rezumat

prurigo pigmentosa este o afecțiune inflamatorie cutanată unică caracterizată printr-un debut brusc de macule pruritice și eritematoase, papule urticariene și plăci care se pot uni pentru a forma un model reticulat. Leziunile se vindecă de obicei în câteva săptămâni, lăsând o hiperpigmentare postinflamatorie reticulată și pestriță. Majoritatea cazurilor raportate provin din Japonia, cu mult mai puține cazuri descrise la nivel mondial fără etnie predominantă. Caracteristicile histopatologice ale pigmentului prurigo pot fi nespecifice; cu toate acestea, există caracteristici distincte pentru fiecare etapă a bolii. Etiologia pigmentului prurigo nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, cetoacidoza a fost implicată în patogeneză și, într-adevăr, pigmentul prurigo a fost asociat cu stări cetoacidotice, cum ar fi diabetul zaharat, postul, dieta și anorexia nervoasă. În acest raport, prezentăm 3 pacienți Iordanieni cu pigmentoză prurigo și descriem caracteristicile lor clinicopatologice. Un pacient a dezvoltat prurigo pigmentosa în timp ce postea în luna Ramadanului, iar altul urma o dietă strictă. Nu au fost identificate asociații la al treilea pacient. Având în vedere caracteristicile clinice și histologice în mare parte nespecifice, este necesar un indice ridicat de suspiciune, deoarece multe cazuri de pigmentoză prurigo sunt probabil nediagnosticate.

1. Introducere

prurigo pigmentosa (PP) este o tulburare inflamatorie cutanată unică descrisă pentru prima dată în Japonia de Nagashima și colab. în 1971 ca o ” dermatoză pruriginoasă deosebită cu pigmentare reticulară brută. Termenul „prurigo pigmentosa” a fost inventat ulterior în 1978. PP este o tulburare sub-recunoscută în alte țări decât Japonia, unde au fost raportate sute de cazuri. Dimpotrivă, mult mai puține cazuri au fost descrise la nivel mondial fără etnie predominantă . Aici, prezentăm 3 pacienți Iordanieni cu PP și descriem caracteristicile lor clinicopatologice.

2. Prezentarea cazului

pacienta 1 este o femeie iordaniană în vârstă de 31 de ani, cu antecedente de Erupție recurentă și mâncărime care implică partea mijlocie a spatelui, peretele toracic lateral și ceafa. Aceasta s-a rezolvat cu pigmentare asemănătoare plasei [Figurile 1 (A) și 1(b)]. Apariția erupției a fost legată de postul din Ramadan, pe lângă Călătoriile în America de Nord. Nu au fost identificate alte probleme medicale.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

Clinical features of prurigo pigmentosa. S-a observat că pacientul 1 are papule eritematoase și papulovesicule distribuite simetric, amestecate cu hiperpigmentare postinflamatorie și reticulată pe spatele Mijlociu, zona lombosacrală, peretele toracic lateral (a) și ceafa (b). La pacientul 2, au existat papule eritematoase cu hiperpigmentare postinflamatorie pe peretele toracic lateral, pe spate (c) și pe pieptul central (d). S-au remarcat și excoriații împrăștiate.

pacienta 2 este o femeie iordaniană în vârstă de 16 ani care a prezentat o erupție cu mâncărime de debut nou. Aceasta a apărut cu 3 săptămâni mai devreme și a afectat partea superioară până la mijlocul spatelui și „V” a gâtului (Figurile 1(c) și 1(d)). Apariția erupției a urmat o perioadă de 1 lună de dietă strictă.

pacienta 3 este o femeie iordaniană în vârstă de 45 de ani, cu o erupție de mâncărime de 3 luni. Acest lucru a afectat partea din spate a gâtului și partea superioară a spatelui. Nu au fost identificate declanșatoare și pacientul era altfel sănătos.datele demografice ale pacienților și caracteristicile lor clinice sunt prezentate în tabelul 1. Din punct de vedere clinic, s-a observat că toți pacienții au papule eritematoase care s-au unit pentru a forma plăci. Acestea au fost aranjate într-un model reticular care era mai proeminent periferic. În plus, pacientul 1 a avut vezicule asociate și eroziuni minime [Figurile 1 (a) și 1(b)]. La toți pacienții, leziunile au fost distribuite simetric și au avut o predilecție pentru trunchi. Alte zone implicate au inclus aspectele laterale și posterioare ale gâtului (pacienții 1 și 3), peretele toracic lateral (pacientul 1) și zona lombosacrală (pacientul 1). Diferite tipuri de leziuni au coexistat la toți pacienții, inclusiv papule, plasturi și plăci, pe lângă vezicule și eroziuni la pacientul 1. Un diagnostic clinic de PP A fost suspectat clinic la pacienții 1 și 2.

principalele constatări histologice sunt rezumate în Figura 2 și Tabelul 2. Caracteristicile histopatologice au fost similare în toate cazurile, prezentând caracteristici în concordanță cu leziunile timpurii conform criteriilor Boer . Principalele diagnostice diferențiale histologice au fost dermatita spongiotică impetiginizată, pitiriazis lichenoides și exantemul viral. Pata periodică acid-Schiff a fost negativă la toate exemplarele. Imunofluorescența directă a fost efectuată numai pentru pacienții 1 și 2 și a fost negativă.

