Přehled

Základy myositidy

Myositis je termín pro onemocnění, které zahrnují chronický zánět svalů („myo“ znamená, svalů a „itis“ znamená zánět).

„myositida“ označuje několik různých onemocnění, včetně polymyositidy, dermatomyositidy a myositidy inkluze.

všechny formy myositidy zahrnují chronický nebo přetrvávající zánět svalů. Tento zánět svalů téměř vždy vede k slabosti a méně často k otokům tepla a bolesti svalů. Myositida může ovlivnit mnoho částí těla. Někdy klouby srdce plíce střeva a kůže se mohou zapálit.

Některé formy myositidy jako dermatomyozitida („návštěva“ se vztahuje na kůži) výsledek zejména vyrážky přes prsty kolem očí, nebo někdy v jiných částech těla. Jiné formy myositidy se vyskytují u dětí. Některé formy jsou pozorovány u jiných onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus nebo revmatoidní artritida. U lidí s nádory se mohou objevit i jiné formy. Zřídka se myositida může objevit v jedné části těla, jako je jedna paže, jedna noha nebo jen svaly, které pohybují okem.

prognóza
stejně jako u jiných revmatických onemocnění je myositida nepravděpodobná sama o sobě. Ale při správné léčbě a léčbě mohou být tyto chronické nemoci pod kontrolou.

léčitelnost

v současné době neexistuje lék na myositidu. Osoba s myositidou bude muset tento stav zvládnout a přizpůsobit se změnám, které přináší. To může zahrnovat pokračování v užívání léků a pravidelné návštěvy lékaře. Může také vyžadovat změnu některých činností, zejména v období zvýšené bolesti a slabosti. Pro většinu lidí s myositidou je však léčba myositidy uspokojivá a mohou vést produktivní život. Myositida je závažnější, pokud postihuje dýchací svaly srdce je kombinováno s nádorem nebo pokud jsou přítomny určité autoprotilátky. Lidé s těmito komplikacemi budou muset být jejich lékaři ještě pečlivěji sledováni.

Incidence

myositida je vzácné onemocnění. Ve Spojených státech se odhaduje, že každý rok pět až 10 z každého milionu lidí dostane jednu z forem myositidy.

přestože myositida může postihnout lidi v jakémkoli věku, většina dětí, které onemocní, je mezi pěti a 15 lety a většina dospělých je mezi 30 a 60 lety. Stejně jako mnoho jiných zánětlivých onemocnění většina forem myositidy napadá více žen než mužů. Výjimkou je inkluzní tělesná myositida forma myositidy, ve které se ve svalových vláknech vyvíjejí otvory zvané inkluzní těla. Tato forma postihuje více mužů než žen.

příznaky

nevíme, co způsobuje myositidu. Ale protože myositida má mnoho podob, má pravděpodobně mnoho příčin. Někteří vědci si myslí, že myositida vede, když je osoba s určitým genetickým pozadím vystavena určitým chemikáliím viry nebo jiným infekčním agens.

bez ohledu na to, co způsobuje tato onemocnění, také vede k abnormalitám v imunitním systému. Imunitní systém se skládá ze skupin buněk nazývaných lymfocyty, které cirkulují po celém těle. U zdravých lidí tyto lymfocyty působí jako obranná síla, která produkuje látky, které napadají viry bakterie a další agens onemocnění. Ale u mnoha lidí s myositidou existuje abnormalita v imunitním systému, která vede k produkci proteinů nazývaných autoprotilátky. Autoprotilátky a některé lymfocyty se obracejí proti vlastním tkáním těla a mohou způsobit poškození.

Protože onemocnění související s autoprotilátky jsou tzv. autoimunitní onemocnění, mnozí lékaři považují myositis být autoimunitní onemocnění. Některé autoprotilátky u lidí s myositidy jsou nalezeny v jiných autoimunitních onemocnění, ale pár speciálů se nacházejí pouze u lidí s myositidy. Nazývají se autoprotilátky specifické pro myositidu. Zdá se, že jsou užitečné při pomoci lékařům předvídat problémy, které někteří lidé mohou vyvinout a jak by mohli reagovat na léčbu.

diagnóza

protože myositida se velmi podobá mnoha jiným chorobám a liší se od člověka k člověku, může být obtížné diagnostikovat.

Váš lékař možná bude muset provést mnoho testů a mnohokrát vás uvidí, než rozhodne o diagnóze myositidy. Často je nutné, aby vás lékař primární péče poslal specialistovi na artritidu. Může být také indikována konzultace s neurológem, který se specializuje na poruchy nervového systému.

