översikt

grunderna i myosit

myosit är termen för sjukdomar som involverar kronisk muskelinflammation (”myo ”betyder muskel och” itis ” betyder inflammation).

”myosit” avser flera olika sjukdomar inklusive polymyosit, dermatomyosit och Inklusionskroppsmyosit.

alla former av myosit involverar kronisk eller ihållande muskelinflammation. Denna muskelinflammation resulterar nästan alltid i svaghet och mindre ofta i värmesvullnad och smärta i musklerna. Myosit kan påverka många delar av kroppen. Ibland lederna hjärta lungor tarmar och hud kan bli inflammerad.

vissa former av myosit som dermatomyosit (”dermato” hänvisar till huden) resulterar i särskilt utslag över knogarna runt ögonen eller ibland i andra delar av kroppen. Andra former av myosit förekommer hos barn. Vissa former ses med andra bindvävssjukdomar som lupus eller reumatoid artrit. Fortfarande andra former kan förekomma hos personer med tumörer. Sällan kan myosit förekomma i en enda del av kroppen, såsom en arm, ett ben eller bara musklerna som rör ögat.

prognos
liksom andra reumatiska sjukdomar är det osannolikt att myosit försvinner på egen hand. Men med rätt behandling och hantering kan dessa kroniska sjukdomar bringas under kontroll.

härdbarhet

för närvarande finns det inget botemedel mot myosit. En person med myosit kommer att behöva hantera tillståndet och anpassa sig till de förändringar det medför. Detta kan innebära att du fortsätter att ta medicin och se en läkare regelbundet. Det kan också kräva att vissa aktiviteter ändras, särskilt under perioder med ökad smärta och svaghet. För de flesta människor med myosit men behandling av myosit är tillfredsställande och de kan leda produktiva liv. Myosit är allvarligare om det påverkar andningsmusklerna hjärtat kombineras med en tumör eller om vissa autoantikroppar är närvarande. Personer med dessa komplikationer måste övervakas ännu närmare av sina läkare.

incidens

myosit är en sällsynt sjukdom. I USA uppskattas att varje år får fem till 10 av varje miljon människor en av formerna av myosit.

även om myosit kan påverka människor i alla åldrar är de flesta barn som får sjukdomen mellan fem och 15 år och de flesta vuxna är mellan 30 och 60. Liksom många andra inflammatoriska sjukdomar attackerar de flesta former av myosit fler kvinnor än män. Undantaget är inklusionskropp myosit en form av myosit där hål som kallas inklusionskroppar utvecklas i muskelfibrerna. Denna form påverkar fler män än kvinnor.

symptom

vi vet inte vad som orsakar myosit. Men eftersom myosit har många former har det förmodligen många orsaker. Vissa forskare tror att myosit uppstår när en person med en viss genetisk bakgrund utsätts för vissa kemikalier virus eller andra smittämnen.

vad som än utlöser dessa sjukdomar resulterar också i abnormiteter i immunsystemet. Immunsystemet består av grupper av celler som kallas lymfocyter som cirkulerar genom hela kroppen. Hos friska människor fungerar dessa lymfocyter som en försvarskraft som producerar ämnen som attackerar virus bakterier och andra sjukdomsmedel. Men hos många människor med myosit finns det en abnormitet i immunsystemet som resulterar i produktion av proteiner som kallas autoantikroppar. Autoantikroppar och några av lymfocyterna vänder sig mot kroppens egna vävnader och kan orsaka skador.eftersom sjukdomar associerade med autoantikroppar kallas autoimmuna sjukdomar anser många läkare att myosit är en autoimmun sjukdom. Vissa autoantikroppar som finns hos personer med myosit finns i andra autoimmuna sjukdomar men några speciella finns bara hos personer med myosit. Dessa kallas myositspecifika autoantikroppar. De verkar vara användbara för att hjälpa läkare att förutsäga de problem som vissa människor kan utveckla och hur de kan reagera på behandlingen.

diagnos

eftersom myosit liknar många andra sjukdomar och skiljer sig så mycket från person till person kan det vara svårt att diagnostisera.

din läkare kan behöva utföra många tester och se dig många gånger innan du bestämmer dig för en diagnos av myosit. Det är ofta nödvändigt för din primärvårdsläkare att skicka dig till en artritspecialist. Samråd med en neurolog som specialiserat sig på nervsystemet kan också anges.