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Figura 2

caracteristici histopatologice ale pigmentului prurigo. Biopsiile efectuate au arătat dovezi de hiperkeratoză ușoară, acantoză, spongioză și infiltrare ușoară a celulelor inflamatorii perivasculare superficiale la putere redusă la pacientul 1, pacientul 2 și pacientul 3 (A, c și e, resp.), precum și disceratoza și degenerarea hidropică a stratului bazocelular, edemul dermic papilar și infiltratul superficial al celulelor limfoide perivasculare care conține neutrofile și praf nuclear de mare putere. Puterea mare a arătat caracteristici suplimentare ale degenerării hidropice disceratotice a stratului bazal celular, edemului dermic papilar și infiltratului superficial de celule limfoide perivasculare care conține neutrofile și praf nuclear la pacienții 1, 2 și 3 (B, d și f, resp.).

evoluția clinică a variat, dar toți cei trei pacienți au avut o eventuală rezolvare completă a tuturor leziunilor. Pacientul 1 a fost tratat cu corticosteroizi topici superpotenți înainte de prezentarea la departamentul nostru. Cu toate acestea, nu a existat nicio îmbunătățire și au continuat să apară noi leziuni. Ulterior, pacientul a raportat o rezoluție spontană treptată la 10 săptămâni de la debutul erupției, lăsând hiperpigmentare postinflamatorie. Pacientul 2 a fost tratat anterior cu corticosteroizi topici moderat puternici și antihistaminice fără nicio îmbunătățire. Au continuat să apară noi leziuni. La inițierea tratamentului cu doxiciclină, leziunile au dispărut în decurs de 1 săptămână. Nu a fost raportată nicio recurență în timpul unei perioade de urmărire de 10 luni în care pacientul a evitat dieta strictă. Pacientul 3 a raportat rezolvarea spontană a unor leziuni înainte de prezentarea la departamentul nostru. Doxiciclina a fost inițiată ulterior cu rezoluție completă.

3. Discuție

prurigo pigmentosa continuă să fie descrisă mai frecvent la pacienții japonezi, totuși au apărut rapoarte din alte țări, deși în număr mult mai mic . Acest lucru ar putea reflecta subraportarea sau diagnosticul greșit, mai degrabă decât o predilecție genetică pentru populația japoneză . PP apare cel mai frecvent la femei în a treia decadă de viață (interval: 7-61 ani) cu un raport femeie-bărbat de 2-4:1 . Acest lucru este în concordanță cu constatările din raportul nostru, în care toți pacienții erau femei cu o vârstă medie de 31 de ani.

gruparea sezonieră este raportată în literatura de specialitate , în special primăvara și vara, ca și în cazul nostru. Cazurile raportate au fost sporadice, fără grupări familiale raportate .PP se caracterizează printr-un debut brusc de macule pruriginoase și eritematoase, papule urticariene și plăci care se pot uni pentru a forma un model reticulat . Au fost raportate variante pustulare și buloase . Cântarele și crustele apar de obicei în timp ce leziunile se rezolvă . Rezoluția completă ar putea dura de la una la câteva săptămâni . Cu toate acestea, leziunile se vindecă de obicei cu hiperpigmentare postinflamatorie reticulată și pestriță, care persistă de obicei luni întregi .

PP are de obicei o distribuție simetrică cu o predilecție pentru ceafă, piept central, partea superioară a spatelui, zona lombosacrală și abdomen . Cu toate acestea, au fost descrise modele asimetrice, inclusiv distribuții unilaterale și segmentale. Pe piept, zonele inter – și submamare sunt cel mai frecvent afectate . Implicarea părului, a unghiilor și a membranelor mucoase nu a fost descrisă . Recidivele sunt frecvente în cursul acestei boli și pot apărea luni sau ani după prezentarea inițială . Cei trei pacienți descriși în acest raport au prezentat caracteristici clinice în concordanță cu cele descrise în literatură, cu leziuni ale diferitelor stadii de dezvoltare observate la momentul prezentării.

etiologia PP nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, au fost implicați factori endogeni și exogeni, inclusiv diateza atopică, Boala Sjogren și boala still cu debut adult .