Během procesu dosažení diagnózy lékař bude ptát na řadu otázek o problémy jste se setkali a bude provádět fyzické vyšetření. Existují krevní testy, které lze provést, včetně některých autoprotilátek a svalových enzymů. Jedním z nejužitečnějších je krevní test svalového enzymu zvaného kreatinkináza nebo CK. U většiny lidí s aktivní myositidou je hladina CK v krvi abnormálně vysoká. Úroveň CK má tendenci stoupat se zvyšující se aktivitou myositidy a má tendenci klesat, jak se myositida zlepšuje.

dalším postupem, který je velmi užitečný při diagnostice myositidy, je elektromyogram (EMG). EMG měří elektrický vzorec svalů stejně jako elektrokardiogram (EKG) měří elektrický vzorec srdce.

váš lékař pravděpodobně také požádá o provedení svalové biopsie. Jedná se o odstranění malého kusu svalu pro barvení a vyšetření mikroskopem. Svalová biopsie ukazuje lékaři, zda a jak jsou svalová vlákna poškozena.

léčba

existuje mnoho forem léčby myositidy, ale většina zahrnuje léky, cvičení fyzikální terapie a odpočinek.

léčba se bude u jednotlivých osob lišit a v průběhu času se bude měnit u jedné osoby. Specifická léčba doporučená lékařem bude záviset na závažnosti a typu problémů, přítomnosti jiných zdravotních stavů a nežádoucích účinků na předchozí léčbu.

Cvičení a terapie

fyzikální terapie nebo cvičební program je důležitou součástí léčbě myositidy a může pomoci zlepšit svalovou sílu. Neměli byste však zahájit intenzivní cvičení, dokud se neprojeví účinek léčby. V raných fázích léčby myositidy jsou vaše svalová vlákna křehká a mohla by být těmito cvičeními dále poškozena. Fyzikální vyšetření a laboratorní testy pomohou lékaři určit vhodný čas pro zahájení cvičebního programu.

ale i když se nedoporučuje namáhavé cvičení, je důležité zabránit ztrátě pružnosti nohou paží a dalších částí těla tím, že provedete rozsah pohybu protahování kloubů a svalů. Jiné fyzikální terapie činnosti se může pohybovat od jednoduchých cvičení doma na formální sezení se speciálně vyškoleným zdravotnickým pracovníkem. Mohou také zahrnovat vířivé koupele teplo a jemná masáž nebo podobné terapie. Jak se zlepšíte, váš program fyzikální terapie bude odpovídajícím způsobem upraven pomocí intenzivnějších cvičení. Cvičení v bazénech může být velmi užitečné při obnově funkce svalů do normálu.

získání dostatečného odpočinku je dalším důležitým aspektem řízení myositidy. V době zvýšené svalové slabosti musíte během dne často odpočívat a omezit svou aktivitu na přijatelnou úroveň. Pokud jste zaměstnáni, musíte prodiskutovat svou situaci se spolupracovníky, supervizory a lékaři, abyste vypracovali pracovní plán, který by vyhovoval vaší nemoci. Když je vaše myositida aktivní, měli byste minimalizovat silnou fyzickou aktivitu a Váš pracovní den by měl zahrnovat přestávky na odpočinek. Více aktivity mohou být provedeny a méně přestávky na odpočinek bude zapotřebí jako váš stav zlepšuje, ale je třeba se vyhnout přehánění aktivitu při prvním náznaku zlepšení. Váš lékař a fyzioterapeut mohou pomoci rozhodnout o správné rovnováze odpočinku a aktivity v každé fázi myositidy.

léky

kortikosteroidy

nejúčinnějšími léky při léčbě myositidy jsou kortikosteroidy. Tyto léky souvisejí s hormony produkovanými přirozeně v těle. Kortikosteroidy jsou silné a mohou mít závažné vedlejší účinky. Některé z těchto nežádoucích účinků zahrnují:

• přibývání na váze
• zaokrouhlení obličeje
• snadná tvorba modřin
• řídnutí kostí
• deprese
• vysoký krevní tlak
• šedý zákal
• diabetes
• zvýšené riziko infekce
• vzácně krvácení ze žaludku
• avaskulární nekróza artritidy, jako stav, který nejčastěji postihuje boky nebo ramena a mohou být léčeni totální náhrada kyčelního kloubu nebo totální náhrady rameno

Jestliže jste užil kortikosteroidy, měli byste být pečlivě sledováni lékařem a měla by zpráva, jakékoli nové zdravotní problémy lékař.

každý, kdo užívá kortikosteroidy, by si měl být vědom několika opatření. Během takové terapie tělo zpomaluje nebo zastavuje vlastní přirozenou produkci steroidů. Z tohoto důvodu kdykoli má být dávka snížena, váš lékař bude postupně snižovat hladinu steroidů, které užíváte, po dobu týdnů nebo měsíců. Během této doby vaše tělo postupně zvýší vlastní produkci kortikosteroidů. Nikdy se sami nerozhodujte zastavit nebo drasticky snížit množství prednisonu nebo jiného kortikosteroidu, který užíváte, i když se cítíte dobře. Vážné zdravotní problémy by mohly mít za následek, pokud tak učiníte! Možná budete chtít nosit náramek medic alert, který říká, že užíváte kortikosteroidy.