under processen att nå en diagnos kommer din läkare att ställa en rad frågor om de problem du upplever och kommer att utföra en fysisk undersökning. Det finns blodprov som kan göras inklusive några för autoantikroppar och muskelenzymer. En av de mest användbara är ett blodprov för ett muskelenzym som kallas kreatinkinas eller CK. Hos de flesta med aktiv myosit är CK-nivån i blodet onormalt hög. CK-nivån tenderar att gå upp med ökande myosit sjukdomsaktivitet och tenderar att gå ner när myosit förbättras.

ett annat förfarande som är mycket användbart vid diagnos av myosit är ett elektromyogram (EMG). En EMG mäter muskelns elektriska mönster precis som ett elektrokardiogram (EKG) mäter hjärtans elektriska mönster.

din läkare kommer förmodligen också att begära att en muskelbiopsi görs. Detta är avlägsnandet av en liten bit muskel för färgning och undersökning med ett mikroskop. Muskelbiopsin visar din läkare om och hur muskelfibrerna är skadade.

behandling

det finns många former av behandling för myosit men de flesta inkluderar mediciner, motion sjukgymnastik och vila.

behandlingen kommer att variera från person till person och kommer att förändras över tiden hos en enda person. Den specifika behandlingen som rekommenderas av din läkare beror på svårighetsgraden och typen av problem förekomsten av andra medicinska tillstånd och biverkningar vid tidigare behandling.

motion och terapi

ett fysioterapiprogram eller träningsprogram är en viktig del av behandlingen av myosit och kan hjälpa till att förbättra muskelstyrkan. Men du bör inte börja kraftig träning tills läkemedelsbehandling träder i kraft. I de tidiga stadierna av behandling av myosit är dina muskelfibrer bräckliga och kan skadas ytterligare av sådana övningar. Fysisk undersökning och laboratorietester hjälper din läkare att bestämma lämplig tid för att starta ett träningsprogram.

men även när ansträngande träning inte rekommenderas är det viktigt att förhindra förlust av flexibilitet i dina armar ben och andra delar av kroppen genom att göra rörelseomfång sträckning av leder och muskler. Andra fysiska terapiaktiviteter kan sträcka sig från enkla övningar hemma till formella sessioner med en specialutbildad sjukvårdspersonal. De kan också inkludera bubbelbad värme och mild massage eller liknande behandlingar. När du blir bättre kommer ditt fysioterapiprogram att justeras i enlighet med mer kraftfulla övningar. Träning i pooler kan vara till stor hjälp för att återställa din muskelfunktion till normal.

att få tillräcklig vila är en annan viktig aspekt av att hantera myosit. Under tider med ökad muskelsvaghet måste du ta frekventa vilar under dagen och begränsa din aktivitet till en acceptabel nivå. Om du är anställd måste du diskutera din situation med kollegor, handledare och dina läkare för att utveckla en arbetsplan för att tillgodose din sjukdom. När din myosit är aktiv bör du minimera stark fysisk aktivitet och din arbetsdag bör inkludera vilopauser. Mer aktivitet kan genomföras och färre vilopauser kommer att behövas när ditt tillstånd förbättras men du måste undvika överdriven aktivitet vid första tecken på förbättring. Din läkare och fysioterapeut kan hjälpa till att bestämma rätt balans mellan vila och aktivitet vid varje stadium av myosit.

läkemedel

kortikosteroider

de mest effektiva läkemedlen vid behandling av myosit är kortikosteroider. Dessa läkemedel är relaterade till hormoner som produceras naturligt i kroppen. Kortikosteroider är kraftfulla och kan ha allvarliga biverkningar. Några av dessa biverkningar inkluderar:

• viktökning
• avrundning av ansiktet
• lätt blåmärken
• förtunning av benen
• depression
• högt blodtryck
• grå starr
• diabetes
• ökad risk för infektion
• sällan blödning från magen
• avaskulär nekros ett artritliknande tillstånd som oftast påverkar höfterna eller axlarna och kan vara ett symptom på behandlas med total höftledsplastik eller total axelplastik

om du tar kortikosteroider ska du övervakas noggrant av din läkare och rapportera eventuella nya medicinska problem till läkare.