un posibil rol hormonal a fost emis ipoteza ca agravarea in timpul sarcinii si menstruatiei a fost raportata . Agenții infecțioși multipli, cum ar fi Helicobacter pylori și spirochetele Borrelia, pot avea asociații cu PP . Factorii exogeni agravanți posibili includ transpirația , căldura verii , lumina soarelui, traumele fizice , frecarea și alergenii de contact . Mai mult, datorită naturii recurente A PP, A fost postulată o asociere virală; cu toate acestea, acest lucru nu a fost confirmat .mai recent, rolul cetoacidozei în patogeneza PP A câștigat impuls. Acest lucru se întâmplă cu diabetul zaharat, postul, dieta, anorexia nervoasă și după intervenția chirurgicală bariatrică, toate acestea fiind asociate cu PP . Multe studii au documentat un nivel ridicat de cetone în sânge sau urină . Se crede că corpurile cetonice se acumulează în jurul vaselor de sânge, ducând la o inflamație predominant neutrofilă . Cetonele intră ulterior în celule, ducând la modificări ale proceselor celulare intracitoplasmatice . În raportul nostru, pacientul 1 a dezvoltat PP în timpul postului în timpul Ramadanului, în timp ce pacientul 2 urma o dietă strictă. Din păcate, nivelurile de cetonă nu au fost măsurate. În lucrările recente, cazurile PP asociate cu dieta ketogenică au fost tratate cu succes numai cu corectarea dietei . În aceste cazuri, eficacitatea terapiei cu antibiotice se datorează probabil îmbunătățirii microbiomului intestinal.caracteristicile histopatologice ale PP pot fi nespecifice; cu toate acestea, există caracteristici distincte pentru fiecare etapă a bolii . Stadiul incipient se caracterizează printr-un infiltrat neutrofil dermic superficial și perivascular, împreună cu edem dermic papilar, ușoară spongioză și exocitoză neutrofilă. Următoarea etapă, în care leziunile sunt pe deplin dezvoltate, se caracterizează printr-un infiltrat dermic mai greu într-un model lichenoid. Limfocitele predomină de obicei asupra neutrofilelor, iar epiderma prezintă un grad variabil de spongioză, degenerare reticulară a stratului bazal celular și numeroase keratinocite necrotice. În stadiul final de rezoluție, se găsește un infiltrat dermic limfocitar rar, împreună cu melanofagele dermice superioare. Epiderma devine hiperplastică cu parakeratoză focală și câteva keratinocite necrotice împrăștiate. Toate cele trei cazuri au prezentat caracteristici histopatologice similare, așa cum se vede în Figura 2. Boer și colab. s-a propus ca modificările histopatologice ale prurigo pigmentosa să fie specifice și să se manifeste rapid . Caracteristicile histopatologice ale cazurilor noastre sunt de acord cu această propunere. Prin urmare, caracteristicile histopatologice ale pigmentului prurigo sunt diagnostice în cadrul clinic adecvat.diagnosticul diferențial histologic include dermatita spongiotică cu impetiginizare secundară, psoriazisul guttat precoce, exantemul viral și dermatita spongiotică acută în stadiul complet dezvoltat și hiperpigmentarea postinflamatorie și dermatita spongiotică cronică în stadiul final . În plus, sa sugerat că atât PP, cât și papilomatoza confluentă și reticulată a Geougerot și Carteaud se află pe un spectru al unei boli . Studiile de imunofluorescență directă au fost raportate în mod constant ca fiind negative sau nespecifice . Studiile de imunofluorescență directă au fost efectuate numai la pacienții 1 și 2 și au fost negative.

având în vedere caracteristicile clinice în mare parte nespecifice, diagnosticul PP necesită un indice ridicat de suspiciune, precum și o corelație clinicopatologică. Diagnosticul diferențial clinic include lupusul eritematos acut, dermatita herpetiformă, boala imunoglobulinei liniare A, dermatita de contact pigmentată, papilomatoza confluentă și reticulată a Geougerot și Carteaud, boala Dowling-Degos, amiloidoza maculară și dermatoza cenușie .

există mai multe opțiuni terapeutice pentru PP, dar tetraciclinele rămân opțiunea favorizată. Se consideră că acest lucru este legat de efectul lor antiinflamator, în special în inhibarea migrației și funcției neutrofilelor, a activității metaloproteazei matricei și a expresiei citokinelor proinflamatorii .

alte opțiuni terapeutice includ antibiotice macrolide, dapsonă, sulfametoxazol, izotretinoină și iodură de potasiu . Corticosteroizii și antihistaminicele au un efect limitat, dacă există, asupra PP, ajutând la diferențierea PP de dermatozele care răspund la steroizi, cum ar fi eczema.

cei doi pacienți cărora li s-a administrat doxiciclină în acest raport au avut clearance-ul rapid al erupției. Pacienții au fost urmăriți timp de cel puțin 6 luni cu clearance-ul menținut. Cu toate acestea, pacienții au fost sfătuiți cu privire la posibila recurență cu postul sau dieta viitoare, precum și cu alte stări cetotice.

Din cunoștințele noastre, acesta este primul raport al PP la pacienții Iordanieni. Numărul redus de rapoarte din afara Japoniei este probabil atribuit lipsei de conștientizare și diagnosticului greșit. Corelația clinicopatologică este imperativă în realizarea acestui diagnostic, precum și conștientizarea posibililor factori declanșatori, inclusiv stările cetoacidotice, cum ar fi postul și dietele stricte.

conflicte de interese

autorii declară că nu au conflicte de interese.