a gravidade e a atividade da doença, o que pode ser útil para avaliar tanto a gravidade quanto o impacto da terapia.43 indivíduos com urticária colinérgica induzida a frio apresentam testes negativos em cubo de gelo. Os testes imediatos ao cubo de gelo também tendem a ser negativos com síndrome auto-inflamatória a frio familiar. Os distúrbios subjacentes são raros em crianças. Crioglobulinemia, criofibrinogenemia e aglutininas frias foram relatadas, particularmente em adultos, e podem refletir um diagnóstico subjacente da crioglobulinemia mista essencial, hepatite, doença autoimune, ou linfoma. A urticária fria também pode ser associada a doenças infecciosas (toxoplasmose, vírus Epstein–Barr, Helicobacter pylori, hepatite C e HIV). A doença auto-imune também pode estar associada, particularmente lúpus eritematoso ou doença celíaca.Os doentes com urticária fria e, em particular, com reacções de urticária graves ou generalizadas, devem ter epinefrina e ser avisados do risco de afogamento após perda de consciência quando nadam ou tomam banho em águas frias. O tratamento da urticária fria é ajudado pela administração oral de anti-histamínicos, particularmente bloqueadores H1 não sedativos, embora o anti-histamínico sedativo ciproheptadina também seja particularmente útil para a urticária fria e os antagonistas dos receptores de leucotrieno tenham sido utilizados conjuntamente. Aumentos das doses de anti-histamínicos não sedativos para quatro vezes as dosagens padrão demonstraram benefício adicional (vs administração padrão) sem aumento dos acontecimentos adversos.Para os doentes que não respondem a anti-histamínicos sistémicos e têm níveis aumentados de IgE, o tratamento com omalizumab pode ser útil.A dessensibilização ao frio é uma alternativa que é agora raramente realizada; uma extremidade é gradualmente resfriada em água fria por 5-10 minutos por dia, com um aumento gradual no tempo de exposição e diminuição da temperatura durante um período de semanas ou meses. Este tratamento não é regularmente eficaz e deve ser feito cautelosamente em um esforço para minimizar o risco de reação sistémica. Os doentes com urticária fria como uma manifestação de síndrome auto-inflamatória requerem frequentemente anacinra para resposta.47,48