alla som tar kortikosteroider bör vara medvetna om flera försiktighetsåtgärder. Under sådan behandling saktar eller stoppar kroppen sin egen naturliga produktion av steroider. Av denna anledning när dosen ska sänkas kommer din läkare gradvis att minska nivån av steroider du tar under en period av veckor eller månader. Under denna tid kommer din kropp gradvis att öka sin egen kortikosteroidproduktion. Bestäm dig aldrig själv för att stoppa eller drastiskt minska mängden prednison eller annan kortikosteroid du tar även om du mår bra. Allvarliga hälsoproblem kan uppstå om du gör det! Du kanske vill bära en medic alert armband som säger att du tar kortikosteroider.

om du har tagit kortikosteroider under lång tid, var noga med att diskutera dina mediciner med alla läkare och tandläkare som behandlar dig. Varje situation som lägger extra stress på din kropp som kirurgi eller större tandvård kan kräva högre nivåer av kortikosteroider än du kommer att kunna producera. Detta kan kräva att kortikosteroiddosen ökas tillfälligt under sådana stressiga perioder.

kortikosteroiden som oftast används för myosit är prednison. Om din myosit är svår kan din läkare ordinera ganska höga doser kortikosteroider. Detta kan göras genom att ge prednison som piller som ska tas genom munnen eller i flytande form ges genom ett plaströr som kommer in i en ven (intravenöst). Det kan ta flera veckor eller månader för dig att märka förbättring även om du kanske blir bättre utan att inse det. Under hela behandlingen av myosit kommer din läkare att upprepa blodprov för muskelenzymer för att se efter tecken på framsteg. Ofta börjar CK-muskelenzymet återgå till det normala innan du märker någon förbättring.

När din styrka förbättras kommer din läkare förmodligen att börja sakta minska dosen av prednison till en lägre nivå som kan förbli densamma under en lång tid. Om din myosit är under god kontroll kan din läkare så småningom kunna ta bort prednison helt åtminstone en tid.

immunsuppressiva medel

Du kanske inte svarar på prednisonbehandling ensam. Din läkare kan då ordinera både prednison och ett läkemedel som undertrycker immunsystemet. Sådana läkemedel kallas immunsuppressiva medel och de vanligaste som används i myosit är metotrexat och azatioprin. Immunsuppressiva medel saktar ner immunsystemet och minskar dess förmåga att attackera infektioner och attackera frisk vävnad hos personer med autoimmun sjukdom.

immunsuppressiva läkemedel är kraftfulla medel och kan leda till biverkningar. Om du tar dessa läkemedel, se din läkare regelbundet så att han eller hon kan kontrollera eventuella biverkningar och minska dosen av medicin vid behov. Din läkare kan begära löpande samråd med en artritspecialist när din behandling inkluderar användning av immunsuppressiva läkemedel.

om någon av dessa biverkningar inträffar kontakta din läkare

• magbesvär
• aptitlöshet
• munsår
• håravfall
• hudutslag
• feber
• frossa
• blod i urinen
• diarre
• missade menstruationer

Varning: metotrexat kan orsaka fosterskador. Kvinnor på metotrexat måste gå av sin medicin under graviditeten och i flera månader före en planerad graviditet! Metotrexat ska inte tas av personer som har allvarlig njure-eller leversjukdom eller som dricker alkohol.

Tillståndsforskning

forskare gör vissa framsteg när det gäller att förstå vad som händer i myosit och vad som går fel med immunsystemet. För närvarande tror de att muskelfibrerna hos vissa personer med myosit skadas av en grupp celler som kallas lymfocyter som utgör en del av immunsystemet. Forskare studerar också möjligheten att vissa autoantikroppar kan resa genom blodet och orsaka skador på muskeln. Andra forskare studerar hur många olika former av myosit som finns och hur de skiljer sig från varandra i sin orsak och behandling.när forskare kommer närmare att förstå processen som leder till muskelskador i de olika formerna av myosit kan de hoppas hitta nya sätt att stoppa de skadliga åtgärderna. Med de vetenskapliga framsteg som har gjorts de senaste åren har människor med myosit anledning att dela det hoppet.

forskning har nyckeln till bättre sätt att förebygga diagnos och kontroll myosit.

Credits

en del av detta material kan också finnas i en Arthritis Foundation broschyr.