Pokud jste užil kortikosteroidy po dlouhou dobu, ujistěte se, že diskutovat o své léky s lékaři a zubní lékaři léčí vás. Jakékoli situaci, která klade zvláštní důraz na vašem těle, jako je chirurgie nebo významných zubní práce může vyžadovat vyšší hladiny kortikosteroidů, než budete moci vyrábět. To může vyžadovat dočasné zvýšení dávky kortikosteroidů během takových stresových období.

kortikosteroid nejčastěji používaný pro myositidu je prednison. Pokud je vaše myositida závažná, může vám lékař předepsat poměrně vysoké dávky kortikosteroidů. Toho lze dosáhnout podáním prednisonu jako pilulky, které se užívají ústy nebo v tekuté formě, podávané plastovou trubicí, která vstupuje do žíly (intravenózně). Může trvat několik týdnů nebo měsíců, než si všimnete zlepšení, i když se možná zlepšujete, aniž byste si to uvědomovali. Během léčby myositidy bude váš lékař opakovat krevní testy na svalové enzymy, aby sledoval známky pokroku. Často se svalový enzym CK začne vracet k normálu, než si všimnete jakéhokoli zlepšení.

Po vaše síla zlepšuje váš lékař pravděpodobně začne pomalu snižovat dávky prednisonu na nižší úrovni, která může zůstat stejná po dlouhou dobu. Pokud je vaše myositida pod dobrou kontrolou, může vás lékař nakonec alespoň na čas úplně vysadit z prednisonu.

imunosupresiva

nesmíte reagovat na samotnou léčbu prednisonem. Váš lékař pak může předepsat jak prednison, tak lék, který potlačuje imunitní systém. Takové léky se nazývají imunosupresiva a nejběžnější léky používané při myositidě jsou methotrexát a azathioprin. Imunosupresiva zpomalují imunitní systém a snižují jeho schopnost napadat infekce a napadat zdravou tkáň u osob s autoimunitním onemocněním.

imunosupresivní léky jsou silné látky a mohou mít za následek vedlejší účinky. Pokud užíváte tyto léky, navštivte svého lékaře pravidelně, aby mohl zkontrolovat jakékoli vedlejší účinky a v případě potřeby snížit dávku léku. Váš lékař může požádat o průběžnou konzultaci s odborníkem na artritidu, pokud vaše léčba zahrnuje použití imunosupresiv.

Pokud se některý z těchto nežádoucích účinků, kontaktujte svého lékaře

• žaludeční nevolnost
• ztráta chuti k jídlu
• vředy v ústech
• vypadávání vlasů
• kožní vyrážka
• horečka
• zimnice
• krev v moči
• průjem
• zmeškané menstruace

Upozornění: Methotrexát může způsobit vrozené vady. Ženy na metotrexát musí jít z jejich léky během těhotenství a několik měsíců před plánovaným těhotenstvím! Methotrexát by neměli užívat lidé, kteří mají závažné onemocnění ledvin nebo jater nebo pijí alkohol.

Stav výzkumu,

Vědci jsou pokroky v pochopení, co se děje v myositidy a co je v nepořádku s imunitním systémem. V současné době se domnívají, že svalová vlákna u některých lidí s myositidou jsou poškozena skupinou buněk nazývaných lymfocyty, které tvoří část imunitního systému. Vědci také studují možnost, že některé autoprotilátky mohou cestovat krví a způsobit poškození svalu. Jiní vědci studují, kolik různých forem myositidy existuje a jak se navzájem liší ve své příčině a léčbě.

jak se vědci přibližují k pochopení procesu vedoucího k poškození svalů v různých formách myositidy, mohou doufat, že najdou nové způsoby, jak zastavit škodlivé akce. S vědeckým pokrokem, kterého bylo dosaženo v posledních letech, mají lidé s myositidou důvod sdílet tuto naději.

výzkum je klíčem k lepším způsobům prevence diagnostiky a kontroly myositidy.

Kredity

některé z těchto materiálů mohou být také k dispozici v brožuře Arthritis Foundation.